重组人凝血因子Ⅶa治疗急性早幼粒细胞白血病合并重度出血八例报告并文献复习北大核心CSCD

出血是初治急性早幼粒细胞白血病（APL）患者首要死亡原因.白细胞升高、血小板减少及弥散性血管内凝血（DIC）使APL患者出血风险增高.初治APL患者合并DIC的比例高达77.6％.重组人凝血因子Ⅶa（rFⅦa）已被批准用于治疗凝血因子Ⅷ（FⅧ）或FⅨ抑制物阳性的血友病、获得性血友病、先天性凝血因子Ⅶ缺乏症及血小板无力症等.2012年10月至2014年4月,我们应用rFⅦa治疗8例合并重度出血且常规止血措施无效的APL患者,报告如下.     

急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性和血管性血友病因子（vWF）抗原在急性髓系白血病（AML）患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验（FRETS-vWF73）检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组：（63.3±25.5）%vs（105.1±37.7）%,（P〈0.01）;vWF抗原则高于正常对照组（226.6±127.0）%vs（111.4±39.7）%,（P〈0.01）。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组（P〈0.01）,与正常对照组比较无显著差异;vWF抗原则明显低于治疗前组（P〈0.01）,但仍高于正常对照组（P〈0.05）。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组：（52.2±20.6）%vs（73.9±24.7）%,（P〈0.01）;感染组vWF抗原明显高于无感染组：（262.2±135.7）%vs（193.8±110.2）%,（P〈0.05）。伴弥散性血管内凝血（DIC）者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组：（42.0±14.5）%vs（73.4±22.7）%,（P〈0.01）;DIC患者的vWF抗原明显高于无DIC组：（274.2±140.0）%vs（204.7±115.5）%,（P〈0.05）。结论：初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。