硼替佐米治疗12例难治性多发性骨髓瘤

 目的　观察硼替佐米治疗难治性多发性骨髓瘤（MM）的疗效和患者不良反应。方法　12例患者中男9例，女3例，中位年龄67岁，难治性MM患者接受硼替佐米治疗，1.0 mg／m2～1.3 mg／m2，静脉注射，第1、4、8、11天，3周为1个疗程；或者1.6 mg／m2静脉注射，第1、8、15、22天，5周1个疗程。多数患者同时应用地塞米松20～40 mg／d，第1天至第4天；2例同时合用多柔比星脂质体（商品名：楷莱）。疗效采用EBMT标准进行评价，不良反应按照美国国立癌症研究所（NCI）CTCAE评价。结果　中位随访时间6.5（1～13）个月，9例可评价疗效，8例（88.9 ％）有效，其中nCR4例，PR3例，MR1例。7例中断治疗后疾病进展。死亡5例，其中3例为治疗有效后中断治疗者。患者最常见的不良反应为血小板减少，但可以自行恢复。其次为恶心、呕吐、乏力、周围神经毒性、带状疱疹等。结论　硼替佐米治疗难治性MM疗效确凿，患者耐受性好，但需要坚持足疗程治疗。     

急性呼吸窘迫综合征与俯卧位通气

俯卧位通气不但可在大部分急性呼吸窘迫综合征（ＡＲＤＳ）有效地改善氧合，而且可以减少机械通气自身引起的肺损伤。本简要了俯卧位通气改善氧合的机制、俯卧位一呼吸机相关性肺损伤及临床上俯卧位与呼吸机相关性肺损伤及临床上俯卧位通气的实施。     

间断静脉-静脉血液透析滤过成功救治大剂量甲氨蝶呤致急性肾损伤一例

女性,79岁,患中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤,接受甲氨蝶呤(MTX)5 g化疗,4h泵入,同时标准的水化和碱化治疗.用药前Scr 70 μmol/L,GFR 56.13 ml/min.停药20h时血MTX浓度为45.6 μmol/L(化学发光法),Scr上升至139μmol/L.予充分水化、碱化尿液、利尿、大剂量亚叶酸钙治疗,保持尿量大于3000 ml/24 h.停药52 h时,MTX浓度仍高达9.9μmol/L,Scr上升至184μmol/L.遂开始间断行静脉-静脉血液透析滤过(VVHDF)(Prisma 血透仪),血泵流速150 ml/min,透析液流速2 L/h,置换液流速2 L/h,肝素抗凝,8 h/d,连续共5次,超滤量800～1000 ml/次.虽然患者每日尿量均在3000 ml以上,但患者自身MTX清除半衰期长达13.9～25.0 h,而VVHDF可将MTX清除半衰期缩短至6.9～9.3 h,见表1.停用MTX197 h,患者血MTX浓度下降至0.46 μmol/L后停止VVHDF治疗.继续水化、碱化、亚叶酸钙治疗.停药后14 d,血MTX浓度＜0.1 μmol/L,Scr降至129 μmo/L.     

发热-血三系下降

患者女,67岁,因“发热1个月,少尿、血三系下降1周”入院.既往：肾移植术后8年;有胆囊结石、2型糖尿病史;左肾、左输尿管、膀胱多发尿路上皮乳头状癌术后2年,吡柔比星膀胱灌注化疗每2个月一次.     

系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜14例临床分析

 目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾性分析14例SLE合并TTP者的临床表现、实验室检查结果、诊治和转归。结果 14例SLE合并TTP者中,男4例,女10例,中位年龄23（17～69）岁。5例以SLE首发,9例两者同时发病。所有患者均有血小板减少、微血管病性溶血性贫血,发热、神经系统异常、肾功能损害的发生比例分别为12/14、11/14、11/14,其中8例患者具有上述五联征。糖皮质激素（单用或联合静脉注射人免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗6例,糖皮质激素联合血浆置换8例,有效率分别为2/6、6/8。8例患者存活,6例死亡。对6例存活者进行了随访,均无复发。结论 SLE与TTP临床表现相似,多次重复血涂片检查对早期明确诊断SLE合并TTP十分重要。SLE合并TTP者肾功能损害程度比单纯TTP或SLE者更为严重,早期诊断并及时应用糖皮质激素联合血浆置换有助于改善患者的预后。     

血小板预防性输注策略的再探讨

随着成分输血技术的进展与推广,血小板输注已成为血小板减少患者治疗的重要手段,显著降低了血液系统疾病及肿瘤性疾病患者的病死率.目前临床上血小板输注主要以预防性为主. 一、血小板减少与出血风险 生理情况下,血小板通过其黏附、聚集、释放反应以及促进凝血的功能参与机体正常的止血与凝血过程.除了参与生理性的止血与凝血外,血小板还可嵌于血管内皮细胞间隙处而保持血管内皮完整性.在重度血小板减少的动物模型中,通过电镜可观察到毛细血管内皮变薄、内皮细胞间隙增大,并可出现红细胞自血管内向血管外间隙的渗漏.这提示机体至少需要一定数量的循环血小板以给予血管内皮足够的支持.     

以骨量低下、多发骨破坏为首发临床表现的急性淋巴细胞白血病

以骨量低下、多发骨破坏为首发临床表现的急性淋巴细胞白血病少见。本文报道1例17岁男性患者,临床表现为多发骨痛,双能X线吸收法骨密度测量提示骨量低下、骨质疏松,骨X线片发现全身多发骨质破坏及第1腰椎压缩骨折,最终依靠骨髓涂片诊断急性淋巴细胞白血病。以不能解释的骨量低下、多发骨破坏为主要临床表现的儿童和青少年患者,应考虑到急性白血病可能性,需完善骨髓涂片检查以避免漏诊。     

第236例活动后气短-肺部阴影-下肢肿物

病历摘要 患者男,59岁,因"活动后气短、发现下肢肿物5年余"于2010年11月24日收住北京协和医院呼吸科.患者于2005年无明显诱因出现剧烈活动(如疾走、上5层楼)后气短,无咳嗽、咯血、胸痛等伴随症状,能胜任日常生活.2005年4月当地医院胸部CT示"双肺多发斑片影(图1)",未治疗.2005年10月发现右大腿外侧肿物,约2 cm×2 cm,表面红肿、破溃并脓液流出,至当地医院行"右侧大腿肿物切除术";病理回报:T细胞间变性大细胞淋巴瘤;免疫组化:CD3(+)、CD30(+)、CD15(-)、CD20(-)、ALK(-).     

一氧化氮与感染性休克

感染性休克是危重病症常见的并发症。感染性休克与ＮＯ的过量生成有关。过量的ＮＯ有抑制肝细胞及血管平滑肌细胞的细胞呼吸作用，通过产生血流的异常分布或对细胞呼吸的直接抑制作用而造成感染性休克中组织氧摄取能力的下降     

口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险：一项单中心回顾性研究

目的 探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding, AUB)的发生率及其不良影响。方法 以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果 共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3, 95%CI:1.5～7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(O...