韦格纳肉芽肿病34例临床分析

目的 分析韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)患者的临床诊疗资料,提高对本病的认识.方法 回顾性研究分析2002年1月至2012年3月在北京协和医院确诊的34例WG患者的临床表现、实验室检查、影像特点、病理特点、治疗及疗效.结果 34例患者中,男18例,女16例,发病年龄(45±15)岁(18 ～81岁);确诊时间是(140±72)个月,3个月以内确诊率29.4％;首发临床表现多为肺(41.1％)、鼻(38.2％)、眼(11.7％)、头痛(11.7％)、耳(8.8％),非特异症状如发热(26.4％)等亦不少见;全部临床表现多为肺部(76.4％)、鼻(73.5％)、肾脏(67.6％)、眼(58.8％)、耳(47.0％);神经系统及口腔症状亦不少见,分别是41.1％、20.5％.实验室检查C-ANCA及PR3阳性率61.7％,P-ANCA及MPO阳性率20.5％,ANCA阴性率11.7％,P-ANCA阳性及MPO阴性1例(2.9％),C-ANCA阳性并PR3及MPO均阳性1例(2.9％).肺部影像表现复杂多样,多为结节或肿块(34％)、索条影(20.5％)、空洞(17.6％)、斑片影(17.6％);典型病理三联征表现1例(4.3％),出现典型病理中二联表现10例(43.4％);在入院前误诊为肺结核、肺癌、肺脓肿,误诊率为20.5％;肺部感染发生率高达50％;入院后给予激素和环磷酰胺正规诱导缓解及维持治疗,难治型给予血浆置换、静脉输注丙种球蛋白(IVIG)和抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗,治疗疗效好.结论 WG的临床表现复杂多样且变化迅速,容易误诊误治;早期积极运用糖皮质激素和环磷酰胺疗效好.     

脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎：Th细胞因子的变化

背景：近年来,应用干细胞治疗免疫性疾病已成为研究热点,国内外有关脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎的报道较少。目的：观察脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎患者血清干扰素γ、白细胞介素4、白细胞介素17水平变化,探讨Th细胞因子在多发性肌炎/皮肌炎发生发展中的免疫机制。方法：81例多发性肌炎/皮肌炎患者,其中44例为常规治疗组,给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,37例为脐血间充质干细胞移植组,静脉输注脐血间充质干细胞(3.5-5.2)×10⁷,用药方案与常规治疗组相同。随访治疗后1,3,6 个月肌酸激酶、肌力变化及治疗后3,6个月肺部影像学改变,并在治疗前及治疗后3,6个月检测移植组Th细胞因子水平。结果与结论：①两组治疗后1,3,6个月与治疗前比较肌酸激酶值明显下降、肌力评分明显增高(均P < 0.001);移植组治疗后各时间点肌酸激酶值较常规治疗组低、肌力评分较常规治疗组高(均P < 0.001)。②脐血间充质干细胞移植治疗能明显改善肺部影像学异常,且安全性好。③移植治疗后6个月干扰素γ水平显著升高,而白细胞介素4水平显著下降(均P < 0.01);移植治疗后 3,6 个月白细胞介素17水平显著下降(均P < 0.01)。④移植治疗后6个月白细胞介素4、白细胞介素17水平与肌酸激酶水平成正相关(r=0.467和0.488,均P < 0.05);干扰素γ水平与肌酸激酶水平无明显相关(r=0.213,P > 0.05)。结果表明给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗同时,联合脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎安全、有效,可调节多发性肌炎/皮肌炎患者免疫网络效应、改善免疫耐受。中国组织工程研究杂志出版内容重点：干细胞;骨髓干细胞;造血干细胞;脂肪干细胞;肿瘤干细胞;胚胎干细胞;脐带脐血干细胞;干细胞诱导;干细胞分化;组织工程全文链接：     

嗜酸性筋膜炎16例报道和文献回顾

目的 总结嗜酸性筋膜炎(EF)病例并复习相关文献,以提高对该病认识.方法 对北京协和医院1990年1月至2011年12月收治的16例住院患者的人口学特点、临床表现、系统受累、实验室检查、病理及治疗等进行分析.结果 ①16例患者中男性13例,女性3例;平均发病年龄(47±8)岁;②3例在发病前有明确的劳累或剧烈运动史;③6例存在抗核抗体阳性(6/12);3例类风湿因子(RF)阳性(3/10);6例出现高γ球蛋白血症(6/7);8例IgG增高(8/13);10例出现嗜酸性粒细胞增高(10/16);④仅1例出现血小板减低(1/16),余无系统受累表现.结论 本病可能为遗传因素和环境因素共同参与发病的一种自身免疫病.系统受累较少.激素及免疫抑制剂对本病有效.     

系统性红斑狼疮患者外周血肽基脯氨酰顺反异构酶1与白细胞介素-17的分析及其临床意义

目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血肽基脯氨酰顺反异构酶1(Pin1)活性的表达与细胞因子白细胞介素-17(IL-17)水平相关性及其临床意义。方法：选取98例SLE患者,其中42例为SLE初治患者,另选43例健康体检者为健康对照组。采用酶联免疫吸附试验检测所有研究对象入组时及98例SLE患者治疗后3个月血清中Pin1、IL-17水平,分析98例SLE患者血清Pin1水平变化及与细胞因子IL-17、SLE疾病活动指数（SLEDAI）评分、实验室指标的相关性,分析42例SLE患者初治时、治疗后3个月时其水平变化及意义。结果：(1) SLE稳定组外周血的Pin1表达水平明显高于健康对照组（H=28.913,P <0.05）,SLE活动组外周血的Pin1表达水平明显高于SLE稳定组（H=31.738,P <0.05）。(2) SLE患者Pin1与IL-17、SLEDAI评分呈正相关（r=0.640,P <0.05;r=0.461,P <0.05）,与抗ds-DNA抗体、C反应蛋白、红细胞沉降率无明显相关性。(3) SLE初治组外周血的Pin1表达水平明显高于健...