新生儿血友病乙1例分析

对新生儿血友病乙1例分析如下。1病历摘要男,59时龄。因反应差59h于2009-08-28入院。系G1P1,孕39+2周,羊膜早破8h,自然分娩出生于某镇医院,羊水、胎盘无异常。     

双歧杆菌三联活菌胶囊防治低出生体重早产儿喂养不耐受疗效观察

目的:观察双歧杆菌三联活菌胶囊防治低出生体重早产儿喂养不耐受的有效性及安全性。方法:将122例低出生体重早产儿随机分为治疗组和对照组各61例。对照组给予常规对症支持治疗,治疗组在对症支持治疗基础上,在开始喂养的同时予以双歧杆菌三联活菌胶囊210 mg/d口服或鼻饲治疗。记录患儿体重增长的情况、达全胃肠道喂养所需时间、平均住院时间、喂养不耐受及不良反应发生情况。结果:治疗组恢复出生体重时间、达全胃肠道喂养时间及平均住院时间较对照组明显缩短,差异有统计学意义(P<0.05),但两组体重日增长情况比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗组喂养不耐受、胃潴留、腹胀、呕吐的发生率均较对照组低,差异有统计学意义(P<0.05);治疗组无坏死性小肠结肠炎发生,对照组发生坏死性小肠结肠炎3例;两组败血症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05);两组用药过程中均未发现明显不良反应。结论:双歧杆菌三联活菌胶囊可减轻低出生体重早产儿喂养不耐受的状况,缩短其恢复出生体重时间、达全胃肠道营养时间及住院时间,双歧杆菌三联活菌胶囊防治低出生体重早产儿喂养不耐受安全有效。     

换血治疗早产儿重度高胆红素血症94例临床分析

[目的] 探讨换血术治疗早产儿重度高胆红素血症（以下简称重度高胆）的效果.[方法] 采用经外周动静脉同步换血疗法对94例重度高胆早产儿进行治疗,比较换血前后血常规、血电解质和胆红素的差别,跟踪随访脑干听觉诱发电位（BAEP）的变化情况.[结果] 94例重度高胆早产儿总胆红素换出率为66.92%,血清总胆红素换血前的均值（495.45±154.43）μmol/L与换血后的均值（163.88±66.27）μmol/L相比较,差别有统计学意义（ P 〈0.05）.换血后血白细胞、红细胞、血红蛋白、血小板、血钙、血钾及血氯与换血前相比较,均存在显著性差别（ P 〈0.05）.换血并发症较少,临床症状明显改善.[结论] 换血治疗早产儿重度高胆红素血症安全有效.     

复盘教学方式在儿科住培教学中的应用研究

目的 探索复盘（Debriefing）教学方式在儿科住院医师规范化培训（简称住培）教学中的应用效果。方法 以湖南省儿童医院2020级和2021级的89名儿科住院医师规范化培训医师（住培生）及本期授课的教师为研究对象。其中,2020级住培生为对照组,2021级为试验组,同期授课教师为教师组;试验组中根据是否进行复盘教学又分为Debriefing组和非Debriefing组。教学结束后,比较试验组和对照组住培生的基础理论和案例分析考核成绩,试验组和对照组、Debriefing组和非Debriefing组的教学效果,住培生组和教师组利用DASH评分系统评价模拟教学复盘的效果。结果 (1)试验组和对照组理论成绩分数差异无统计学意义（P=0.653）,但试验组的案例分析分数高于对照组（P<0.05）;(2)试验组在提高住培生学习兴趣和主动性、医患沟通和团队协作能力等维度评分均高于对照组（均P<0.05）;(3)Debriefing组在发现个人的知识缺陷、提高临床思维能力和岗位胜任力等维度评分均高于非Debriefing组（均P<0.05）;(4)在DASH评分系统的6个项目中,...     

CRLF1复合杂合变异致Crisponi综合征1例临床特征

目的报告1例CRLF1基因新发复合杂合变异致Crisponi综合征(CS)的临床特征。方法回顾分析1例CS患儿的临床资料。结果男性患儿,生后即出现张口困难、哭声小伴呼吸困难、吐沫;小下颌,手、足趾指细长,肘关节及双手中指、无名指屈曲不能伸直;四肢肌张力增高;吸吮、觅食反射未引出。全外显子检测示CRLF1基因新发复合杂合变异,c.829_847del移码变异,来自父亲;c.713delC移码变异,来自母亲。经生物信息学分析判断为有害变异;根据美国遗传学和基因组学会指南分别判断为I类致病变异和II类可能致病变异。最终确诊为CS。结论 CS的主要特点是发热、屈指畸形、典型的面部特征、喂养和呼吸困难,可导致新生儿猝死。该例变异未见报道,扩展了CRLF1致病变异谱。     

早产儿肠道菌群与早期BMI轨迹的研究

目的探究早产儿肠道菌群与生命早期BMI轨迹的关系。方法以湖南省儿童医院75名就诊的早产儿为研究对象,收集其0~3个月内的粪便样本和0~10个月的体格信息;利用潜分类增长混合模型,分析调查对象的BMI生长轨迹,将其分为BMI较高组、BMI较低组和BMI追赶组,通过Illumina Miseq高通量测序平台,对样本粪便中全部细菌的16S rDNA V4-V5区进行DNA测序,并对结果进行数据分析。结果BMI较高组(n=18)有63个OTU,BMI较低组(n=51)有305个OTU,BMI追赶组(n=6)有61个OTU。对三个组进行分析发现4个多样性指数(Chao1、ACE、Shannon和Simpson指数)差异均无统计学意义(P>0.05)。随后对BMI较高组和BMI较低组进行分析,发现Chao1和ACE指数差异有统计学意义(Chao1:P=0.045;ACE:P=0.027);而两组的Shannon和Simpson指数则差异无统计学意义(Shannon:P=0.739;Simpson:P=0.739)。Principal Component Analysis发现三组肠道菌群相似度较高,不能明显区分BMI轨迹组。在群落构成上三组均以厚壁菌门和变形菌门为主,BMI较低组和BMI较高组的乳酸杆菌属丰度差异有统计学意义(P<0.05)。结论早产儿早期肠道菌群尚不能区分不同BMI轨迹组。早产儿早期肠道菌群以厚壁菌门和变形菌门为主,BMI较高组早期肠道菌群中乳酸杆菌属占比较小。     

出院后早产儿特殊配方奶粉对短期生长发育的影响

目的 研究早产儿出院后配方奶对出院后早产儿短期生长发育的影响, 为进一步制定喂养方案提供科学依据。方法 采用前瞻性的成组设计对照研究方法, 抽取湖南省不同地域4家三级甲等医院的197例早产儿做为研究对象, 将研究对象按出院后喂养方式分为2组。试验组:采用早产儿出院后配方奶喂养, 简称PDF组;对照组:采用足月儿配方奶喂养, 简称TF组。收集校正月龄1月、2月、3月时的身高、体重、头围等体格发育指标。采用SPSS 16.0统计软件对资料进行描述性分析和单因素(t、χ²检验)分析。结果 试验组早产儿103例, 平均出生胎龄(32.31±2.0)周, 平均出生体重(1 797.94±426.77)g, 平均出生身长(39.17±3.30)cm, 平均出生头围(28.40±2.25)cm;对照组早产儿94例, 平均胎龄(32.31±2.02)周, 平均出生体重(1 807.32±432.15)g, 平均出生身长(39.20±3.36)cm, 平均出生头围(28.39±2.25)cm。两组间的基本情况差异无统计学意义(P＞0.05)。试验组与对照组相比, 试验组的身高、体重、头围在校正月龄1月、2月和3月均明显高于对照组, 其差异均有统计学意义(P＜0.05)。结论 使用早产儿出院后配方奶喂养的早产儿体格发育优于足月儿配方奶喂养者。     

早产儿颅内出血的高危因素分析

目的研究早产儿颅内出血的高危因素,探讨早产儿颅内出血的预防措施。方法选择湖南省儿童医院新生儿重症监护病房（NICU）2009年1月-2009年12月134例颅内出血早产儿作为研究组,同期130例无颅内出血的早产儿作为对照组,对23个临床因素进行单因素分析,筛选早产儿颅内出血的高危因素。结果单因素分析发现胎龄、出生体重、妊高征、前置胎盘、胎膜早破、产时窒息、脐带绕颈、宫内窘迫、呼吸暂停、代谢性酸中毒、低氧血症、高碳酸血症、机械通气、吸入高浓度氧等14项与早产儿颅内出血有关（P〈0.05）。再对这些相关因素进行Logistic回归分析确定胎龄、出生体重、产时窒息、宫内窘迫、代谢性酸中毒、低氧血症、高碳酸血症、机械通气、吸入高浓度氧等9项为早产儿颅内出血的高危因素（P〈0.05）。结论早产儿颅内出血的高危因素较多,在早产儿的诊治过程中应予足够重视,从而提高预见性并在早期采取相应干预措施。     

低蛋白血症与新生儿弥散性血管内凝血预后

目的探讨低蛋白血症与新生儿弥散性血管内凝血(DIC)预后的相关性。方法回顾性分析142例DIC新生儿的临床表现、实验室指标和预后等。依据入院24 h内的血清白蛋白水平分为,正常白蛋白组(≥30 g/L)和低白蛋白组(30 g/L),分析不同血清白蛋白水平与DIC临床表现、实验室指标及预后的关系。结果新生儿DIC中,低蛋白血症的发生率为68.3%(97/142)。低白蛋白组病死率(42.3%)高于正常白蛋白组(22.2%),差异有统计学意义(P0.05)。与正常白蛋白组比较,低白蛋白组休克和多器官功能障碍的发生率升高,凝血酶原时间(PT)、活性部分凝血活酶时间(APTT)延长,血小板计数降低,差异均有统计学意义(P均0.05)。最终死亡新生儿的血清白蛋白水平明显低于存活新生儿,差异有统计学意义(P0.05)。结论低蛋白血症在DIC新生儿中发病率较高,血清白蛋白水平与DIC预后密切相关。