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目的 探讨11例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点及长期随访结果,并结合文献讨论LCH的最新诊治进展。方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2008年1月—2020年7月收治的11例通过病理明确诊断的成人LCH患者的临床分型、受累部位、临床表现、治疗及预后。结果 成人LCH各年龄段均可发病,临床表现与受累部位相关,骨骼(8/11)、淋巴结(4/11)、肺(3/11)受累更为常见;单系统LCH治疗以病灶切除为主,多系统LCH治疗以系统性方案治疗为主。11例患者中失访1例,其余10例中位随访时间为84.8个月,1例死于本病进展,1例死于脑血管意外(LCH完全缓解),其余8例患者无进展且生存至今。结论 成人LCH累及部位及临床表现多样,但经规范化治疗和监测,往往预后较好。 相似文献
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目的研究全血在采集后快速降温至4-6℃,再储存,不同时间段制备的新鲜冰冻血浆(FFP)中凝血因子Ⅷ(FⅧ)和纤维蛋白原(Fib)含量的变化。方法随机选取无偿献血全血200 mL(7 min内采完)30份和400 mL(13 min内采完)150份,分为实验组和对照组(每组90份)。实验组全血采集后,降温至4-6℃再置于2-6℃储血冰箱;对照组全血采集后直接放入2-6℃储血冰箱。首先,观察2组全血降温至4-6℃所需要的时间;然后,2组均在采血后<6、6-12、12-18、18-24 h制备FFP,制备后2周内检测FⅧ含量和Fib含量。结果实验组与对照组的全血分别在采血后约3、16-18 h温度降至4-6℃;实验组与对照组FⅧ含量均随着制备时间延长而递减,差异有统计学意义(P<0.01);而2组Fib含量在24 h内均无统计学差异(P>0.05)。实验组在18-24 h时段FⅧ含量明显高于对照组(P<0.05)。另外,实验组合格率在80%以上,对照组12-18、18-24 h时段的合格率仅73%和53%,显著低于实验组(P<0.01)。结论全血快速降温至4-6℃,并维持2-6℃环境下储存,可延缓FⅧ下降,延长制备FFP时间至18-24 h,提高FFP的产量。 相似文献
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目的 探讨亚甲蓝光化学法病毒灭活和（或）滤除白细胞对冷沉淀凝血因子质量的影响。方法 选取陕西省血液中心2020年2月采集的400 ml全血60袋,随机分成冷沉淀组（对照组）、去白冷沉淀组、灭活冷沉淀组和去白灭活冷沉淀组,每组15袋,采用单因素方差分析比较4组凝血因子Ⅷ和FIB含量。结果 对照组、去白冷沉淀组和灭活冷沉淀组Ⅷ因子含量[（141.76±32.66）IU,(135.23±33.78)IU和（117.06±32.39）IU]均高于质量标准（≥80 IU）,且符合率均>75.0%;去白灭活冷沉淀组凝血因子Ⅷ含量低于对照组[（101.09±37.47）IU比（141.76±32.66）IU],差异有统计学意义（P <0.05）,符合率（73.3%）低于75.0%。4组FIB含量[（315.21±23.34）mg,(298.87±30.62)mg,(228.33±49.44)mg,(213.62±41.82)mg]均高于质量标准（≥150 mg）,且符合率均>75.0%。结论 病毒灭活或滤除白细胞制备的凝血因子Ⅷ和FIB含量均符合国家相关标准,值得在临床推广应用。 相似文献
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本研究旨在探讨SIL-TAL1融合基因在急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）患者中的表达情况,分析伴有SILTAL1阳性的T-ALL患者的临床和细胞遗传学特征。运用巢式逆转录聚合酶链反应检测68例T-ALL患者骨髓标本中的SIL-TAL1的表达,以R显带核型分析和微阵列比较基因组杂交检测核型异常。结果表明：在12例T-ALL患者中检测到SIL-TAL1融合基因的表达,儿童检出率明显高于成人（38.5%vs 4.8%,P=0.001）,其中50%（6/12）SIL-TAL1阳性患者存在两种转录本;SIL-TAL1阳性组核型异常率为54.5%（6/11）,其中4例伴有6号染色体长臂大片段缺失;2例经array-CGH检测到1p32存在约90 kb的缺失,形成SIL-TAL1融合基因;6号染色体长臂共同缺失区域为6q14.1-q16.3,均为杂合性缺失;SIL-TAL1阳性组中位白细胞计数和乳酸脱氢酶水平均高于阴性组（P〈0.05）。结论：SIL-TAL1融合基因与6q杂合性缺失有一定相关性（P=0.005）,在儿童中SIL-TAL1的检出率明显高于成人,且常伴有白细胞计数升高、乳酸脱氢酶升高等不良预后因素。 相似文献
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本研究总结成人Ph染色体和/或BCR-ABL融合基因阳性的混合表型急性白血病（Ph＋ MPAL）患者的临床和实验室特征.回顾性分析2009年1月-2012年9月在我院诊治的15例Ph＋ MPAL的特征及细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学检测以及临床随访结果.Ph＋ MPAL的诊断采用WHO-2008分类标准.结果表明,ph＋在同时期总MPAL群体中的检出率为17.2％（15/87）.15例患者中男性7例、女性8例;中位年龄为51（16-81）岁;初诊时中位WBC计数为69（12.7-921）×109/L.形态学检查显示为急性髓系白血病（AML）者2例（13.3％）,急性淋巴细胞白血病（ALL）者6例（40.0％）、杂合型白血病（HAL）者7例（46.7％）.免疫学分析表明,此15例患者均为B淋系和髓系混合表达,93.3％患者的白血病细胞表面有CD34的表达,其中64.3％（9/14）的患者CD34表达率在60％以上.染色体R显带技术检测显示,正常核型者2例（13.3％）,单纯Ph＋者8例（53.3％）,Ph＋伴附加异常者5例（33.3％）.附加的染色体异常分别为-7（2例）、＋Ph（1例）、dic（7;9）（1例）、i（8q）和-16（1例）;有残余正常分裂相者4例.多重巢式PCR检测发现,e1a2型融合基因6例（40.0％）、b2a2或b3a2型共9例（60.0％）.7例Ph＋ MPAL患者中有4例检测到IKZF1基因缺失.本组中10例患者诱导治疗一疗程后完全缓解（CR）率为70.0％,其中联合酪氨酸激酶抑制剂（TKI）组的CR率（83.3％;5/6）,优于单纯化疗组（50.0％;2/4）,但差异无统计学意义（P＞0.05）.随访至今,6例患者由于疾病复发或进展而死亡（60.0％;6/10）.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）组患者总生存优于单纯化疗组（P =0.004）.结论：Ph＋ MPAL主要为B淋系和髓系混合表达,多数年龄较大,高表达CD34抗原.在BCR-ABL融合基因亚型和基因突变方面类似于Ph＋急性白血病.初诊时WBC计数是独立的预后因素,复发进展仍是此类患者死亡的主要原因.联合TKI和allo-HSCT或许能改善预后,有必要进行前瞻性、多中心的临床试验来验证. 相似文献
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目的:优化芡实多糖的水提醇沉工艺。方法:以苯酚-硫酸法测定多糖的含量,以多糖得率和糖含量为指标,选取提取温度(A)、提取时间(B)、固液比(C)、提取次数(D)4个因素设计正交试验,采用单因素实验考察醇沉浓度的影响。糖含量的绿多糖,以蛋白,并结果:在实验影响因素中,影响程度从大到小依次为ADBC,最佳提取方案为:A1B2C3D3,即在70℃下,固液比1∶20时,提取2.5h,连续提取4次。最佳醇沉浓度为90%。结论:本实验优选出的工艺稳定可行,可以为进一步研究芡实提供参考。 相似文献
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目的 分析冰点冷却倒置离心法降低中、重度乳糜血浆乳糜程度的效果。方法 收集本站报废的冰冻血浆46份,采用冰点冷却倒置离心法去除血浆中的乳糜微粒,分析处理前后2组血浆的吸光度、甘油三脂（TG）、胆固醇（TC）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL）、乳糜指数和血浆总蛋白（TP）并评价其处理效果。结果 中度乳糜血浆处理后其OD值、TG和乳糜指数均明显降低（P <0.01）,而胆固醇（TC）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL）和TP含量与处理前无统计学差异（P>0.05）。重度乳糜血浆经冰点冷却倒置离心处理后其OD值、TG和乳糜指数均明显降低（P <0.01）,外观明显改善,综合达标符合率为75%;而胆固醇（TC）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL）和TP含量与处理前无统计学差异（P>0.05）。结论 冰点冷却倒置离心法可以有效降低血浆乳糜程度,提高血浆质控达标符合率,尽可能减少血液资源的浪费。 相似文献
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本研究旨在探讨SET-NUP214融合基因在急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)中的表达,分析伴有SET-NUP214的T-ALL的临床及分子生物学特征。运用RT-PCR检测58例T-ALL患者骨髓标本中SET-NUP214的表达,以间期荧光原位杂交(FISH)及微阵列比较基因组杂交(Array-CGH)检测9q34缺失,基因测序法检测PHF6和NOTCH1基因突变。结果表明,仅在6例T-ALL患者中检测到SET-NUP214融合基因的表达。除T系抗原标记外,这些患者均表达髓系抗原CD13和(或)CD33,其中4例患者经FISH检测到9q34缺失,3例患者经Array-CGH检测到del(9)(q34.11q34.33)。6例SET-NUP214阳性的T-ALL患者中有4例检测到PHF6基因突变,5例检测到NOTCH1基因突变。结论:SET-NUP214融合基因多由染色体9q34的缺失所致,SET-NUP214阳性的T-ALL常伴有PHF6及NOTCH1基因突变。 相似文献
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