合并MDS的Sweet′s Syndrome 1例报告并文献复习

Sweet’s综合征（Sweet’s Syndrome,SS）,又称急性发热性嗜中性皮病,是一种与免疫因素相关的伴有全身症状的少见皮肤病。临床分为经典型（特发型）、肿瘤相关型及药物诱导型三种类型,其中肿瘤相关型与急性白血病最常见,合并骨髓增生异常综合征（MDS）的SS国内已有10例报道,但均尚未见报道同时合并肝脾肺多系统受累且有过敏性紫癜样皮损的病例,现报道1例如下并作文献复习。     

原发性干燥综合征49例临床分析

目的通过对49例pSS病例的回顾性分析，进一步提高对pSS的诊治水平，以提高预后。方法回顾性分析我院2004-2009年收治入院的49例pSS患者的各种临床特点及实验室检查，并对结果进行分析。结果女性发病占93．9％，最常见的临床表现为口干眼干，其次为皮肤黏膜损害和发热。肾脏损害发生率53．1％，肺部受累占22．7％，血液系统受累占51％。血液系统受累以贫血最为常见，占30．61％，其次为WBC减少（16．36％）和血小板减少（20．4％）。结论pSS临床表现复杂多样，血液系统受累常见。临床上不明原因的发热、血液系统损害、肾脏受累、肺损害等多系统损害的女性患者，需要考虑本病的可能。     

系统性红斑狼疮伴血液系统损害的临床研究

目的观察系统性红斑狼疮（SLE）血液系统损害的特征,探讨其临床意义。方法 145例确诊的SLE患者被纳入研究,分为贫血组、免疫性血小板减少性紫癜（ITP）组、白细胞减少组、对照组（无血液系统改变的SLE）四组。所有患者均接受常规血液学及免疫学检查,部分患者行骨髓检查。结果 113例（77.9%）SLE患者有血液学异常,贫血88例（60.7%）,贫血的主要类型有慢性疾病性贫血（ACD）37例（42.0%）、缺铁性贫血（IDA）29例（33.0%）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）15例（17.0%）、其他7例（8.0%）;白细胞减少46例（31.7%）,〈3.0×109/L14例;血小板减少57例（39.3%）;无血液学异常32例（22.1%）。SLE并发AIHA的肾损伤发生率及SLE疾病活动指数（SLEDAI）较对照组高（P〈0.05）;AIHA组dsDNA、AnuA抗体、抗心磷脂抗体（ACL）的阳性率较对照组高（P〈0.05）,而C3明显降低（P〈0.05）。42例患者行骨髓检查,36例增生活跃,6例增生低下;5例有骨髓细胞形态异常。结论 SLE并发血液系统损害多见,以贫血最为常见,其可能不仅与ACL等抗体诱导的外周成熟红细胞破坏有关,还与铁代谢紊乱导致的骨髓红系造血细胞功能异常有关;AIHA可能是SLE出现肾损害的危险因素,并可作为疾病活动的评判指标;血小板减少与巨核细胞成熟障碍有关。骨髓造血细胞受累亦可能是SLE并发血细胞损害的原因。     

不同年龄发病的系统性红斑狼疮的临床特点

目的探讨不同年龄发病的系统性红斑狼疮的临床及免疫指标特点。方法回顾性分析108例不同年龄发病（老年发病48例,非老年发病60例）的系统性红斑狼疮的临床及实验室资料。结果非老年发病组抗dsD-NA抗体、Sm抗体、抗SSA、SSB的阳性率,血液系统、肾脏损害发生率显著高于老年发病组（P〈0.05）;老年发病组肌肉及关节受累发生率高于非老年发病组（P均〈0.01）。结论老年发病较非老年发病的SLE患者体内有更弱的自身免疫应答,病情侵袭性更低。     

鼻翼胚胎横纹肌肉瘤1例

患者，女，１０岁。因右鼻前庭包块长大伴鼻塞１个月入院。外院以“疖肿”治疗无效收入我科。体检：神志清楚，全身表浅淋巴结未扪及，心肺肝脾正常。专科检查见右鼻腔被新生物充填，其内不能窥见。扪及包块约３．０ｃｍ×３．０ｃｍ，以鼻翼底为中心，下到唇龈沟，内至鼻中隔，外至鼻唇沟。边界尚清，无红肿及压痛，稍活动。新生物表面不光滑，色灰白，无分泌物，呼吸受阻。左鼻无异常。间接鼻咽镜下见鼻咽部无新生物。入院后行新生物活检（华西医科大学），病理诊断：鼻翼胚胎横纹肌肉瘤。于我院肿瘤科行术前６０Ｃｏ放疗，剂量达３８Ｇｙ…     

自残性喉外伤22例急救治疗分析

目的：探讨自残性喉外伤的急救治疗方法和疗效.方法：对22例患者均常规作气管切开后实施综合抢救治疗.结果：经治疗喉随访1-10年均显示治愈.结论：在自残性喉外伤急救治疗中,气管切开是比较重要的方案.     

合并MDS的Sweet's Syndrome 1例报告并文献复习

Sweet's综合征(Sweet's Syndrome,SS),又称急性发热性嗜中性皮病,是一种与免疫因素相关的伴有全身症状的少见皮肤病.临床分为经典型(特发型)、肿瘤相关型及药物诱导型三种类型,其中肿瘤相关型与急性白血病最常见,合并骨髓增生异常综合征(MDS)的SS国内已有10例报道,但均尚未见报道同时合并肝脾肺多系统受累且有过敏性紫癜样皮损的病例,现报道1例如下并作文献复习.