63例先天性巨结肠同源病的诊治分析

先天性巨结肠同源病 (HDallieddis orders,HAD)作为小儿便秘的又一病因 ,逐渐为临床工作者重视。因其临床表现类似先天性巨结肠 (HD) ,并可与之合并存在 ;术前有效诊断存在困难 ;治疗方法的选择仍有争议 ,因此如何有效诊治HAD是患儿便秘诊治过程中一个重要的问题。回顾我院 1991～ 2 0 0 2年间收治的 2 5 8例“HD”患儿 ,通过临床和病理资料分析 ,探讨其中HAD的临床特点和治疗结果。临床资料一、一般资料2 5 8例临床诊断为“HD”的患儿 ,年龄 1个月～ 14岁 ,男 2 33例 ,女 2 5例 ,2 4 3例行巨结肠根治术 ,7例行肠造瘘并多处肠活检 ,8例仅行直肠肌层活检。依据钡灌肠和术中所见的临床分型 :常见型 14 5例、短段型 5 7例、长段型 35例、全结肠型14例、先天性肛门闭锁并发巨结肠和外院术后并发症转入的 7例。二、肠神经异常的分类参考国内外文献中有关HAD的病理分类和诊断标准。1.肠神经元性发育异常 (intestinalneuronaldysplasia ,IND ,见图 1)①节细胞增多症 (hyperganglionosis) ,单位长度肠壁...     

术前应用螺旋CT超声内镜和PET-CT检查诊断胃癌侵犯胰腺的临床意义

目的 评估在螺旋CT筛选出胃癌侵犯胰腺病例的基础上,联合应用超声内镜(EUS)和PET-CT检查对胃癌侵犯胰腺的术前诊断价值.方法 前瞻性选取60例术前螺旋CT检查诊断为胃癌侵犯胰腺的患者,联合EUS检查(60例)和PET-CT检查(14例),判断是否存在胃癌侵犯胰腺,并与手术探查和术后病理结果 进行对照.结果 手术探查和术后病理结果 显示,60例患者中,38例存在胰腺侵犯,22例无胰腺侵犯.CT在胃癌侵犯胰腺方面诊断的准确率为63.3%,过度诊断率为36.7%.在CT诊断的基础上,结合EUS检查诊断胃癌侵犯胰腺的准确率达到87.8%,过度诊断率为7.3%,与单纯使用螺旋CT检查相比,差异具有统计学意义(P<0.01);与PET-CT检查相比,差异无统计学意义(P>0.05).螺旋CT和EUS检查在诊断胃癌侵犯胰腺位置、侵犯胰腺程度等方面比PET-CT检查更有优势(P<0.01).结论 术前应用螺旋CT诊断胃癌侵犯胰腺的准确率尚有待提高;在螺旋CT检查的基础上联合应用EUS可提高术前诊断的准确率;螺旋CT和EUS检查在诊断胃癌侵犯胰腺位置、侵犯胰腺程度等方面可提供比PET-CT更多的信息.     

肠神经节细胞未成熟:生理与病理现象的探讨

目的 探讨生理与病理性节细胞未成熟的本质区别，以确切诊断节细胞未成熟症(IGC)。方法 ①选取HD术后恢复顺利29例和合并肠炎37例，单纯类缘病(HAD)术后恢复顺利者26例的近端结肠，对照22例的横结肠。年龄18d～4岁。石蜡切片HE染色，光镜下统计各切面含成熟节细胞肌间神经丛的分布。②选取12例HD术后恢复好的病变段、近端(年龄5个月～2岁)，节细胞减少症(年龄7个月～3．5岁)和IGC(年龄2～4岁)的病变段各3例的结肠，21例对照的横结肠。分别行突触素(SY)和组织蛋白酶D(Cathepsin D)免疫组化染色。光镜下观察肠壁肌层SY和节细胞胞浆Othepsin D免疫活性的分布。结果 功能正常结肠壁普遍存在未成熟节细胞，类似IGC病理特征的“节细胞未成熟现象”较普遍；肠壁总体节细胞中成熟与未成熟的比例与年龄不密切正相关。所有实验对象环行肌层SY免疫活性表达较一致。对照组和HD近端正常肠壁，环行肌SY免疫活性普遍丰富；卜Ⅱ)和节细胞减少症病变段SY免疫活性均不同程度减低；IGC病变段表现丰富。功能正常结肠壁均见Cathepsin D呈成熟和未成熟形态表达的节细胞；“节细胞未成熟现象”见一定数量成熟形态的节细胞，而IGC难于见到；HD病变段Cathepsin D呈阴性表达。结论 维持消化道正常动力，只须肠壁存在一定数量功能健全的节细胞，无须均达成熟状态。功能健全的节细胞减少至一定程度致肠动力低下应是IGC发病的原因。定量分析肠壁节细胞功能状态间接反映了肠动力状况应是IGC可靠的诊断方法。     

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胃癌是人类常见的疾病,发病率在全部恶性肿瘤中位居第4位,致死率高居第2位[1].同其他肿瘤一样,胃癌人群中也存在家族聚集现象.     

肠神经分布异常的研究进展

小儿便秘是常见的临床现象 ,ＨＤ一直被认为是其首要原因。 1971年Ｍｅｉｅｒ Ｒｕｇｅ首次描述结肠神经元性发育异常 (ｎｅｕｒｏｎａｌｃｏｌｏｎｉｃｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＮＣＤ)病变之后 ,相继发现多种其他肠神经异常的现象 ,由此逐渐建立了肠神经 (分布 )异常 (ｎｅｕｒｏｎａｌｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ,ＮＩＭ/Ｄｙｓｇａｎｇｌｉｏｎｏｓｉｓ)的新概念。ＮＩＭ共同特点是类似于ＨＤ慢性便秘的症状。目前认为临床现象类似ＨＤ的 ,仅5 0 %是典型的神经节细胞缺乏症[1] 。Ｈｏｌｓｃｈｎｅｉｄｅｒ等[1] 将ＮＩＭ…     

我国家族性胃癌家系的临床病理特点及其相关肿瘤的分析

目的 研究我国南方家族性胃癌家系的发病特点和预后,及其家系中发生相关肿瘤的特点,探讨我国家族性胃癌的诊断和筛选方法.方法 通过家系调查,收集8个符合国际遗传性胃癌协作组制定的遗传性胃癌(ICG-HGC)家系和4个可疑ICG-HGC家系,绘制其家系图谱,分析其发病的病理特点及预后,同时了解其家族成员发生相关肿瘤的特点.结果 ICG-HGC家系和4个可疑ICG-HGC家系中共有肿瘤患者45例,发病年龄29～65岁,共有肿瘤病灶58个(包括1例多源癌),有胃癌病灶41个,其中胃病灶30个,以胃窦、体部为主,病理类型为中低分化腺癌;胃外肿瘤17个,其中结直肠肿瘤6个.11例先证者中根治术后4例生存时间大于3年,最长超过10年.结论 中国南方家族性胃癌表现为发病年龄轻,病理分化差,进展期胃癌常发生在远端胃,常伴发肠道肿瘤.遴选ICG-HGC家系时应注意与遗传性非息肉病性结直肠癌家系区分.     

腹茧症再认识对诊治的启示

目的通过腹茧症临床和病理特征分析,探讨提高有效诊治的策略。方法回顾分析术中诊断腹茧症16例[男11、女5例;平均年龄39岁(19~73岁)]。术前诊断急性肠梗阻10例;急性阑尾炎3例;乙状结肠癌并梗阻、腹部闭合伤并肠穿孔、右侧隐睾恶变各1例。15例腹部CT检查至少1次(增强6例,肠系膜血管重建5例);消化道钡餐检查4例。随访3~8年。结果 16例既往均无腹腔感染或手术史,13例有慢性腹痛史。12例肠梗阻时CT检查中11例见"肠禁锢"征:小肠蛇形蜿蜒或呈"菜花征";非梗阻状态CT检查5例未见该征象。肠系膜上动脉重建均见系膜血管束样纠集;钡餐检查均见肠管聚集舒展受限。16例(弥漫型13例,局限型3例)中11例行全部粘连小肠松解(弥漫型10例,局限型1例),2例同时行小肠部分切除。术后粘连松解者平均恢复时间14天(7~30天);小肠漏1例保守治疗治愈;肠切除者1例1年后症状复发伴慢性肠瘘;余未出现肠梗阻。5仅治疗原发病的术后恢复顺利,随访情况同术前。结论腹茧症"肠禁锢"病理特征决定临床和影像表现;密切结合临床和影像特点是鉴别诊断的关键;解除"肠禁锢"是手术解除梗阻的核心。     

乙状结肠扭转的CT征象诊断

目的:探讨乙状结肠扭转(sigmoid volvulus,SV)的CT征象,以提高术前CT诊断水平.方法:搜集经手术证实的6例SV的病例,回顾性分析其CT征象.结果:乙状结肠扩张、积气,呈倒"U"形肠袢共6例;5例肠壁明显变薄,肠腔含有少量液体,1例肠壁密度增高,肠腔含有大量液体;倒"U"形肠袢最高点位于肝下缘以上水平者6例,位于横结肠上方者2例.双鸟嘴征6例.X征6例,输入端位于输出端上方者5例,下方者1例.漩涡征6例,其中逆时针5例,顺时针1例.结论:倒"U"型肠袢结合X征及双鸟嘴征是诊断SV可靠的CT征象.     

肛瘘术前高分辨力3．OT MRI检查的临床价值

目的探讨肛瘘术前高分辨力3．0TMRI检查的临床价值。方法18例经手术证实的肛瘘患者术前均行MRI检查。评估和比较MRI各序列显示的瘘管、内口、外口及肛瘘分型。结果MRI诊断2例高位肛瘘,16例低位肛瘘;复杂肛瘘3例,其中两例为高位,15例为简单肛瘘。根据Parks分型,MRI,显示括约肌间瘘12例,经括约肌瘘3例,括约肌上瘘1例,括约肌外瘘2例。与手术相比,MR诊断肛瘘（或脓肿）、内口、外口及分型的符合率分别为94．4％（17／18）、85．7％（18／21）、100％（18／18）、88．9％（16／18）。结论MRI术前检查能够为外科治疗提供较多信息,有较高的临床价值。     

小肠粪石性梗阻的多层螺旋CT诊断

目的 探讨小肠粪石性梗阻的多层螺旋CT(MSCT)诊断.方法 回顾性分析经手术证实的16例小肠粪石性梗阻的MSCT表现及临床资料.结果 小肠粪石性梗阻位于空肠3例、回肠13例.粪石长径3~10 cm(平均5.5 cm±1.8 cm),15例粪石CT表现为蜂窝状气泡征,1例呈稍高密度结节.粪石单发者10例,多发者6例.4例可见少量腹水.其中6例行MSCT增强检查,梗阻端肠壁明显强化,2例可见双环征.粪石均无强化.结论 蜂窝状气泡征为小肠粪石性梗阻特征性MSCT表现.全腹CT检查是其术前定位、定性诊断的重要方法.