非辅助生殖妊娠单绒毛膜双羊膜囊双胎发生先天性心脏病的风险研究

［摘要］　目的　探讨非辅助生殖妊娠单绒毛膜双羊膜囊(MCDA)双胎发生先天性心脏病（CHD）的风险。方法　采用回顾性队列研究,纳入2014-01～2019-12深圳市妇幼保健院新生儿重症监护室收治的新生儿,其中单胎6 107例,双绒毛膜双羊膜囊(DCDA)双胎834例,MCDA双胎590例,MCDA双胎合并双胎输血综合征（TTTS）84例。比较分析四组的CHD发生率和相对危险度,以及四组CHD患者的发病类型。结果　单胎组、DCDA双胎组、MCDA双胎组及MCDA双胎合并TTTS组的CHD发生率分别为3.01%、2.88%、5.08%和21.43%,四组间比较差异有统计学意义（χ²=94.676,P=0.000）。以单胎组为参照,MCDA双胎组和MCDA双胎合并TTTS组发生CHD风险是单胎组的1.69倍和7.11倍;以DCDA双胎组为参照,MCDA双胎组和MCDA双胎合并TTTS组发生CHD风险是DCDA双胎组的1.77倍和7.45倍。单胎组CHD类型以室间隔缺损(39.67%)和其他类型CHD(35.33%)为主;DCDA双胎组以室间隔缺损为主(66.67%);MCDA双胎组和MCDA双胎合并TTTS组以其他类型CHD为主（46.67%,44.44%）。结论　MCDA双胎,尤其是MCDA双胎合并TTTS发生CHD的风险较高,临床医师在对这类患儿诊疗时应注意CHD的发生。     

嵌合体监测与供者淋巴细胞输注在地中海贫血患者移植后排斥风险中的作用

造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）治疗重型β-地中海贫血的主要障碍之一是移植后排斥反应（graft rejection,GR）,混合性嵌合体中供者来源细胞比例持续下降,最终导致移植失败.移植后连续性嵌合体的监测能够早期发现不稳定混合嵌合体和排斥反应,为供者淋巴细胞输注（donor lymphocyte infusions,DLI）提供依据;应用渐增供者淋巴细胞数输注对早期排斥反应进行干预,可以使嵌合体趋于稳定.本文就重型β-地中海贫血患者HSCT后嵌合体监测与供者淋巴细胞输注的研究进展作一综述.