Ph1染色体的急性双表型白血病的诊断及其预后的探讨

目的观察Ph^1染色体急性双表型白血病（BAL）生物学特征和治疗预后。方法患者骨髓标本分别进行细胞形态学及细胞化学染色，确定其FAB类型；用流式细胞仪对直接免疫荧光标记的骨髓单个核细胞进行免疫分型；采用改良的热处理姬姆萨（RHG）显带技术进行核型分析，同时应用RT-PCR检测ABL／BCR融合基因和MDR1耐药基因。治疗采用针对AML、ALL或二者兼顾的方案。结果Ph^1染色体急性双表型白血病（BAL）治疗效果差，生存期较短。结论Ph^1染色体急性双表型白血病（BAL）具有独特的临床生物学特征。     

GM-CSF+IFN-α诱导CML患者骨髓单个核细胞分化的树突细胞的免疫应答

目的:为研究临床注射用IFN-α GM-CSF诱导慢性髓性白血病(CML)患者的骨髓单个核细胞(BMMNC)向树突细胞(DC)的分化及其免疫效应。方法:将取8例CML慢性期患者的BMMNC,接种于用含100 mL/L人AB血清的RMPI1640培养液中,加入不同细胞因子的组合(A组:GM-SCF IL-4;B组:临床注射用IFN-α GM-CSF)后进行培养。培养8 d后,在倒置显微镜下观察DC的形态,用流式细胞术检测细胞上的表面标记。采用异基因混合淋巴细胞反应(allo-MLR)检测DC刺激健康供者外周血淋巴细胞增殖的功能,用MTT比色法检测细胞毒性T淋巴细胞(CTL)特异性杀伤白血病细胞的活性。结果:在不同细胞因子组合诱导下分别培养诱导8 d后的DC,其特征性表面标记(CD80、CD86、HLA-DR、CD83、CD1a)的表达率均高于培养前的DC(P<0.05);但培养8 d的两组DC表面标记的表达率无明显差异。allo-MLR在DC与淋巴细胞之比为1∶10时,B组的刺激指数高于A组(P<0.05)。DC能够刺激异体T淋巴细胞产生特异性的CTL。结论:CML患者的BMMNC在GM-CSF IFN-α诱导下培养后分化的DC可较强地刺激淋巴细胞增殖并可杀伤患者的白血病细胞,有望用于CML的免疫治疗。     

酸化甘油30秒溶血试验

酸化甘油３０秒溶血试验吴浩清成也宽余亚萍华铮（常州市第一医院常州２１３００３）遗传性球形红细胞增多症（ＨＳ）患者红细胞酸化甘油溶血试验（ＡＧＬＴ）呈百分之百阳性。但ＡＧＬＴ试验特异性不甚理想,非遗传性球形红细胞增多症病人如自身免疫性溶血性贫血（ＡＩ...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者测定CD55、CD59的意义

本文采用流式细胞技术测定6例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）．11例再障-PNH综合征,10例再生障碍性贫血（AA）患者外周血淋巴细胞膜CD55和CD59标记率。6例PNH患者均表现出CD55和CD59下降（P＜0.01）．11例再障-PNH综合征患者也表现出CD55和CD59下降（P＜0.05）。10例再生障碍性贫血患者中8例CD55和CD59标记率在95％以上．2例标记率在85％以上,与对照组相比无统计学意义。结果表明：血细胞膜上糖基磷脂酰肌醇（GPI）“锚”相关蛋白CD55和CD59的缺陷与PNH有密切关系。流式细胞技术测定血细胞膜CD55和CD59可作为诊断PNH的有效方法。     

乌司他丁对婴幼儿体外循环心脏手术血小板功能的保护作用

目的 探讨乌司他丁在婴幼儿心肺转流(CPB)围术期对血小板功能的保护及止血作用.方法 45例3岁以下房间隔缺损(ASD)或室间隔缺损(VSD)患儿随机分为三组,每组15例,分别在预充液中一次性加入抑肽酶(A组)、乌司他丁(U组)或未用药(C)组;选取4个时间点采静脉血测定血小板膜糖蛋白受体GP Ⅰ b和GPⅡb/Ⅲ a及血小板计数;记录术后纵隔引流量及输血量.结果 GP Ⅰ b、GP Ⅱ b/Ⅲa组内及A、U组与C组之间比较有统计学意义(P<0.01),A组与U组间无统计学意义.血小板计数组间比较无统计学意义.A、U组术后纵隔引流量明显少于C组(P<0.05),U组与A组间无统计学意义.三组术后输血量无统计学意义.结论 乌司他丁在婴幼儿先心病围术期通过保护GP而对血小板功能有部分保护作用,从而减轻术后非外科性出血,减少输血量,可取代抑肽酶作为婴幼儿先心病手术的血液保护用药.     

多发性骨髓瘤中14q32易位与13q14缺失的相关性研究

 目的　研究多发性骨髓瘤（MM）常见的分子遗传学异常14q32易位与13q14缺失及其与临床指标的关系。方法　采用间期荧光原位杂交（I-FISH）技术应用RB1、D13S319和LSI IGHC／IGHV探针检测49例MM患者骨髓标本中RB1基因、13q14.3缺失及14q32易位,结合临床资料作统计分析。结果　49例MM患者有26例（53.1 %）检测到14q32易位,25例（51.02 %）存在13q14缺失（其中18例检测到13q14.3缺失,9例存在RB1缺失）。Spearman相关分析显示,14q32易位多见于浆细胞比例高的患者（r＝0.316,P＝0.27）,与患者年龄、国际分期系统（ISS）分期、免疫球蛋白分型、β2微球蛋白及肾损害无相关性（P＞0.05）。结论　13q14缺失及14q32相关的易位在MM中发生率均较高,两者有密切相关性;14q32易位的MM患者浆细胞百分比明显升高,14q32易位的检测可作为预测MM预后的指标。     

急性早幼粒细胞白血病患者早期死亡的临床分析

目的:探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)患者早期死亡的临床特点。方法:分析早期死亡APL患者形态学、免疫分型、染色体核型和PML/RARα融合基因特点,并详细记录年龄、性别、起病时白细胞(WBC)计数、血小板(BPC)计数、血红蛋白(Hb)含量、骨髓中早幼粒白血病细胞占单个核细胞百分比(BMLP%)、纤维蛋白原浓度(Fib)等。结果:63例APL患者中13例早期死亡,早期死亡率20.63%。13例早期死亡APL中,7例起病时外周血白细胞大于10×109L-1,9例形态学上表现为M3v,8例为CD34+,8例为CD2+,9例PML/RARα融合基因BCR3亚型,与非早期死亡组相比形态学、免疫分型、染色体核型和PML/RARα融合基因特点等存在统计学差异。除1例死于维甲酸综合征外,其余12例均死于脑出血。结论:外周血高白细胞,形态学表现为M3v、CD34+、CD2+和PML/RARα融合基因BCR3亚型APL早期死亡率极高,临床预后差。     

急性髓系白血病患者hDMP1表达特点及临床意义

目的探讨人类细胞周期调节蛋白依赖性Myb样蛋白1(hDMP1)在急性髓系白血病(AML)中的表达及其临床意义。方法 93例初诊AML患者及19例健康志愿者(对照组)骨髓标本,以β胆色原脱氢酶(GAPDH)表达水平为内参,应用实时定量RT-PCR方法检测hDMP1及肾母细胞瘤基因(WT1)的表达水平。分析hDMP1表达水平与患者临床资料、染色体核型的关系。结果AML患者骨髓细胞中hDMP1在表达水平较对照组显著降低(476.6vs.2103.0)(P<0.01),WT1基因表达水平较对照组显著升高(202.6vs.1.2)(P<0.01)。hDMP1和WT1基因表达水平与患者性别、年龄、有无肝脾淋巴结肿大、起病时外周血WBC计数、骨髓中原始细胞比例、AML亚型、染色体核型分组无关。结论 AML患者hDMP1的低表达伴随WT1基因高表达,两者均参与AML发病。     

辛伐他汀对人急性单核细胞白血病SHI-1细胞PI3K/AKT通路的影响

本研究探讨羟甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂辛伐他汀对人急性单核细胞白血病株(SHI-1)细胞增殖和凋亡的影响及PI3K/AKT通路变化。取对数生长期细胞,实验分为阴性对照组和辛伐他汀处理组(终浓度分别为5、10、15μmol/L),培养24、48、72 h。采用MTT法观察SHI-1细胞增殖能力;流式细胞术测定SHI-1细胞凋亡指标变化;PCR芯片研究SHI-1细胞PI3K/AKT通路84个特异性基因mRNA的差异表达。结果表明,辛伐他汀对SHI-1细胞有明显抑制增殖和促凋亡作用,呈时间与剂量依赖性。15μmol/L辛伐他汀处理SHI-1细胞24、48、72h,细胞增殖抑制率分别为26.82%、47.09%、63.92%,细胞早期凋亡率分别为5.73%、13.25%、15.59%。与对照组相比,15μmol/L辛伐他汀处理SHI-1细胞48 h组中有39个基因表达发生改变,其中26个基因表达下调、13个基因表达上调。结论:辛伐他汀能抑制SHI-1细胞增殖并诱导其凋亡,其诱导凋亡机制可能与辛伐他汀调节PI3K/AKT通路相关基因的表达有关。     

临床注射用α-干扰素和粒巨-集落刺激因子诱导慢性髓性白血病细胞向树突状细胞分化

目的：研究临床注射用α-干扰素（interferon-alpha，IFN-α）和粒巨-集落刺激因子（granulocyte-macrophage colony-stimularing factor，GM-CSF）在诱导慢性髓性白血病（chronic myeloid leukemia，CML）细胞向树突状细胞（dendritic cells，DCs）分化过程中的影响，以建立临床应用稳定的培养体系。方法：取6例CML慢性期患者的骨髓单个核细胞（bone marrow mononuclear cells，BMMNCs），用含10％人AB血清的RPMI 1640同时加入不同细胞因子组合（A组：GM-CSF＋IL-4；B组：临床注射用IFN—α＋临床注射用GM—CSF）作为培养体系，培养7～9d后，在倒置显微镜下观察细胞形态，全自动血液分析仪分析CML-DCs数量，通过流式细胞仪检测其表面标志，采用异基因混合淋巴细胞反应（allogeneic mixed lymphocyte reaction，allo—MLR）分析检测DCs的免疫刺激功能。结果：经不同细胞因子组合分别培养诱导5d和7～9d后的细胞，其特征性表面标志（CD80、CD86、HLA-DR、CD83、CD1a）表达率均高于培养前的细胞（P〈0．05）；在培养的第5天，B组细胞表面标记CD83的表达率高于A组（PG0．05）；但培养7～9d后两组表面标记的表达率无明显差异，CML-DCs计数值也无统计学意义。allo-MLR在DC细胞与反应细胞之比为1：10时B组刺激指数高于A组（P〈0．05）。结论：CML患者的BMMNCs在体外经临床注射试剂组合培养后可以分化为具有典型形态、免疫表型和一定功能的DCs，这一结果为培养更适合回输人体的“临床型”DCs提供了新的培养体系。