良性单侧下肢肌萎缩1例并文献复习

目的:报告良性单侧下肢肌萎缩(BMALL)1例,并结合文献探讨该病的病因及发病机制、临床表现、辅助检查、诊断依据及预后等。方法:回顾性分析该患者的临床资料,检索国内外相关文献,总结分析。结果:患者4年前无明显诱因出现右下肢肌萎缩,以腓肠肌萎缩为主,逐渐向上进展,肌无力相对较轻,无感觉异常、锥体束征及延髓损害。查体右下肢肌张力正常,肌力5~-级,腱反射(-),无肌束颤动,病理征(-)。肌肉磁共振显示右下肢腓肠肌、比目鱼肌、胫前肌、股四头肌及臀大肌都有不同程度萎缩,肌电图示右下肢神经源性损害,右股四头肌肌肉活检提示神经源性肌萎缩。搜索既往报道的BMALL患者95例,男性患者明显多于女性,所有患者均无明显肌无力症状,极少部分有轻度感觉异常。所有患者肌电图均提示神经源性损害,肌肉活检者均提示神经源性肌萎缩。大部分患者随访数年预后良好。结论:BMALL是一种相对良性的神经肌肉疾病,临床表现为单侧下肢萎缩,肌肉萎缩与肌无力不成比例,症状起病隐袭,进展缓慢,不影响日常生活。目前病因及发病机制尚不明确,诊断主要依赖病史、体格检查、肌肉磁共振、肌电图、肌肉活检等,目前尚无特效治疗,一般良性进展,但也有少数预后不佳的病例。     

急性缺血性脑卒中患者血小板膜糖蛋白的表达水平与临床伤残严重程度的相关性及其临床意义

目的 分析急性缺血性脑卒中患者血小板膜糖蛋白的表达水平与临床伤残严重程度的相关性及其临床意义。方法 选取本院神经内科2018年1月-2019年3月收治的120例急性缺血性脑卒中患者为研究对象,将其设定为观察组。另选取60例健康者为对照组,通过流式细胞术检测方法来检测2组研究对象的血小板膜糖蛋白CD31、CD62p、CD63以及PAC-1的表达水平,分析其与临床伤残严重程度的相关性。结果 观察组患者的血小板膜糖蛋白CD31、CD62p、CD63、PAC-1表达水平均高于对照组(P<0.05); 观察组患者血小板膜糖蛋白CD62p与PAC-1表达水平和临床伤残严重程度评分呈正相关(Pearson相关系数分别为0.178和0.241,P<0.05); CD31、CD62p和CD63的表达水平与不同神经功能缺损程度有关,其中中度和重度急性缺血性脑卒中患者的CD31、CD62p与CD63表达水平高于轻型患者(P<0.05)。结论 在急性缺血性脑卒中患者体内血小板的活化程度较健康者来说明显升高,血小板膜糖蛋白CD62p与PAC-1的表达水平对临床伤残程度有显著影响,可作为反映急性缺血性脑卒中患者病情变化和预测康复效果的指标。