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P型ATP酶阻滞剂和激动剂对肝豆状核变性成纤维细胞胞浆铜的影响 总被引:2,自引:0,他引:2
探讨P型ATP酶阻滞剂、激动剂对肝豆状核变性患儿离体培养皮肤成纤维细胞胞浆铜含量的影响。方法采用高浓度铜及P型AFP酶阻滞剂(矾酸钠)、激动剂(长春新碱)孵育细胞,分析孵育6、12、24小时后,肝豆状核变性患儿、杂合子及正常儿童成纤维细胞胞浆中铜含量的变化。结果铜及长春新碱孵育后,患儿成纤维细胞胞浆钢水平在各时点均高于杂合子及正常儿童。铜及矾酸钠孵育后,患儿、杂合子及正常儿童胞浆铜含量在各时点均明显少于其他条件孵育后。结论患儿钢转运P型ATP酶对P型ATP酶阻滞剂的敏感性与杂合子及正常儿童相同,对激动剂的敏感性异常。P型ATP酶能减少患儿成纤维细胞对铜的摄取,在肝豆状核变性的治疗方面有一定的提示意义。 相似文献
2.
紫外线照射充氧自血回输治疗迟发性脑病的研究 总被引:17,自引:0,他引:17
用配对设计方法,对31例应用紫外线照射充氧自血回输疗法治疗的急性一氧化碳中毒后迟发性脑病与31例对照组进行了研究,结果近期有效率治疗组与对照组分别为100%和90%(P>0.05),近期显效率两组分别为77%和39%(P<0.01),从开始治疗到病情好转的日数两组差异有显著性,从开始治疗到病情明显好转的日数、治疗前后的脑电图和获得1年以上面访的痊愈率两组差异均无显著性。 相似文献
3.
测定了31例急性一氧化碳中毒后迟发性脑病患者血清过氧化脂质(LPO)、水溶性脂质过氧化物(WSFS)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPX)、维生素E(VE)的含量,并与健康者作了比较。结果表明,患者血清中LPO、WSFS含量明显增高,GPX、VE含量明显降低,与对照组比较有显著性差异。患者组治疗1个月后复查,结果上述指标均有不同程度改变,且与病情变化基本一致。提示自由基可能在本病发病中起重要作用。 相似文献
4.
目的探讨全面性癫伴热性惊厥附加症家系SCN1B基因突变情况。方法共收集GEFS 家系6个,采集40份外周血,并取健康对照组外周血50份。提取基因组DNA,设计7对引物,进行聚合酶链反应(PCR)扩增,琼脂糖凝胶电泳,选取符合条件的PCR产物进行聚丙烯酰胺凝胶电泳,进行单链构象多态性分析,对个别PCR产物进行双向测序。结果6个先证者和50名健康对照进行SCN1B的5对外显子筛选时,均未发现异常带出现。6个先证者的PCR产物测序结果与基因组序列相比对,也未发现碱基改变。结论全面性癫伴热性惊厥附加症是一种复杂综合征,本组家系中未发现SCN1B基因突变,GEFS 具有遗传异质性。 相似文献
5.
对20例急性一氧化碳中毒后迟发性脑病患者的脑干听觉诱发电位(BAEP)进行了分析。结果表明,与正常对照组相比病例组峰间潜伏期无显著改变(P>0.05),依对照组年龄、性别建立的多元回归方程判断,3例患者表现有BAEP异常。提示BAEP检查在本病的诊断及脑干功能的判断上有一定的意义。 相似文献
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急性一氧化碳中毒后迟发性脑病与自由基关系… 总被引:2,自引:0,他引:2
测定了31例急笥一氧化碳中毒后迟发性脑病患者血清过氧化脂质,水溶性脂质过氧化物,谷胱甘肽过氧化物酶,维生素E的含量,并与健康者作了比较。结果表明,患者血清中LPO,WSFS含量明显增高,GPX,VE含量明显降低,与对照组比较有显著性差异。 相似文献
8.
神经离子通道病 (NeurologicalChannelopathies)是一组由离子通道基因突变 ,基因表达或调控障碍所引起的神经病症。神经离子通道病的特征为患者多有发作性无力、共济失调、肌张力障碍或伴有瘫痪〔1〕。近来有学者将癫痫和偏头痛这些与脑部离子转运障碍有关的疾病也纳入神经离子通道病的范围〔2 ,3〕。1 离子通道的分类离子通道的基本功能是转运离子进出细胞 ,按激活方式分为受体依赖 (Ligand -gated)和电依赖 (Voltage -gated)两大类。前者与某些神经递质、激素或化学活性物质结合后 ,… 相似文献
9.
对43例急性一氧化碳中毒后迟发性脑病患者与32例健康人的视觉诱发电位进行了对照研究,群体方差分析。结果;急性一氧化碳中毒后迟发脑病患者急性期P100峰潜时及恢复期P100峰潜时较对照组明显延长,且急性期P100峰潜时也明显长于恢复期P100峰潜时。 相似文献
10.
叶酸对苯妥英钠所致癫痫患儿认知功能障碍的改善 总被引:2,自引:0,他引:2
目的探讨苯妥英钠(PHT)对癫痫儿认知功能的影响及叶酸制剂对其认知功能障碍的改善作用。方法14名患儿采用自身前后对照,于PHT治疗3mo后加服叶酸制剂,分析PHT治疗前、治疗3mo、治疗6mo后认知功能及血清叶酸、维生素B12的变化。结果PNT治疗3mo后,患儿的记忆力、注意力、精细运动及视觉保持能力明显降低。接受叶酸制剂后患儿认知功能明显改善。血清叶酸、维生素B12与认知功能之间有显著相关性。结论PHT对癫痫患儿认知功能的影响与PHT引起患儿血清维生素B12水平降低有关。加服叶酸制剂对癫痫患儿的认知功能有显著的改善作用。 相似文献