无痛无汗症1例

患者女性,21岁,因"多发性骨髓炎"行扩创术入院治疗.病人自述从小全身痛觉减弱,以四肢末端为著,几乎无痛觉感受,伴有无汗表现,小时常"生病发热"且怕热喜凉,手指、足趾经常碰破、烫伤,并反复出现皮肤、软组织感染及骨髓炎表现.多次经过抗感染治疗及截指、趾手术.患者无家族史.     

改建脱细胞真皮基质作为软骨细胞移植载体修复兔软骨缺损○

背景：脱细胞真皮(Acellular Dermal Matrix, ADM)具有良好的柔韧性、易于修剪,制成微粉状皮内或皮下注射后,可见到成纤维细胞的移入及胶原的沉积,目前己被广泛应用于整形修复临床实践。 目的：验证脱细胞真皮经改建后作为软骨细胞移植载体的可行性。 设计、时间及地点：对比观察,于2003-08/ 2007-02在北京大学医学部和北京积水潭医院完成。 材料：新生小牛的真皮层由北京元亨圣马生物研究所提供;体质量250 g的SD健康成年大白鼠24只,雌雄不限。3月龄的新西兰大白兔36只。 方法：①取新生小牛背部真皮组织,进行脱细胞处理,分别用戊二醛和水溶性交联剂进行交联;再用生长因子对其进行纤维表面修饰。②取SD大白鼠,于大鼠脊柱两侧各设计3个长方形皮瓣,分别植入两组交联后的脱细胞真皮基质。术后2,6,12周取出植入物。③取新西兰大白兔,分为实验组和对照组,从其左侧关节面取原代软骨,分离软骨细胞并接种于复合后的ADM上进行培养。将实验组兔右侧后肢造成软骨缺损,植入含有自体软骨细胞的ADM,再将生物胶滴加于载体表面;对照组兔右侧后肢造成软骨缺损后分层缝合伤口。分别于第4,12,24周取材,对照组每次取2只,实验组每次取5只。 主要观察指标：①交联效果的比较。②兔软骨缺损修复结果。 结果：①经戊二醛交联后的ADM植入大鼠皮下后有强烈的炎症反应,并有组织出血坏死;而经水溶性交联剂交联的ADM的组织相容性较好。②在植入接种有自体软骨细胞的ADM24周后大白兔股关节的软骨缺损修复完好,附和的细胞能够存活且有增殖,ADM本身基本降解。 结论：经脱细胞及纤维改建和交联及生长因子修饰的ADM孔隙均匀,组织相容性好,适于细胞黏附及长期生长。ADM胶原支架在兔体内可基本降解,未见排异反应,移植24周后见骨缺损修复。     

长骨内生软骨瘤及原发性软骨肉瘤的临床病理分析

目的探讨长骨内生软骨瘤及原发性软骨肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集长骨内生软骨瘤26例,原发性软骨肉瘤35例,对其临床影像学及病理学特征进行分析并文献复习。结果 26例内生软骨瘤患者(股骨18例,肱骨5例,胫骨、腓骨和桡骨各1例)年龄9～51岁,平均31岁,男女之比为2∶1。35例软骨肉瘤患者(股骨22例,胫骨3例,肱骨7例,尺骨1例,腓骨2例),年龄26～77岁,平均47岁,男女之比为2∶3;病理学分级Ⅰ级20例,Ⅱ级14例,Ⅲ级1例。组织学上,长骨的Ⅱ级和Ⅲ级软骨肉瘤通过组织形态不难诊断,而Ⅰ级软骨肉瘤与内生软骨瘤组织形态相似,鉴别较困难。软骨肉瘤多伴有疼痛,影像学可见髓腔侵犯、皮质破坏或软组织包块;组织学可见软骨浸润、包绕宿主骨,浸润皮质或进入软组织。结论长骨的Ⅰ级软骨肉瘤与内生软骨瘤的鉴别应结合临床、影像学特征及病理学特点进行综合分析。     

改建脱细胞真皮基质作为软骨细胞移植载体修复兔软骨缺损

背景:脱细胞真皮(Acellular Dermal Matrix,ADM)具有良好的柔韧性、易丁修剪,制成微粉状皮内或皮下注射后,可见到成纤维细胞的移入及胶原的沉积,目前己被广泛应用于整形修复临床实践.目的:验证脱细胞真皮经改建后作为软骨细胞移植载体的可行性.设计、时间及地点:对比观察,于2003-08/2007-02在北京大学医学部和北京积水潭医院完成.材料:新生小牛的真皮层由北京元亨圣马生物研究所提供;体质量250 g的SD健康成年大白鼠24只,雌雄不限.3月龄的新西兰大白兔36只.方法:①取新生小牛背部真皮组织,进行脱细胞处理,分别用戊二醛和水溶性交联剂进行交联;再用生长因子对其进行纤维表面修饰.②取SD大白鼠,于大鼠脊柱两侧各设计3个长方形皮瓣,分别植入两组交联后的脱细胞真皮基质.术后2,6,12周取出植入物.③取新西兰大白兔,分为实验组和对照组,从其左侧关节面取原代软骨,分离软骨细胞并接种于复合后的ADM上进行培养.将实验组兔右侧后肢造成软骨缺损,植入含有自体软骨细胞的ADM,再将生物胶滴加于载体表面;对照组兔右侧后肢造成软骨缺损后分层缝合伤口.分别于第4,12,24周取材,对照组每次取2只,实验组每次取5只.主要观察指标:①交联效果的比较.②兔软骨缺损修复结果.结果:①经戊二醛交联后的ADM植入大鼠皮下后有强烈的炎症反应,并有组织出血坏死:而经水溶性交联剂交联的ADM的组织相容性较好.②在植入接种有自体软骨细胞的ADM24周后大白兔股关节的软骨缺损修复完好,附和的细胞能够存活且有增殖,ADM本身基本降解.结论:经脱细胞及纤维改建和交联及生长因子修饰的ADM孔隙均匀,组织相容性好,适于细胞黏附及长期生长.ADM胶原支架在兔体内可基本降解,未见排异反应,移植24周后见骨缺损修复.     

手足部内生软骨瘤及原发性软骨肉瘤的临床病理分析

目的 探讨手足短管状骨内生软骨瘤及原发性软骨肉瘤的影像学及临床病理学特征,为二者的诊断及鉴别诊断提供依据.方法 回顾性研究手足短管状骨的内生软骨瘤204例,年龄6～72岁（平均34岁）,高峰年龄20～40岁,女∶男约为2∶1.其中指骨166例,掌骨34例,足趾骨4例.原发性软骨肉瘤2例,均发生于指骨,年龄分别为52岁、76岁,男女各1例.对上述病例的临床影像学资料进行分析,病理学特征通过石蜡切片HE染色进行观察.结果 手足短管状骨的内生软骨瘤临床多无症状,影像学呈现膨胀性的骨破坏,组织学表现为分化较好的软骨组织伴不同程度黏液变、钙化及细胞轻度非典型性,未见浸润骨及软组织.软骨肉瘤临床多伴有疼痛,影像学可见皮质破坏、软组织包块形成.2例病理组织学分级均为II级,其肿瘤细胞较内生软骨瘤更为丰富,非典型性及黏液变显著,可见肿瘤性软骨浸润宿主骨、侵破皮质进入软组织.结论手足短管状骨以内生软骨瘤多见,尽管组织学具有非典型特征,但其呈现＂软骨岛＂结构及为宿主骨小梁包绕的生长方式与软骨肉瘤的浸润性生长不同,手足短管状骨软骨肉瘤罕见,其组织学显示显著的恶性特征,二者诊断时应结合临床、影像学特征及病理学特点进行综合分析.     

骨表面高恶性骨肉瘤(血管扩张型)的诊断及鉴别诊断--附1例报道及分析

目的 探讨骨表面高恶性骨肉瘤（血管扩张型）的临床病理学特征。方法 对1例罕见的骨表面血管扩张型骨肉瘤的临床资料和组织形态进行分析并采用免疫组织化学检测。结果 肿瘤位于长骨骨干，与骨皮质关系密切；镜下具有类似于动脉瘤样骨囊肿的结构，细胞学表现明显的多形性、异型性及间变，并见小灶性肿瘤性新生骨；免疫组化染色波形蛋白（vimentin）强阳性，Ⅰ型胶原（collagenⅠ）阳性，S-100蛋白小灶性阳性。结论 应遵循临床-影像-病理相结合的原则进行综合分析、诊断，尤其是与发生在骨周围的恶性肿瘤和瘤样病变相鉴别。     

骨化性肌炎15例的临床病理学分析

目的 探讨骨化性肌炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断的意义.方法 通过收集骨化性肌炎15例的临床及影像学资料,光镜观察及免疫组织化学EnVision法(波形蛋白、S-100蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白、骨连接素、Ki-67染色),分析其临床、影像学、病理学特征及免疫表型.结果 15例骨化性肌炎中发病年龄12～46岁,平均年龄31岁,男11例,女4例.发生在长骨皮质外,骨膜下及深部软组织占13例,1例位于髂部,1例位于手掌;15例中8例有明确外伤史,2例有手术史,I例不清楚,4例否认有外伤史.组织学上相应的10例穿刺及8例大体标本分带倾向不明显,均为较活跃的肿瘤样成骨表现,另5例穿刺标本及7例手术大体标本都可观察到较明确的骨化性肌炎分带状结构.术后随诊1年,2例复发.免疫组织化学染色波形蛋白、结蛋白、肌动蛋白及骨连接素均呈不同程度阳性;S-100蛋白2例阳件;Ki-67增殖指数5例为10%,其余为1%.结论 骨化性肌炎同骨表面骨肉瘤鉴别诊断在于临床、影像及病理三者结合.     

肾盂原发浆细胞样变异型尿路上皮癌1例病理分析及文献复习

目的探讨肾盂原发的浆细胞样变异型尿路上皮癌诊治及病理特点。方法报告肾盂原发的浆细胞样变异型尿路上皮癌1例,通过光镜、免疫组化等方法研究其病理特点并复习相关文献。结果患者为79岁男性,因无痛性全程肉眼血尿就诊,行肾盂癌根治切除术,3月后死亡。病理所见:肾盂肿物外向性生长,镜下见肿瘤细胞呈弥漫巢片状分布,有纤细纤维分隔,大部分区域细胞中等偏大,胞质嗜酸性,核偏位,染色质团块状,呈浆细胞样;少部分区域细胞核大,类圆形,可见明显核仁,呈淋巴瘤样,两种组织形态混合存在。免疫组化Ckpan、CK7、EMA、CD138、E-cadherin(+),CEA、CK20、vimentin、LCA、CD38、CD20、CD79a、CD3、CD30、CD99、actin、CD68、S-100、HMB45及PSA(-)。结论浆细胞样变异型尿路上皮癌极少原发于肾盂,肿瘤细胞具有浆细胞形态特点,CK、CD138(+),E-cadherin多为(-),但也可(+)。     

Kaposi样血管内皮细胞瘤5例临床病理分析

目的提高Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)的诊断水平。方法回顾性分析我院近年来收治的5例KHE患者的临床及病理学资料。结果 KHE发病以婴幼儿为主(本组3例),病变均位于上肢皮肤及浅表软组织。肉眼观可为单个或多个结节状肿物,亦可见不到明确的瘤体,显微镜下肿瘤组织呈小叶状结构,见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管。4例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学染色示5例CD31、CD34、Fli-1蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)表达阳性,3例表达第Ⅷ因子,1例局灶性表达细胞角蛋白(CK)。1例随访1.5 a后复发。结论 KHE发病以婴幼儿为主,以皮肤及相应浅表软组织最多见。"肾小球"样区是KHE特征性表现,肿瘤细胞来源于内皮细胞,应注意与不同分化程度的血管相关的肿瘤相鉴别,特别是组织形态与临床特征与KHE有交叉的肿瘤或病变。