儿童继发于甲基丙二酸血症的微血管性溶血及肾脏损伤病例分析

目的总结以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点。方法回顾性分析4例以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的MMA患儿的临床资料。结果 4例患儿中,男女各2例,年龄为9个月到3岁7个月。2例确诊为MMA合并同型半胱氨酸血症;2例确诊为MMA,但未行同型半胱氨酸检查。4例患儿均表现为中重度贫血、蛋白尿、血尿、高血压,其中1例患儿肾功能异常且有血小板减低,表现为溶血尿毒综合征。2例患儿行肾脏穿刺活检,分别为肾小球增生硬化性病变伴肾小管坏死、系膜增生性肾小球肾炎。4例患儿均给予维生素B12等治疗,治疗后微血管性溶血指标及肾脏损伤指标明显好转。结论 MMA可出现微血管性溶血及肾脏损伤,甚至出现溶血尿毒综合征,需要及时诊断和治疗。     

尿中羟脯氨酸测定方法的改进

尿中羟脯氨酸的测定虽然有许多改进的方法,但样品的水解仍是繁琐费时。本文在前人改进的方法的基础上,对实验条件作了进一步的探索和改进,现报告如下。方法原理尿中含羟脯氨酸的多肽,经高压碱式水解后,释     

儿童Alport综合征合并急性链球菌感染后肾小球肾炎2例报道并文献复习

Alport综合征合是儿童最常见的遗传性肾小球疾病之一,急性链球菌感染后肾小球肾炎是儿童最常见的原发性肾小球疾病之一,二者临床过程和诊治明显不同。本文报道了2例以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,最终确诊合并Alport综合征的儿童患者,并对其临床特点、病理表现及诊治经过进行总结和报道。Alport综合征起病隐匿,而急性链球菌感染后肾小球肾炎临床表现较突出,二者可以合并发生,患儿常常以急性链球菌感染后肾小球肾炎起病,继而在随访及治疗过程中进一步发现Alport综合征。对于急性链球菌感染后肾小球肾炎恢复期患儿再次出现肉眼血尿或肾功能进行性恶化,应警惕有无合并Alport综合征等遗传性肾脏疾病的可能。     

CLCNKB基因复合杂合缺失突变致Bartter综合征1例病例报告

正1病例资料患儿男,1岁6月,因"生长发育迟缓1年余,多饮、多尿3个月"于2016年11月23日入住河北省儿童医院(我院)。患儿系G1P1,母孕期无特殊。足月顺产,生后无窒息抢救史,出生体重3.2 kg,身长50 cm,羊水、胎盘未发现异常。生后配方粉喂养,新生儿期无病理性黄疸。2月抬头,4月翻身,8月能独坐,12月能爬,16月能扶走,18月仍独     

儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素

目的 探讨儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。方法 收集2020年1月至2021年12月河北省儿童医院收治的126例原发性肾病综合征患儿的临床资料,依据是否并发血栓栓塞将患儿分为病例组（n=17,并发血栓栓塞）和对照组（n=109,未并发血栓栓塞）。观察原发性肾病综合征患儿的血栓栓塞部位分布情况,分析儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。结果 病例组阴囊栓塞的患儿比例最高,占35.29%(6/17)。病例组患儿于肾病综合征发生后的7 d～1年内出现血栓栓塞,其中,发病1个月内出现血栓栓塞的患儿3例,发病1～6个月出现血栓栓塞的患儿4例,发病6个月～1年出现血栓栓塞的患儿10例。单因素分析结果显示,两组患儿的利尿剂使用情况、水肿程度、白细胞计数、血清免疫球蛋白G(IgG)水平、血清补体C3水平、血清总蛋白水平、血清白蛋白水平、血清尿素氮水平、血浆纤维蛋白原水平、血清D-二聚体水平、血清抗凝血酶Ⅲ水平、24 h尿蛋白水平比较,差异均有统计学意义（P<0.05）。多因素分析结果显示,血清D-二聚体水平升高、24 h尿蛋白水平升高均是原发性肾病综合征患儿并发血栓栓塞的独立危...     

过敏性紫癜患儿血小板参数及淋巴细胞功能变化

目的 通过对不同类型过敏性紫癜患儿进行血小板参数及T淋巴细胞功能的测定,了解不同临床表现的紫癜患儿有无差异,为早期判断患儿病情的严重程度及评价预后提供理论依据.方法 将过敏性紫癜患儿按不同临床表现分为关节型、腹型、混合型、肾型4组,采用细胞分析仪测定每组患儿血小板计数(PLT)、血小板平均体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)、血小板压积(PCT),利用流式细胞技术测定患儿外周血T淋巴细胞(CD+3、CD+4、CD+8、CD4/CD8)水平,比较4组患儿化验结果.结果 肾型过敏性紫癜患儿MPV最高,较关节型、腹型、混合型3组有明显差异(P<0.05),腹型与混合型过敏性紫癜患儿的血小板计数及血小板压积明显高于皮肤型和肾型2组(P<0.05),肾型过敏性紫癜患儿血CD+3、CD+4比例较关节型、腹型、混合型3组明显增高(P<0.05).MPV与CD+4正相关(r=0.131,P=0.019).结论 过敏性紫癜肾炎患儿MPV增高,同时存在T淋巴细胞功能紊乱,治疗中应注意抗凝及调节免疫处理,同时应注意感染对免疫功能的影响.当患儿血小板计数及血小板压积异常升高时应注意出现腹部症状可能.     

泪小管断裂吻合术的护理

目的 探讨外伤性泪小管断裂吻合术的护理措施.方法 回顾性总结我院收治的外伤性泪小管断裂患者25例,通过术前护理,了解病史,评估伤情,确定有无合并眼球其他创伤.清理眼周创面,做好术前准备,配合完成显微手术.术后监测生命体征,做好心理护理减轻焦虑心理.做好导管护理,防止扭曲、折叠、脱落.眼部防治感染,观察有无泪小管吻合的并发症.做好出院指导,介绍及时复诊的重要性.结果 本组25例患者随诊一年后,治愈24例,泪道冲洗通畅,无溢泪现象.失败1例,因出院4周导管脱出未及时复诊.结论 外伤性泪小管断裂是眼科常见急症之一,手术吻合断裂的泪小管是恢复泪管功能的唯一方法.正确地术前后的护理,使手术及时准确地完成.术后妥善固定导管,按时冲洗,按时复诊和正确的眼部护理是保障手术成功的有效措施.     

呋噻米不同使用方法对肾病综合征患儿的利尿作用

目的探讨持续静脉滴注呋噻米和静脉注射呋噻米后持续静脉滴注维持对肾病综合征水肿患儿的利尿效果。方法采取自身对照方法,选择原发肾病综合征患儿20例,应用2种给药方式,观察给予呋噻米后12h患儿尿量及尿钠、钾、氯、肌酐排泄量的变化,并进行比较。同时观察患儿在治疗过程中有无不良反应。结果在给予静脉滴注呋噻米后最初6h,患儿尿量明显增高。静脉注射呋噻米后持续静脉滴注维持的患儿在最初6h中,其尿量及尿钠、钾、氯的排泄量均比单纯持续静脉滴注呋噻米者增加,但只有尿钠、尿氯增高有显著性（P〈0．05）。治疗过程中,未发现不良反应。结论持续静脉滴注呋噻米对肾病综合征水肿患儿利尿效果安全、有效,之前给予呋噻米静脉注射可提高利尿效果。     

儿童隐匿型系统性红斑狼疮4例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见病,各年龄时期均可发病,儿童SLE常隐匿起病,发病初期症状不典型,表现多样,极易误诊。部分患儿可有急性发病,严重时甚至危及生命。现对我院就诊4例儿童隐匿型SLE随访报道如下。1病例资料例1.女,4岁,因多饮、多尿2个月,发现尿蛋白阳性15 d入院。入院时查体:面色稍苍白,肝脾有肿大。骨髓象示增生活跃,粒红系及巨核未见异常,可见浆细胞比例为0.01(正常参考值0~0.021);Hb 82g/L,提示中度贫血(110~170g/L);尿蛋白(++),尿蛋白定量1.36g/24 h(0~0.12 g/24 h);钠