氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚, 比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4 833例接受伊马替尼(4 380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31～85)个月, 7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13～25)个月, 2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、...     

达沙替尼二线治疗儿童慢性髓性白血病临床分析

摘 要：［目的］探讨达沙替尼（dasatinib,DAS）二线治疗儿童慢性髓性白血病（chronic myeloid leukemia,CML）的疗效、安全性及不良反应。［方法］ 回顾性分析一线伊马替尼（imatinib,IM）治疗未获得满意疗效或因不耐受更换为国产DAS（依尼舒）二线治疗的CML慢性期（CML-CP）9例儿童患者的临床资料,分析其临床特征、治疗效果及不良反应。［结果］ 9例患者确诊患病时中位年龄10（3~14）岁,更换DAS时中位年龄14岁（5~16）岁,换药后中位随访时间28（12~38）个月。3个月、6个月、12个月获得主要分子学反应（MMR）的比例分别为44.4%、44.4%和55.6%。22.2%患者出现1级白细胞减少;22.2%患者出现贫血,1例为轻度,1例为中度;33.3%患者出现血小板减少,其中1~2级2例,3级1例。11.1%患者出现头痛、头晕,11.1%患者出现肌肉骨骼酸痛;11.1%患者出现轻度腹泻;33.3%患者出现皮疹;无肺动脉高压、胸腔积液、心包积液、肺水肿发生,定期肝肾功能检测未见明显异常。［结论］ DAS治疗儿童CML安全、有效,IM耐药或不耐受的儿童可考虑更换为DAS治疗。     

8p11骨髓增殖综合征进展为急性红细胞白血病一例并文献复习

骨髓增殖综合征是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,其主要生物学特征是骨髓粒系高度增生,嗜酸粒细胞增多,淋巴结肿大和高危发生淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma,LBL）及短期内进展为急性髓系白血病（AML）。     

伊马替尼对慢性髓系白血病患者免疫球蛋白及T细胞亚群的影响

伊马替尼已成为治疗慢性髓系白血病(CML)的一线药物,且被证实有令人满意的疗效[1-2].随着越来越多的CML患者接受伊马替尼治疗,伊马替尼对机体的影响也越来越受到关注.研究发现伊马替尼抑制免疫细胞内酪氨酸激酶活性,因此有可能影响机体免疫功能.目前国内此方面的研究罕见.我们对接受伊马替尼治疗的CML患者免疫球蛋白含量及T细胞亚群水平进行了监测,并与伊马替尼治疗前及正常对照组进行比较,现将结果报道如下.     

原发急性髓系白血病伴骨髓纤维化的临床特征

目的探讨原发急性髓系白血病(AML)伴骨髓纤维化(MF)的临床特征。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月郑州大学附属肿瘤医院收治的17例原发AML(除M_6、M_7外)伴MF患者的临床资料,分析其临床特征。结果①17例患者中男8例,女9例,中位年龄58岁。②AML-M_2 12例(70.6%),AML-M_5 5例(29.4%)。MF-1级12例(70.6%),MF-2级2例(11.8%),MF-2～3级2例(11.8%),MF伴骨髓坏死(不易分级)1例(5.9%)。二代测序预后较差基因突变及不良/复杂核型发生率较高,比例均为29.4%。③14例经治疗患者的诱导方案多为标准诱导,后续巩固治疗主要以含阿糖胞苷为主要方案。5例(35.7%)患者1个疗程后获首次缓解,6例(42.9%)患者2个疗程后获首次缓解,3例(21.4%)患者持续未缓解。2例(14.3%)患者行异基因造血干细胞移植术。④截止至随访日期(2018年6月)经治疗的14例患者中4例存活,8例死亡,2例失访。中位随访时间为13个月。结论原发AML伴MF患者多存在不良核型及较差基因突变,化疗缓解率低,治疗难度较大,患者生存期较短。     

重组人血管内皮抑素联合化疗治疗复发原始单核细胞肉瘤一例

患者,男,62岁.于2010年1月10日发现右上臂内侧近肘关节处数个肿物,大小约15 mm×20 mm,无触痛,活动度可,局部皮肤完整,无红肿、热痛,遂至我院骨外科行"右上臂软组织肿块切除术",术后病理检查示:(右上臂)圆形细胞恶性肿瘤,Vim(+),LCA(+),提示淋巴造血系统疾病可能;免疫组化:CK(-),LCA(+),CD43(+),CD68(+),CD34血管(+),MPO(-),HMB45(-),Melan-A(-),EMA(-),S-100(+),CD99(+),Ki-67(+)(阳性指数约50%).2010年1月18日转入我科,查体:右上臂内侧近肘关节处数个肿物,大小约10 mm×20 mm,质韧,无压痛,表面光滑,活动可,局部皮肤完整,无红肿、热痛,余全身浅表未触及肿物.     

异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病的疗效观察

目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗慢性粒细胞白血病(CML)的疗效。方法:回顾性分析2001年1月至2011年12月110例CML患者,慢性期93例、加速期8例、急变期9例,97例接受亲缘移植,13例接受非亲缘移植。接受改良Bu/Cy、全身照射联合Bu/Cy预处理方案分别为96、14例。接受环孢素(CsA)联合甲氨蝶呤(MTX)和CsA、MTX、麦考酚酯或抗胸腺细胞球蛋白预防移植物抗宿主病分别有86例和24例。结果:移植后5年感染率37.3%,巨细胞病毒血症发生率30.9%。急性移植物抗宿主病26例,慢性移植物抗宿主病46例。移植相关死亡(TRM)18例,10例死于GVHD,8例死于严重感染。结论:allo-HSCT是治疗CML有效手段,慢性期治疗效果好。     

干扰素在慢性髓系白血病治疗中的应用

正慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是骨髓造血干细胞恶性克隆增殖形成的血液系统恶性肿瘤,其特征性是出现Ph染色体t(9;22)(q34;q11),90%以上的患者存在此种异常染色体。9q34上的C-ABL原癌基因与22q11上的BCR基因断裂后并置形成BCR-ABL融合基因,其转录翻译产物P210蛋白具有异常增高的蛋白酪氨酸激酶     

慢性髓系白血病患者染色体核型分析

目的 探讨慢性髓系白血病(CML)患者染色体核型特点,为个体化治疗方案的制定提供帮助.方法 收集2014年1月至2015年6月收治的313例CML患者[排除治疗后费城染色体(Ph)阴性患者]的染色体核型及其中45例患者荧光原位杂交技术(FISH)检测结果.染色体的检测采用R显带技术.结果 在313例CML患者中,Ph+ 307例(98.08％),Ph-6例(1.92％);其中典型Ph+ 288例(93.81％),变异型Ph+ 19例(6.19％).所有患者中,48例(15.34％)染色体伴有附加异常,其中典型Ph+患者41例(13.10％),变异型Ph+者7例(2.24％);最常见的附加染色体异常类型依次为:+der(22)Ph(35.42％),+8(33.33％),+21(12.50％).附加染色体异常联合出现类型以+der(22) Ph与+8的联合为最多(16.67％),其次为+8合并+21(10.42％).单纯Ph+者多见于慢性期,典型Ph+伴附加染色体异常者多见于进展期(x2=111.55,P＜0.01);简单变异易位者在慢性期、进展期的比例与复杂变异易位者差异无统计学意义(P=0.582).45例患者FISH检测结果均为阳性,其中有5例表现为2G1R1Y.结论 染色体核型分析可以通过识别Ph克隆演变,从而发现遗传学不稳定或疾病进展的特征,为临床医生及时调整治疗方案提供依据.     

自体造血干细胞移植对多发性骨髓瘤的临床疗效

目的探讨自体造血干细胞移植(ASCT)对多发性骨髓瘤(MM)的临床疗效。方法选取2010年9月至2018年12月郑州大学附属肿瘤医院血液科收治的49例诱导化疗后进行序贯ASCT治疗的MM患者,对患者进行随访,随访截止时间为2018年12月。比较移植前后的临床效果,统计造血重建效果、3年无进展生存(PFS)率和总体生存(OS)率。根据诱导化疗方案将患者分为传统化疗组(13例)和新药诱导组(36例)。传统化疗组患者接受不包括硼替佐米的方案进行诱导化疗,新药诱导组患者接受含有新药硼替佐米的化疗方案进行治疗,比较两组患者的临床疗效、PFS率、OS率。结果 49例患者均获得造血重建,未发生移植相关死亡。移植后深度缓解率高于移植前,差异有统计学意义(P<0.05)。至随访终点,49例MM患者疾病进展(PD)13例,死亡7例,3年PFS率和3年OS率分别为57.4%和62.1%。传统化疗组3年PFS率和3年OS率分别为38.1%和51.8%。新药诱导组3年PFS率和3年OS率分别为63.8%和66.5%。新药诱导组患者PFS率高于传统化疗组,差异有统计学意义(P<0.05)。新药诱导组和传统化疗组OS率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ASCT可以进一步提高MM患者的缓解率和缓解深度,延长患者的OS和PFS,移植前采用包含硼替佐米的诱导治疗方法可以使患者更加获益。