眼肌型重症肌无力免疫学机制研究进展

眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,oMG)是指肌无力症状仅局限于眼外肌,以单侧或双侧上眼睑下垂、复视、易疲劳等为主要临床表现的自身免疫性疾病,其免疫学机制复杂,由多种致病性抗体、细胞因子参与及不同补体激活途径共同发挥作用。文章就近年来oMG免疫学发病机制的研究进展作一综述。     

院内卒中

患者在住院期间发生的卒中与各种基础疾病和治疗有关,常导致患者病情加重和预后不良,容易引起医疗纠纷。院内卒中诊断和治疗的时效性在理论上优于院外卒中,但在实际诊疗过程中仍然普遍存在延误的现象。文章对院内卒中的可能原因和机制进行了综述,旨在提高院内卒中的防范意识,预防和消除发生院内卒中的潜在危险。     

粒细胞集落刺激因子和促红细胞生长素单药或联合治疗急性脑梗死的临床分析

目的 (1)观察重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和重组人促红细胞生长素(EPO)单用或联合应用对大鼠脑缺血再灌注(I/R)后的保护作用。(2)探讨临床应用G-CSF和EPO治疗急性脑梗死的疗效及安全性。方法 (1)大鼠实验:72只大鼠制备局灶性I/R模型,分为G-CSF组(给予G-CSF)、EPO组(给予EPO)和对照组(均n=24),各组又分为1 d、7 d、14 d、28 d,共4个亚组(均n=6)。于再灌注后不同时间点进行神经功能评分及梗死面积检测。(2)临床试验:72例急性脑梗死患者随机分为治疗组(36例)和对照组(36例)。两组均按急性脑梗死常规方法治疗,治疗组在此基础上分别添加G-CSF(GCSF亚组,12例)、EPO(EPO亚组,12例)和G-CSF+EPO联合(G-CSF+EPO亚组,12例)治疗。采用美国国立卫生研究院脑卒中量表(NIHSS)和改良Rankin量表进行评分。结果 (1)大鼠实验:再灌注后14和28 d,两组神经功能评分均高于对照组(P0.05),梗死面积均明显小于对照组(P0.05)。(2)临床试验:治疗后1、7和14 d各组NIHSS评分和改良Rankin量表评分比较差异无显著性(P0.05)。与对照组比较,治疗后28 d、3个月、6个月、1年、2年各治疗亚组NIHSS评分、改良Rankin量表评分均显著好转(P0.05或P0.01)。G-CSF+EPO亚组疗效明显优于G-CSF亚组和EPO亚组(P0.05)。治疗后14d,治疗组与对照组比较脑梗死体积差异无显著性(P0.05);治疗后28 d各亚组脑梗死体积均明显小于对照组,差异有统计学意义(P0.05或P0.01)。G-CSF、EPO治疗期间未出现明显不良反应。结论 G-CSF、EPO能明显改善大鼠的神经功能症状、减小梗死面积,对大鼠I/R损伤有保护作用。G-CSF和EPO单药或联合治疗急性脑梗死患者耐受性良好,可改善临床预后。     

肌肉活检未见显著异常的MELAS综合征：3例病理病例分析

目的：探讨肌肉活检未见显著线粒体异常病理改变的MELAS综合征的临床、神经影像及分子病理学特点。方法：3例患者（1男,2女）,发病年龄13-18岁,1例以癫痫首发,2例以头痛呕吐首发。3例均有家族史,符合母系遗传方式。主要临床表现包括：癫痫发作(3/3例),视物下降(3/3例),发作性头痛(2/3例),听力减退 (2/3例),身材矮小（2/3例）,智能减退 (2/3例),精神异常(1/3例)。3例患者均进行肱二头肌活检。应用限制性片段长度多态方法对患者尿液mtDNA A3243G位点突变进行分析。结果：3例患者血清肌酸激酶正常,空腹血乳酸增高。肌电图检查正常。头颅MRI示T2异常高信号,枕叶3例,颞叶2例,顶叶2例,动态检查卒中样病灶呈迁徙样改变者1例。肌活检在3例患者均可见个别SDH深染的肌间小血管,未见破碎红肌纤维和COX阴性肌纤维。3例患者mtDNA基因突变分析发现均存在A3243G点突变。结论：MELAS综合征的临床异质性明显,肌无力症状可以不突出,而且肌肉活检可以没有破碎红肌纤维和COX阴性肌纤维,SDH深染的小血管可能有重要提示价值。     

成人可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析

目的 总结成人可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特征,并探讨可逆性细胞毒性水肿形成机制.方法 与结果纳入2017年1月至2019年5月南昌大学第一附属医院诊断与治疗的23例可逆性胼胝体压部病变综合征患者,临床主要表现为头痛头晕、发热、抽搐、意识障碍等,均存在血清白蛋白水平降低.头部MRI共同特点为可逆性胼胝体压部孤立性病...     

周围神经病伴NK细胞淋巴瘤及肺部占位一例

1 病例报告 患者男,64岁,因肢体麻木、无力2个月余,于2012-10-6入院.2012-07底开始出现左侧前臂尺侧麻木,数天后出现左手指活动不灵活,抓握费力,伴麻木感,症状持续存在.9月初患者出现右下肢小腿前部蚁走感,伴小腿肌肉酸胀不适,但行走上楼等运动不受影响.9月下旬开始右手尺侧两指也稍感麻木,同时左上肢症状较前加重.病程中患者无头晕、头痛,无视物重影,无恶心、呕吐,大小便正常,体重近2个月减轻4 kg.既往无长期服用药物史,无毒物接触史,无类似家族史.入院查体:意识清楚,浅表淋巴结未触及肿大,心肺及腹部体检未见明显异常.     

原发性帕金森病87例临床分析及文献复习

目的探讨帕金森病发病年龄对临床表现和预后的影响。方法选取2005年2月-2008年4月在南昌大学第一附属医院神经内科门珍和住院就诊的原发性PD患者共87例，分为早发组（≤50岁）20例和晚发组（〉50岁）67例。比较早发患者和晚发患者的性别构成、发病年龄、家族史、首发症状、非运动症状、辅助检查、药物治疗情况。结果早发组的明确阳性家族史比例显著高于晚发组，合并自主神经和感觉障碍的非运动症状的比例显著低于晚发组。2组在性别构成、首发症状、辅助检查、药物治疗情况的比较上无显著性差异。结论帕金森病的发病年龄和患者的临床表现异质性关系密切，遗传因素可能在早发帕金森病中起更重要的作用。     

帕金森叠加综合征

帕金森叠加综合征是帕金森病的一个重要组成部分,疾病种类繁多,病理侵害部位广泛,临床表现复杂多样,临床诊断较困难,易漏诊和误诊,本文就较常见的帕金森叠加综合征的病理改变和临床表现作一综述,为临床准确诊断帕金森叠加综合征提供更多依据。     

低氧诱导因子-1与脑梗死

低氧诱导因子-1（HIF-1）是低氧诱导因子家族中最先发现的蛋白因子,组织低氧时,HIF-1表达显著增加。HIF-1是缺氧环境的重要调节因子,对低氧反应性基因的转录有调控作用,并参与低氧反应的信号转导过程。轻度缺氧时,HIF-1产生缺氧耐受性,发挥神经保护作用,长期重度缺氧时,诱导神经细胞凋亡,具有神经毒性作用。最近的研究表明,HIF-1可能与脑梗死有关。文章就HIF-1概况、低氧活性调节以及与脑梗死的可能关系进行了综述。     

散发性肌萎缩侧索硬化临床表现分析

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种成年起病的神经元变性的疾病,按发病形式分为散发（特发性）ALS（sporadic amyotrophic lateral sclerosis,SALS）和家族性ALS（familial amyotrophic lateral sclerosis,FALS）。目前诊断散发性肌萎缩侧索硬化主要依靠临床表现,辅助检查仅用于鉴别诊断。故此,本研究就近年来作者收治的SALS患者的临床表现作一综合分析,并复习相关文献,为临床诊断SALS提供更多临床依据。