伴有3q21异常的血液系统恶性肿瘤的临床与细胞遗传学

3号染色体长臂结构重排见于急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)、骨髓增殖性疾病(MPD)以及慢性粒细胞白血病急变期(CML-BC)。为进一步阐明伴有3q21异常的血液系统恶性肿瘤的临床及细胞遗传学特征，笔者总结我院1993年以来接受染色体检测的血液系统恶性肿瘤患者的资料，发现10例患者伴有不同类型的3q21异常。对其临床特点和实验室资料作了详细分析，现报道如下。     

难治/复发重型再生障碍性贫血23例二次免疫抑制治疗临床分析

目的分析难治/复发重型再生障碍性贫血(SAA)患者二次免疫抑制治疗(IST)的疗效和安全性。方法回顾性分析23例IST难治或复发SAA患者应用二次IST[包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)+环孢素A或大剂量环磷酰胺(HD-CTX)方案]的临床资料及疗效。结果共23例患者纳入研究,男11例,女12例,进行二次IST时的年龄为21(11～62)岁。难治SAA共10例,两次IST间隔时间为7(6～12)月。复发SAA患者13例,初次IST至复发时间为36(9～50)个月,复发至二次IST时间为1(0.5～24)个月,两次IST间隔时间为39(14～51)个月。6个月总体血液学反应率为69.5%(16/23);二次IST开始1周内早期死亡2例,均为两次IST应用相同剂型ATG/ALG患者。分组疗效:难治SAA 60%(6/10),复发SAA 77%(10/13);二次IST药物选择ATG/ALG组64%(7/11),HD-CTX组75%(9/12)。获得血液学反应的患者中2例患者再次复发,均为复发组患者,第三次应用IST后再次获得治疗反应。结论二次IST是难治与复发SAA患者安全有效...     

艾曲泊帕治疗再生障碍性贫血的疗效与安全性：中国多中心调查结果

目的评估艾曲泊帕联合免疫抑制治疗(IST)在中国再生障碍性贫血(AA)患者中的疗效及安全性。方法调查分析2015年4月至2019年5月来自中国14个血液病治疗中心、连续应用艾曲泊帕治疗至少3个月的输血依赖非重型和重型AA患者临床资料。结果纳入19例IST初治及37例IST难治性AA患者,中位艾曲泊帕治疗时间为7(3～31)个月,中位艾曲泊帕最大稳定使用剂量为75(50～150)mg/d。10例应用艾曲泊帕联合标准IST一线治疗的SAA患者3个月血液学反应(HR)率为60%,完全HR(CR)率为30%;9例艾曲泊帕联合环孢素A(CsA)一线治疗SAA患者后3个月HR率为89%,CR率为44%。19例患者应用艾曲泊帕联合IST一线治疗,至调查随访时HR率为79%,CR率为52.6%。19例CsA±雄激素治疗无效的AA患者,艾曲泊帕开始治疗后3个月HR率为57.9%(11/19),最佳HR率为68.4%;标准IST治疗无效的难治性AA,艾曲泊帕治疗最佳HR率为44%。51%患者应用艾曲泊帕发生不同严重程度的不良反应,以胃肠道不适最为常见。结论艾曲泊帕治疗可加快HR的获得,改善HR质量;残存造...     

环孢素A联合雄激素治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血预后因素分析

目的 调查影响环孢素A(CsA)联合雄激素方案治疗输血依赖非重型再生障碍性贫血(TD-NSAA)获得血液学反应的因素。方法 回顾性分析2010-2013年连续收治的77例TD-NSAA患者临床资料,单因素和多因素分析影响CsA联合雄激素治疗方案获得血液学反应患者的基线临床和血液学特征。结果 77例TD-NSAA患者治疗后6个月和12个月获得血液学反应分别为43例(55.8%)和53例(68.8%),单因素分析基线血小板计数[19(6～61)×109/L对13.5(5～45)×109/L,P=0.001]是影响6个月获得血液学反应的唯一因素;基线血小板计数[18(6～61)×109/L对10.5(5～45)×109/L,P<0.001]、网织红细胞绝对值[0.03(0.01～0.06)×1012/L对0.03(0.02～0.06)×1012/L,P=0.043]、血小板输注依赖(P=0.007)和红细胞及血小板输注依赖(P=0.012)为治疗后12个月能否获得血液学反应相关因素。多因素分析显示基线血小板水平为获得血液学反应独立影响因素(P值分别为0.010和0.009)。受试者工作...     

慢性粒细胞白血病急性混合细胞白血病变一例

患者 ,男 ,32岁。以头皮脓肿伴发热 1个月入院。明显乏力、盗汗。无腹胀、骨痛、关节痛及皮肤瘙痒。当地查血常规示白细胞增高 ,转来我院。查体 :体温 37℃ ,血压 12 0 76mmHg(1mmHg =0 .17kPa)。贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大。头顶部皮肤 2cm× 2cm溃疡 ,表面无渗液。心肺无异常。肝肋缘下 0 .5cm ,脾肋缘下 12cm ,腹部移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。血常规 :Hb 91g L ,WBC 4 6 4× 10 9 L ,BPC14 5× 10 9 L ,白细胞分类 :中性杆状核粒细胞 0 .0 2 ,分叶核粒细胞 0 .0 2 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 5 ,幼稚细胞 0 .90…     

血管滤泡性淋巴结增生症伴克罗恩病一例

患者男, 50岁。因间断腹痛、黑便 2个月,于 2002年 3月 2日入院。2个月前患者无诱因出现上腹部疼痛,当地医院就诊,予以抗炎解痉治疗 8d,效果不佳,并出现恶心,排柏油样便 2次,拟诊肠套叠,行剖腹探查术,切除回肠 50cm,病理疑诊为克罗恩病 (Crohn病 )。术后给予柳氮磺胺嘧啶和     

成人急性淋巴细胞白血病合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

毛霉菌病是由毛霉目真菌引起的一种起病急、进展快、病死率高的侵袭性真菌感染, 好发于糖尿病、血液系统恶性肿瘤、移植等免疫功能低下的患者[1,2,3]。近几年来随着血液科三唑类真菌预防治疗的普及, 毛霉菌病发病率呈升高趋势, 由于临床症状及影像学缺乏特异性, 容易误诊或漏诊。我们报道1例成人急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者诱导化疗期间发生肺毛霉菌病, 应用两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物(Amphotericin B Cholesteryl Sulfate Complex for Injection, ABCD)联合泊沙康唑(Pcz)针剂, 并序贯外科手术治疗, 感染控制得以继续化疗的病例。文献复习急性白血病合并毛霉菌病的相关报道, 总结其临床特点及诊疗方案。     

铁代谢红系调节因子在不同类型红系造血异常疾病中的表达

目的:研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法:采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫...     

23例原发性浆细胞白血病的临床分析

浆细胞白血病是浆细胞病的一种少见类型，通常发生于多发性骨髓瘤的终末阶段，称为继发性浆细胞自血病，仅占多发性骨髓瘤患者的1％-2％，对化疗不敏感，中位生存期4．5个月。部分患者发病时恶性浆细胞就可大量出现于外周血，称为原发性浆细胞白血病(PPCL)，更为少见，多为个案报道。近23年来，我院诊治PPCL患者23例，我们对其临床资料进行了回顾性分析，以提高对该病认识。     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.