激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征治疗中雷帕霉素的临床应用价值探讨

目的 初步评估临床上应用雷帕霉素治疗激素抵抗型婴幼儿Kasabach-Merritt综合征的临床疗效及安全性.方法 2015年2月至2016年4月共收集8例在我科接受治疗的Kasabach-Merritt综合征患儿,其中男5例,女3例,病灶位于颌面部3例、颈部1例、四肢2例,胸腹壁2例,8例患儿均表现为激素抵抗,对激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征采用mTOR抑制剂雷帕霉素治疗.雷帕霉素服用方法为每次0.8 mg/m2,2次/d,间隔12h,血药浓度维持10～15 ng/ml.定期监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及雷帕霉素血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小情况及副作用可适当调整用药计划.结果 8例患儿经雷帕霉素治疗后血小板均恢复正常,瘤体萎缩,并逐步撤离了激素,有效率达到100％.雷帕霉素平均起效时间(6.8±2.7)d,平均血小板稳定时间(19.1±8.5)d,目前雷帕霉素总的用药时间为4～10个月,平均(6.0±2.2)个月,开始雷帕霉素单药治疗时间为2～8个月,平均(4.5±1.9)个月.8例患儿仍在服药进行中,均无血小板下降和病灶复发.药物使用中不良反应主要为口腔黏膜炎及口腔溃疡(2例,GradeⅡ)、呕吐(1例,Grade工)、腹泻(2例,Grade Ⅰ/GradeⅡ)、发热(2例,GradeⅡ)、皮疹(1例,Grade Ⅰ)、疼痛(1例,Grade Ⅰ)、短暂性转氨酶及血脂异常(1例,Grade Ⅰ/GradeⅡ),予对症治疗后好转,无严重不良事件,无病例退出.结论 mTOR抑制剂雷帕霉素治疗激素抵抗型Kasabach-Merritt综合征具有一定的疗效及安全性,值得临床进一步推广应用.     

婴幼儿肝母细胞瘤的CT诊断

目的分析婴幼儿肝母细胞瘤的临床表现,探讨该病的CT表现及其鉴别诊断。方法总结15例临床影像资料完整、经活检或手术病理证实的肝母细胞瘤的临床CT表现。结果肿瘤主体位于肝右叶9例,左叶2例,同时累及左右叶4例。CT平扫肿瘤均呈低、等混杂密度,巨大肿瘤内可见多发裂隙状及不规则形更低密度区,7例可见肿瘤内斑片、点线状钙化。增强扫描动脉期呈不均匀性结节状或片状强化,密度高于肝组织,门脉期病灶呈低密度,坏死或液化区无明显强化。结论 CT扫描是婴幼儿肝母细胞瘤最有价值影像检查方法之一,CT平扫及增强对病灶定位定性较准确,能为临床提供诊断的影像依据。     

经导管动脉化疗栓塞在中晚期肝胚细胞瘤术前的临床应用

目的 探讨TACE在中晚期肝胚细胞瘤切除术前治疗的疗效及安全性.方法 回顾性分析确诊的不能一期手术切除的肝胚细胞瘤患儿20例的临床资料,经导管对肿瘤供血动脉行顺铂和吡柔比星碘化油乳化液灌注并作聚乙烯醇泡沫颗粒或微球栓塞,术后4周复查胸腹部CT及AFP.如肿瘤仍无法切除继续TACE,直至肿瘤缩小至适合切除,观察患儿的临床疗效、PRETEXT分期变化、并发症、手术中情况及肿瘤坏死面积,并对远期效果随访.结果 本组患儿共行TACE治疗49次,肿瘤体积缩小达56.2％～91.6％,平均68％(t=8.418,P＜0.001),AFP降低达91.4％～99.9％,平均99.2％ (t=2.531,P=0.02),PRETEXT分期下降,TACE后未出现严重并发症和不良反应,20例患儿均重新获得手术机会,术中肿瘤易于切除,切除肿瘤标本显示肿瘤坏死面积达63.7％～91.9％,平均82.9％.远期随访,肿瘤切除术后死于肺转移2例、复发1例,17例患儿无瘤存活时间平均21.9个月,随访时间6～48个月.结论 TACE能显著使肝胚细胞瘤瘤体缩小并AFP下降,使中晚期肝胚细胞瘤患儿重新获得手术切除机会,是一种安全、有效的治疗方法.     

CT引导经皮穿刺活检在儿童不明性质肿物诊断中的应用

目的 回顾性分析儿童不明性质肿物CT引导经皮穿刺活检病例,以评价该技术在儿童病例应用的有效性及安全性,并探讨该技术在儿童病例应用的技术要点.方法 对收治的31例儿童不明性质肿物病例行CT引导下经皮穿刺活检术,使用自制定位标记物标记.结果 31例均成功获取病变组织,技术成功率100%,其中30例(96.77%)组织标本获得病理诊断.21例(67.74%)病灶穿刺部位出现少量液性密度阴影,其中1例出现气胸,肺组织压缩为20%,经过保守治疗后吸收好转,其他病例均未发现并发症.结论 CT引导经皮穿刺活检术应用于儿童不明性质肿物病例有适应证广、准确性高、创伤小、副作用少、简单快捷等优点,值得推广应用.     

儿童蜗神经孔发育不良的低剂量螺旋 CT 诊断简

目的探讨在低剂量CT扫描条件下儿童蜗神经孔发育不良的CT诊断。方法蜗神经孔发育不良患儿35例,其中男性15例,女性20例：年龄3个月～12岁,中位年龄6岁。在低剂量CT扫描的条件下观察35例（48耳）感音性神经耳聋患儿蜗神经孔横径．探讨蜗神经孔发育不良的CT特征。结果诊断蜗神经孔狭窄23例31耳,轴位孔径最大1．4mm,最小O．5mm。双侧8例．单侧15例：其中左侧9例,右侧6例。蜗神经孔封闭12例17耳,双侧5例,单侧7例;其中左侧3例．右侧4例。30耳内听道狭窄,约占63％。结论儿童蜗神经孔发育不良的CT表现为蜗神经孔狭窄或封闭．低剂量螺旋CT扫描是蜗神经孔发育不良的有效诊断方法。     

经导管动脉栓塞治疗婴儿颌面部巨大血管瘤

目的 评价婴儿颌面部巨大血管瘤,行经导管动脉栓塞治疗的疗效及安全性.方法 选择2005年至2007年间我院25例婴儿颌面部巨大血管瘤连续病例,行经股动脉插管血管瘤硬化栓塞(TASE)治疗,血管瘤供血动脉插管依次使用碘油博来霉素乳剂及聚乙烯醇泡沫颗粒栓塞.结果 25例共行TASE术35次,每例行1～3次,平均1.4次.平均住院3.2 d(2～5 d).25例中达治愈标准19例(76.0%),达显效标准6例(24.0%),无效0例,显效率100%,治疗结束后平均随访10.4个月,最长16个月,最短6个月,无复发病例.本组未出现肺栓塞、脑栓塞等严重并发症.结论 婴儿巨大血管瘤经导管动脉硬化栓塞治疗具有创伤小、安全、住院时间短、疗效显著、大多数病例术后不留瘢痕等优点.     

经导管动脉栓塞治疗婴儿颌面部巨大血管瘤

Objective To evaluate the therapeutic effects and safety of transcatheter arterial em-bolization (TAE) in infantile huge hemangiomas. Methods From 2005 to 2007, 25 consecutive cases of huge hemangioma that aged 1- 9mon ( mean 3.7±1.34 mon) and weighed 4.3 to 8kg (mean 6.52 ±0.86 kg) were treated by TAE. The support artery of hemangioma was embolized by Bleomycin-lip-iodol emulsion (PLE) and Polyvinyl Alcohol (PVA) in succession. Results Twenty-five cases under-went 35 times of TAE (1-3 times per each case with a mean of 1.4 times). The average hospitalization was 3.2 days (range 2-5 d ). The effective rate was 100% (25/25). The average follow-up period was 10. 44 months (range 6-16 months) without relapse. No serious complications such as pulmonary em-bolism and cerebral embolism occurred. Conclusions The advantages of TAE in the treatment for huge hernangioma in infancy are safe , effective, less trauma, short hospitalization and good cosmetic out-come.     

CT在诊断新生儿缺氧缺血性脑病中的价值

目的：通过对120例足月新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）进行CT检查、诊断及随访复查，探讨CT在诊断新生儿缺氧缺血性脑病中的价值。方法：对120例HIE患儿进行CT检查，初次CT扫描时间为生后4－10d，生后14d所有病例均进行了新生儿行为神经评分，追踪复查时间分别为生后1，3，6，12，18，24及24个月以上。结果：①本组120例HIE中，轻度39例，新生儿行为神经评分≥35；中度67例，其中34例新生儿行为神经评分＜35,33例新生儿行为神经评分≥35；重度14例，梗死新生儿行为神经评分＜35。②随访复查：最后一次CT复查所见，正常46例，外部性脑积水28例，单纯脑沟加深26例，脑软化13例，脑萎缩7例，脑梗死7例，脑穿通畸形3例，脑钙化灶5例，死亡2例。结论：CT在诊断新生儿缺氧缺血性脑病中仍具有重要的价值。     

DSA技术在儿童头面部血管瘤中的应用

目的研究DSA技术在儿童头面部血管瘤治疗中的应用。方法选择2008我院共139例儿童头面部血管瘤手术病例进行分析。结果139例经造影均确诊为血管瘤。手术过程记录:每例手术造影平均4.8次,术程平均62.0min,曝光时间平均3.9min,出血量平均1.3ml。结论采用DSA技术介入治疗儿童血管瘤,术程短,安全,是值得推广的一项技术。     

DSA在小儿头面部血管瘤介入治疗中的应用

目的探讨DSA技术在小儿头面部血管瘤介入治疗中的应用价值。方法30例小儿头面部血管瘤,应用DSA技术,经股动脉插管颈总动脉造影,示颈外动脉分支供血,用微导管超选择至血管瘤供血动脉行平阳霉素碘油乳剂硬化术及PVA栓塞术。结果30例中10例为双侧颈外动脉分支供血,20例为单侧颈外动脉分支供血。结论DSA技术在小儿头面部血管瘤介入治疗中具有很高的临床应用价值。