《线粒体病——从病理生理到获得性缺陷》

从1962年Luft首次描述病人体内的线粒体功能障碍到九十年代确定了与一系列临床疾病相关的线粒体多基因缺陷的40年来，线粒体疾病已随着研究的深入，在形态学、生物化学和遗传学等方面为人们所认识。本书通过最新的材料全面介绍了线粒体功能缺陷的细胞病变和临床表现。     

北京协和医院非手术科室红细胞输注前血红蛋白高于推荐阈值患者的临床特点

  目的  探讨北京协和医院非手术科室红细胞输注前血红蛋白高于输血指南推荐阈值患者的临床特点。  方法  对2013年1月至12月在北京协和医院住院期间行红细胞输注的患者随机抽样1000例, 筛选出红细胞输注前血红蛋白值≥ 70 g/L的非手术科室患者的资料, 对其红细胞输注前血红蛋白、在非手术科室红细胞输注患者中所占比例、输血前与贫血相关的症状及体征等进行描述性分析。  结果  住院期间接受红细胞输注的非手术科室患者270例, 红细胞输注前平均血红蛋白(63.7±11.5)g/L, 其中红细胞输注前血红蛋白≥ 70 g/L者74例(27.4%), 包括血红蛋白≥ 70 g/L且 < 80 g/L者60例(22.2%), 血红蛋白≥ 80 g/L且 < 90 g/L者10例(3.7%)和血红蛋白≥ 90 g/L者4例(1.5%)。74例患者中, 59例(79.7%)在病程记录中描述了与输血相关的症状、体征及红细胞输注临床决策, 未描述的15例(20.3%)均为原发病较重、合并症多、可能伴有多系统受累和临床状况不稳定、对血红蛋白下降耐受较差的患者。  结论  北京协和医院非手术科室红细胞输注前血红蛋白阈值基本符合国际输血指南和我国《临床输血技术规范》所推荐范围。结合红细胞输注前血红蛋白高于指南推荐阈值患者的具体病情, 其输血具有临床合理性, 但在今后的临床记录中应对临床输血决策进一步给予详细的描述与分析。     

剖宫产术后子宫瘢痕妊娠术中出血的危险因素

目的 探讨影响剖宫产术后子宫瘢痕妊娠（CSP）术中出血的相关危险因素。方法 回顾性分析2013年1月~2019年1月于南充市中心医院及武汉市妇幼保健院接受手术治疗的410例CSP患者的临床资料,根据术中出血量,分为出血组67例和对照组343例,通过卡方检验或t检验比较出血组和对照组CSP患者的临床特征,采用多因素二分类Logistic回归分析可能影响CSP患者术中出血的可能因素,并绘制受试者工作特征（ROC）曲线对危险因素进行评估。结果 出血组与对照组单因素分析表明年龄、CSP病灶清除手术方式、停经天数、妊娠囊最大直径及CSP分型差异有统计学意义（P＜0.05）,将有统计学意义的因素纳入多因素logistic回归分析显示CSP病灶清除手术方式、妊娠囊最大直径和CSP分型是CSP术中出血的独立危险因素（P＜0.05）。ROC分析结果为妊娠囊最大直径、CSP分型及CSP病灶清除手术方式曲线下面积分别为077（95%CI=0713 0827,P＜0001）、075（95%CI=0686 0815,P＜0001）和0438（95%CI=0273 0423,P＜0001）,妊娠囊最大直径最佳临界值为3cm,灵敏度852%,特异度691%。结论 CSP术中出血受CSP病灶清除手术方式、妊娠囊最大直径及CSP分型影响,妊娠囊直径＞3cm和CSPⅢ型是术中出血的高危因素。     

第403例——皮肤巩膜黄染5年,皮疹3个月,间断呕血、黑便12天

病历摘要 患者男,55岁,因"皮肤巩膜黄染5年,皮疹3个月,间断呕血、黑便12 d"于2009年8月15日人院.患者2004年6月出现皮肤、巩膜黄染,伴皮肤瘙痒,尿色加深呈浓茶色.     

双手皮损-腹痛-腹泻-发热

患者女,农民,24岁,主因双手皮损、腹痛、消瘦2个月余于2007年6年13日入院。患者于2007年4月无明显诱因出现双手掌指关节处皮肤变黑,逐渐向远端和近端发展,直至累及全手掌,腕部与正常皮肤间界限清晰。皮损以手背为重,局部皮肤肿胀、变硬、破溃流脓,双手指活动受限,但无疼痛或瘙痒感。同时出现阵发脐周绞痛,     

以高热为突出表现的复发性多发性骨髓瘤1例

目的 提高对多发性骨髓瘤患者非感染性发热的认识与处理.方法 通过1例以高热为突出表现的复发性多发性骨髓瘤患者诊治的体会,并结合文献复习.结果 男性,56岁,多发性骨髓瘤5年,复发时出现高热,伴广泛骨髓外病灶,病原学检查阴性,抗感染治疗无效,化疗后体温正常,但死于并发症.结论 非感染性发热可以是骨髓瘤患者就诊的原因,也可以是疾病恶化的表现,如果没有感染证据,就应积极治疗原发病.     

快动眼期呼吸暂停低通气指数在轻度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征病情评估中的意义

  目的  选取多导睡眠呼吸监测(polysomnogram, PSG)中评价轻度阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome, OSAHS)患者病情轻重的合适指标，并探讨其对轻度OSAHS患者病情评估的意义。  方法  收集2016年1月—2020年12月就诊于中国人民解放军北部战区总医院耳鼻咽喉头颈外科经PSG检查符合轻度OSAHS的患者共166例，分别记录PSG各项指标及爱泼沃斯嗜睡量表(Epworth sleepiness score, ESS)、匹茨堡睡眠质量指数量表(Pittsburgh sleep quality index, PSQI)、蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment, MoCA)评分，分析PSG中各项指标与各量表评分的相关性，并选取相关性强的指标进行相应的分组分析。  结果  ESS评分与快动眼期呼吸暂停低通气指数(rapid-eye-movement apnea-hypopnea index, REM-AHI)在2种相关性检验中均呈正相关关系(r=0.248、0.192，均P < 0.05)；MoCA评分与REM-AHI在2种相关性检验中均呈负相关关系(r=-0.260、-0.201，均P < 0.05)。REM-AHI分组中各组间ESS评分、PSQI评分、MoCA评分比较差异均有统计学意义(均P < 0.05)；而最低血氧饱和度(lowest saturation oxygen, LSO₂)分组中各组间ESS评分、PSQI评分、MoCA评分比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。  结论  REM-AHI作为评估轻度OSAHS患者病情轻重的指标有着比LSO₂等指标更为重要的意义，尤其是REM-AHI呈现中、重度的患者，其对机体的损害高于一般的轻度OSAHS患者。      

第173例不规律阴道出血—四肢肿痛—心悸

病历摘要 患者女,22岁,因不规律阴道出血8个月,反复四肢肿痛5个月于2007年3月28日入院.患者2006年8月开始月经期延长至14～20 d/次,间期5～10 d,同年10月出现右下肢红肿疼痛,可及皮下索条感、质硬,"抗感染"治疗数日缓解.     

卡铂联合不同剂量紫杉醇在治疗局部晚期宫颈癌患者中的价值

目的:探讨卡铂联合不同剂量紫杉醇在治疗局部晚期宫颈癌患者中的价值。方法:选择2013年1月至2014年1月武汉科技大学附属汉阳医院妇产科收治的局部晚期宫颈癌患者100例作为研究对象。所有患者均行宫颈癌根治术,术后将患者随机分为观察组(n=50)和对照组(n=50),且于4~8周之间给予辅助化疗。观察组化疗方法:第一天给予紫杉醇60mg/m~2+卡铂60mg/m~2;对照组化疗方法:第一天给予紫杉醇135mg/m~2+卡铂60mg/m~2治疗。3周为1个疗程,共2个疗程。观察两组患者治疗效果和治疗期间相关并发症情况。结果:两组患者3年死亡率、复发率、无进展生存期和1年实体瘤疗效评价等级等差异均无统计学意义(均P0.05)。两组患者术前健康相关的生存质量(SF-36)差异无统计学意义(75.50±7.04 vs.77.10±7.87,P=0.287)。与对照组相比,观察组患者术后3个月和6个月时健康相关的生存质量均显著增高,其差异均有统计学意义[(71.14±7.08 vs.66.30±6.69,P=0.001)和(72.28±7.54 vs.67.06±7.53,P=0.001)]。观察组患者治疗期间总并发症发生率显著低于对照组患者(30.00%vs.52.00%,P=0.025),其差异均有统计学意义。结论:小剂量紫杉醇联合卡铂化疗有助于改善局部晚期宫颈癌患者术后生存质量,降低治疗期间相关并发症的发生。