创伤后吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的报告3例创伤后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、治疗方案及预后,并结合既往相关文献进行复习,以提高临床对GBS认识程度。方法描述作者医院收治的3例创伤后GBS患者的临床资料,并于中国知网、万方中文数据库和Pubmed数据库检索2013-01-01—2018-01-01有关创伤后GBS的病例报道文献,结合文献复习进行分析,系统总结创伤后GBS的临床特征、治疗及预后。结果共检索出13篇报道共31例,纳入本研究3例共34例创伤后GBS患者。创伤至发病时间数小时至5个月,中位发病时间8d,上、下四分位数分别3d、12.5d,所有患者均有运动障碍,表现为四肢无力或双下肢无力,仅2例(5.9%)伴有感觉障碍,分别为麻木和疼痛症状,19例(55.9%)甚至出现呼吸受累,表现为呼吸费力,脑神经受累者13例(38.2%)。25例行脑脊液检查者中24例(96%)出现蛋白细胞分离现象,32例患者行肌电图检查,肌电图均有异常表现,表现为波幅或传导速度的改变。患者中12例进行血清神经节苷脂抗体检测,其中10例(83.3%)阳性。18例患者单用大剂量丙种球蛋白(IVIGs)治疗,IVIGs和血浆置换(PE)联合治疗10例,单独PE治疗者2例。成功随访的27例患者中3例(11.1%)死亡,均死于GBS急性期所致的呼吸循环衰竭,9/27例(33.3%)患者恢复至可独立行走。结论创伤后GBS多为外伤或手术后的1~2周内出现,病情多较危重,发病早期不易识别,预后较一般的GBS更差。     

重症肌无力合并自身免疫性脑炎两例临床分析并文献复习

目的 观察重症肌无力(MG)合并自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法.方法 报道作者医院收治的两例MG合并AE患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等.结果 两例MG患者分别合并抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)脑炎和抗富亮氨酸重复序列...     

肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病合并心脏损伤 患者的意义

目的:研究肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病(IMNM)合并心脏损伤患者的意义。方法:收集2015年9月至2019年12月我科收治的确诊为IMNM患者,收集入院首次血清学结果:心肌肌钙蛋白T(c TnT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶(CK),完善肌病临床疾病活动度相关评分:HAQ、MMT-8及MYOACT;完善心电图、心脏彩超、心脏核磁共振并根据检查结果将患者分为心脏正常组和心脏异常组。比较2组的临床资料,并分析cTnT、cTnI与心脏受损、疾病活动度的关联。结果:总共入组患者39例,纳入心脏正常组25例,心脏异常组11例;心脏异常组血清cTnI值高于心脏正常组(P=0.043),其他指标间差异无统计学意义(P0.05)。cTnI与心脏影像学异常显著相关(P0.001);cTnT与CK、MMT-8、HAQ显著相关(P0.001, P=0.010, P=0.036);CK与MMT-8评分、HAQ评分有相关性(P=0.042, P=0.053)。结论:心肌肌钙蛋白是检测IMNM患者心脏受累的潜在筛选工具,cTnI对于评估心脏受损具有价值,而c TnT在评估坏死性肌病的疾病活动度方面具有价值。     

AChR抗体阳性重症肌无力合并舌肌萎缩2例报道并文献分析

目的 探讨重症肌无力(MG)患者合并舌肌萎缩的发病特点及机制。方法 分析武汉同济医院神经内科住院部2例乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性MG患者合并舌肌萎缩的临床资料,检索MG合并舌肌萎缩的文献报道,总结此类疾病的特点、萎缩机制、治疗方法及预后。结果 在临床上MG合并舌肌萎缩并不多见,大多数患者伴有血清肌肉特异性酪氨酸肌酶(MuSK)抗体阳性,伴AChR抗体阳性者较为罕见,肌肉萎缩的发病机制具体不详; 该类患者除发病时间较长外,通常提示更严重的病情、更差的治疗反应、更不良的预后。结论 MG舌肌萎缩临床少见,严重影响着患者的言语、咀嚼和吞咽等功能,除病程较长外,其肌肉萎缩机制暂不清楚,有待临床进一步探索,以改善此类患者预后和生活质量。     

免疫介导性坏死性肌病的肌肉损害特点

目的:借助肌肉磁共振成像MRI技术分析不同序列下坏死性肌病患者的肌肉损害参数的改变,以及肌肉损害的分布情况。方法:确诊为SRP抗体阳性的坏死性肌病16例,多发性肌炎患者14例,同期年龄性别相似、既往无基础疾病的健康人群18例纳入研究。对所有的入选患者行双侧大腿肌肉各肌群的MRI扫描,运用T_2mapping序列、水-脂分离(IDEAL)成像技术对双侧大腿各肌肉水肿区域进行定量测值,并比较不同组别及各组不同肌肉的T_2mapping值、IDEAL序列值。结果:坏死性肌病组、多发性肌炎组的T_2mapping值高于对照组(P=0.021,0.012)。坏死性肌病组的IDEAL序列值高于对照组(P=0.039),其余组间差异无统计学意义(均P0.05)。坏死性肌病组与对照组T_2mapping序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、股二头肌长头、半膜肌;多发性肌炎组与对照组T_2mapping序列有统计学差异的肌肉有主要有:股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、半膜肌。坏死性肌病组与对照组在IDEAL序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、半膜肌。结论:本研究借助无创的MR序列,用定量的方式分析了坏死性肌病的肌肉受累特点和分布,对与其他类型的肌病鉴别提供参考。     

重症肌无力合并多发性肌炎两例临床分析并文献复习

目的观察重症肌无力(MG)合并多发性肌炎(PM)的临床特征及疗效,并探讨其共病机制及治疗方法,提高临床识别度。方法报道作者医院收治的两例MG合并PM患者的临床资料,结合文献分析其发病特点、实验室检查、疗效及预后等。结果两例患者临床症状以四肢无力、球肌麻痹、肌肉疼痛为主要表现,疲劳现象不明显,实验室检查可见肌酶升高,偶有心肌受累,肌电图提示肌源性损害;单用溴吡斯的明治疗效果不佳,联合激素和免疫制剂治疗反应良好。结论 MG合并PM的病例少见;MG患者在规范化治疗过程中若出现肌肉疼痛、肌酶谱升高,或疲劳现象消失、眼肌症状不明显等表现时,需行肌电图、肌活检等明确有无合并肌肉疾病的可能;治疗上以免疫治疗为主,急重症者建议使用丙种球蛋白或血浆置换等方法。