初诊原发性干燥综合征86例临床研究

目的 探讨初诊原发性干燥综合征(pSS)的临床特点,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法 对2006～2007本院86例旨次诊断为pSS的住院患者临床表现及实验室指标进行回顾总结.结果 除口干、眼干、关节痛外,患者血液系统受累较为多见.18岁以下青少年患者口干、眼干发生率低,而出现发热、淋巴结肿大比例高.抗SSA或SSB抗体阳性患者血液系统损害发生率高,并且红细胞沉降率(ESR)增快、球蛋白或免疫球蛋白G增高、抗核抗体(ANA)及类风湿因子(RF)阳性较抗SSA或SSB抗体阴性患者更多见.结论 干燥综合征(SS)并不是都呈良性疾病过程,部分患者早期即存在重要脏器损伤.年轻患者出现不明原因发热、球蛋白增高、RF阳性者应注意排除SS可能.     

青蒿琥酯治疗MRL／lpr狼疮鼠肾炎的病理变化及机制

目的研究青蒿琥酯对MRL／lpr狼疮鼠肾炎的疗效，探讨青蒿琥酯治疗狼疮鼠肾炎的病理变化及机制，为临床用于治疗狼疮患者提供依据。方法MRL／lpr鼠随机分为青蒿琥酯治疗组、环磷酰胺（CTX）治疗组和对照组。16周龄时青蒿琥酯组给予青蒿琥酯125mg／（kg·d）治疗16周，CTX组给予CTX100mg／kg×2d腹腔注射。PAS染色观察病理改变，免疫荧光检测补体G沉积，运用反转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测小鼠肾脏血管内皮生长因子（VEGF）的mRNA表达水平，用免疫组化法检测肾脏中VEGF的蛋白表达。结果①青蒿琥酯组和CTX组肾脏病理损伤较对照组明显减轻；②青蒿琥酯组和CFX组肾脏内补体C3沉积较对照组明显减少；③青蒿琥酯组肾脏VEGFmRNA表达（0．72±0．11）和CFX组肾脏VEGFmRNA表达（066±0．19）均低于对照组（0．92±0．06）（P〈0．05）；④青蒿琥酯组和CTX组肾脏VEGF表达比对照组明显减少。结论青蒿琥酯治疗MRL／lpr狼疮鼠可以改善。肾脏病理损伤。抑制C3的沉积及VEGF的产生是青蒿琥酯治疗MRL／lpr狼疮鼠肾炎的有效的可能机制。     

系统性红斑狼疮骨髓T细胞活化及其与病情活动的相关性分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者骨髓T淋巴细胞的活化状态及多种活化的T细胞亚群与疾病活动指标之间的相关性。方法 SLE患者11例（其中活动期6例，非活动期5例）和健康对照8名。应用流式细胞术比较活动期和非活动期SLE患者骨髓T细胞CD25、人类白细胞抗原（HLA）-DR的表达。用直线相关分析活化T细胞亚群与SLE疾病活动性评分（SLEDAI）、尿蛋白定量（24h）、血清补体C3、C4的相关性。结果 活动期SLE、非活动期SLE与正常对照相比骨髓T细胞CD25、HLA—DR的表达，差异均无统计学意义（P〉0．05）。活动期SLE骨髓T细胞HIJA—DR^＋、CD4^＋HLA—DR^＋、CD8^＋HLA—DR^＋的表达均明显高于正常对照外周血（P〈0．05）。11例SLE患者骨髓CD3^＋HLA—DR^＋、CD4^＋HLA—DR^＋细胞与C3之间均呈显著负相关（r=-0．682，r=-0．675，P均〈0．05）；CD3^＋HLA—DR^＋、CD8^＋-HLA—DR^＋细胞与尿蛋白定量（24h）之间均呈显著正相关（r=-0．712，r=-0．688，P均〈0．05）。活动期SLE骨髓CD3^＋HLA—DR^＋、CD8^＋HLA—DR^＋细胞与C3之间均呈显著负相关（r=-0．943，r=-0．829，P均〈0．05）。结论 活动期SLE患者骨髓T细胞活化明显高于正常对照外周血，且骨髓中活化的T细胞与疾病活动指标相关。     

系统性红斑狼疮患者骨髓间质干细胞超微结构及细胞骨架的特征

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓间质干细胞(MSCs)的超微结构及细胞骨架的形态学特征.方法 体外培养SLE患者的MSCs后,透射电子显微镜(TEM)、激光共聚焦显微镜(LCM)观察超微结构及肌动蛋白、纽蛋白的表达.结果 SLE MSCs透射电子显微镜下多数细胞内呈衰老征象,可见大量自噬体;细胞边缘应力纤维增多,排列紊乱,组成粗大的强荧光团,核周围应力纤维减少;纽蛋白在细胞边缘排列紊乱,细胞核周围增多.结论 SLE MSCs超微结构及细胞骨架的改变是细胞扩增不良的原因之一.     

系统性红斑狼疮患者骨髓CD34+细胞表面标志及与病情活动的相关性分析

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患者骨髓CD34+细胞表面标志的变化,了解SLE患者造血干细胞是否存在异常。方法应用流式细胞术CD45/SSC设门分析10例SLE患者和10例正常人骨髓CD34+细胞CD90、CD117、CD123、CD164、CD166、CD95(FAS)、FAS-L、人类白细胞抗原(HLA)-DR等表面分子的表达及其与病情活动指标的相关性。结果活动期SLE患者骨髓CD34+细胞比例(1.5±0.4)%,明显低于正常人(2.3±0.8)%,P<0.01;非活动期患者(2.0±0.4)%与正常人相比差异无统计学意义。SLE患者CD34+、CD95+的表达明显高于正常人[(48.3±10.6)%vs(24.3±11.1)%,P<0.05],患者CDl23和CDl66也明显高于正常人[(45±22)%vs(20±4)%,P<0.05];[(31±20)%vs(11±6)%,P<0.05]。其余表面标志的表达与正常人相比差异无统计学意义。CDl23表达率与患者外周血白细胞计数负相关(r=-0.700,P< 0.05),与SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分无相关性。CD166表达与SLEDAI(r=0.472,P<0.05),血清C3 (r=-0.712,P<0.01),尿蛋白定量(24h)(r=0.558,P<0.05)显著相关。结论SLE患者骨髓CD34+细胞CD95、CDl23、CDl66的表达率增加,CDl23的表达率与外周血白细胞计数显著负相关:CDl66的表达率与SLEDAI评分、24h尿蛋白呈显著正相关,与血清C3呈显著负相关,CDl66可能是一个新的SLE疾病活动性标志。     

原发性干燥综合征合并自身免疫性甲状腺病

目的 了解合并自身免疫性甲状腺病的原发性干燥综合征(pSS)临床特点.方法 检测41例住院治疗的pSS患甲状腺功能、甲状腺抗体,比较pSS中甲状腺功能正常者与合关自身免疫性甲状腺病并临床特征.结果 41例pSS患者中女性39例(95.1%),平均发病年龄42.6岁;甲状腺功能异常18例(43.9%),其中13例甲状腺功能减低,5例甲状腺功能亢进;7例诊断为自身免疫性甲状腺病(桥本甲状腺炎4例,Graves 病3例).与甲状腺功能正常的患者相比,合并自身免疫性甲状腺病的pSS患者甲状腺肿大发生率增高(P＜0.01),同时血红蛋白降低而球蛋白或IgG增高(P＜0.05).结论 PSxS合并自身免疫性甲状腺病并不少见,对于存在高球蛋白血症和贫血的患者应常规进行甲状腺功能和抗体检测.     

系统性红斑狼疮患者血清新蝶呤水平的检测及其临床意义

新蝶呤 (ｎｅｏｐｔｅｒｉｎ)是一种相对分子质量为 2 5 3的吡嗪嘧啶化合物。在人体内 ,巨噬细胞在干扰素 γ(ＩＦＮ γ)刺激下可释放出大量新蝶呤 ,而滑膜细胞、成纤维细胞、内皮细胞及淋巴细胞均不能产生[1] 。在有细胞介导免疫激活 (ＣＭＩ)参与的疾病中其水平升高。自Ｒｅｉｂｎｅｇｇｅｒ等[2 ] 将新蝶呤应用于研究类风湿关节炎 (ＲＡ)后 ,新蝶呤开始应用于评估风湿性疾病的活动性、疗效及预后 ,但其升高是否与系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)合并特定组织或器官的损伤有关还缺乏更深入的研究。本文通过检测ＳＬＥ患者血清新蝶呤水平 ,观察其…     

无创正压通气对心脏手术后急性呼吸衰竭的疗效观察

目的：观察无创正压通气对体外循环条件下心脏手术后的急性呼吸衰竭的疗效。方法：对12例体外循环条件下进行的心脏直视手术后出现的急性呼吸衰竭的患者，经面罩选择压力支持S/T模式进行呼吸支持，观察治疗前后呼吸频率(R)、pH、动脉血氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、动脉血氧饱和度(SaO2)、混合静脉血氧饱和度(SvO2)及氧供(DO2)的变化情况。结果:呼吸机支持后，10例患者的R下降，PaO2、SaO2、SvO2及DO2上升，另2例患者无创正压通气失败，改为气管插管，行有创通气。结论：无创正压通气可有效地治疗部分心脏手术术后急性呼吸衰竭。     

皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床研究

目的 探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并肺间质病变(ILI))的临床特点.方法 对80例DM/PM患者以及34例特发性肺纤维化(IPF)患者进行回顾性分析,对比DM/PM合并ILD及IPF患者的临床特点,并将DM/PM患者按合并及未合并ILD分成两组对临床症状和实验室检查结果进行比较.结果 80例DM/PM患者中,合并ILD 38例,ILD的发生率为47.5%.DM/PM合并ILD比IPF发病年龄轻,IPF老年男性患者多、且临床症状和体征更多见.影像学上,DM/PM合并ILD患者较多出现胸膜增厚.对于合并ILD的DM/PM患者与未合并者比较,关节痛及吞咽困难的比例、血沉、血清LDH、抗Jo-1抗体阳性率等指标在两组间有统计学差异(P＜0.05).38例合并ILD患者好转24例,无明显变化7例,死亡7例.结论 ILD在DM或PM中发病率较高、症状不典型,应常规行肺部高分辨率CT(HRCT)检查.     

系统性红斑狼疮T细胞活化及其与病情活动的相关性研究

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者T淋巴细胞的活化及多种活化的T细胞与疾病活动指标之间的相关性。方法SLE患者28例(其中活动期16例)和健康对照18名。应用流式细胞术,比较活动期和非活动期SLE患者外周血T细胞CD25、人类白细胞抗原(HLA)-DR以及CD69的表达差别。用直线相关分析判断活化T细胞与SLE疾病活动性评分(SLEDAI),24h尿蛋白定量,血清补体C3、C4的相关性。结果活动期SLE CD3~ CD69~ 和CD4~ CD25~ 细胞明显低于正常对照组(P＜0．05),CD3~ HLA-DR~ 、CD4~ HLA-DR~ 、CD8~ HLA-DR~ 细胞均明显高于正常对照组(P＜0．01),非活动期与正常对照组之间差异无统计学意义(P＞0．05)。28例SLE患者CD3~ CD69~ 细胞与SLEDAI评分、24h尿蛋白之间均呈显著负相关(r=-0．858,r=-0．756,P＜0．01),与CD4~ 细胞之间呈显著正相关(r=0．79,P＜0．01)。活动期SLE患者CD3~ CD69~ 细胞与C4、CD4~ 细胞之间均呈显著正相关(r=0．757,r=0．666,P＜0．05)。非活动期SLE患者CD3~ CD69~ 细胞与C3之间呈显著正相关,CD4~ HLA-DR~ 细胞与C4之间呈显著正相关,CD3~ HLA-DR~ 、CD8~ HLA-DR~ 细胞与CD4~ 细胞之间呈显著负相关(P＜0．05)。结论SLE患者活动期T淋巴细胞存在异常活化,SLE活动期CD3~ CD69~ 细胞数量减少,CD~3 CD69~ 细胞可以作为反映病情活动的指标。