单唾液酸四己糖神经节苷脂治疗新生儿缺氧缺血性脑病的疗效及对MMP-9水平的影响

目的观察单唾液酸四己糖神经节苷脂（monosiaotetrahxosyl ganglioside,GM1）治疗新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic ischemicencephalopathy,HIE）的疗效及对血清金属蛋白酶-9（MMP-9）水平的影响。方法将72例HIE患几分为观察组与对照组各36例,对照组给予脑蛋白水解物治疗,观察组在对照组用药基础上加用GM1治疗,观察两组患儿治疗前后新生儿神经行为测定（NBNA）评分、MMP-9水平、CT值及临床疗效。结果两组患儿治疗后NBNA评分及CT值升高,MMP-9水平下降,差异均有统计学意义（P〈0．05）;治疗后观察组NBNA评分高于对照组,MMPO水平低于对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）;治疗总有效率观察组为94．44％,对照组为72．22％,差异有统计学意义（x2=6．40,P〈0．05）。结论GM1治疗HIE疗效满意,具有较高临床价值,并且能减少MMP-9的释放,保护神经。     

影响新生儿1 min Apgar评分的相关因素分析

目的:探讨影响住院分娩新生儿Apgar评分的相关因素.方法:回顾性分析2007年1月～2008年12月在我院出生的新生儿的临床资料,收集Apgar评分及可能影响评分的产妇一般资料、产妇的临床特点及新生儿的临床特点等3方面因素,并采用有序Logistic回归进行分析.结果:孕妇年龄(P=0.014,OR=2.296,95%CI=1.964～3.157)、分娩方式(P=0.021,OR=2.757,95%CI=2.514～3.872)、妊高症产生情况(P=0.000 1,OR=3.377,95%CI=3.014～4.564)、分娩并发症情况(P=0.000 1,OR=3.475,95%CI=3.171～4.671)、新生儿体重(p=0.019,OR=2.130,95%CI=1.846～3.014)和新生儿出生畸形情况(P=0.0001,OR=3.885,95%CI=3.518～5.146)是影响新生儿1 minApgar评分的独立危险因素.结论:高龄产妇、产钳分娩、妊高症、分娩并发症、低体重儿、出生畸形是影响新生儿1 minApgar评分的独立危险因素,据此及早病因预防有望减少新生儿窒息的发生.     

深度水解蛋白配方奶治疗早产儿喂养不耐受的疗效观察

目的 探讨深度水解蛋白配方奶在治疗早产儿喂养不耐受时的临床效果.方法 将2010年3月～2012年1月本院新生儿科收治的184例早产儿发生喂养不耐受的患儿随机分为两组,予深度水解蛋白配方奶喂养的为治疗组,予普通早产儿奶粉喂养的为对照组,观察两组患儿开奶期间胃潴留程度,体重增长情况,达全肠道营养的时间,是否并发坏死性小肠结肠炎（NEC）以及肠道无菌性血便.结果 与对照组比较,治疗组患儿胃潴留程度明显减轻,体重增长好,达全肠道营养时间缩短,发生NEC及无菌性血便概率降低,差异具有统计学意义（P〈0.05）.结论 深度水解蛋白配方奶在治疗早产儿喂养不耐受时有明显疗效.     

儿童咳嗽变异型哮喘八例误诊分析

目的探讨儿童咳嗽变异型哮喘的误诊原因及防范措施。方法回顾性分析48例儿童咳嗽变异型哮喘中曾误诊8例的临床资料。结果本组误诊率16.67%,年龄3～8(4.26±1.02)岁。8例中3例以慢性咳嗽1～3个月,加重3～5 d入院;2例因反复慢性咳嗽1和2年,再发20 d加重2 d入院;2例以阵发性干咳12和15 d,加重2和3 d入院;1例因反复咳嗽3个月,加重2 d入院。本组误诊为反复上呼吸道感染3例,慢性支气管炎和肺炎支原体肺炎各2例,慢性咽炎1例。误诊时间2～10(5.02±1.08)d。8例均按误诊疾病治疗效果不佳,后结合病史、临床表现及相关检查结果确诊为咳嗽变异型哮喘,予相应治疗1～6个月余后病情稳定;随访1年均未见复发。结论儿童咳嗽变异型哮喘缺乏典型临床及影像学表现,易误诊。接诊医生应提高对其认识,遇及类似本文患儿时应仔细询问病史,发散诊断思维,并及时行相关实验室检查,以减少或避免儿童咳嗽变异型哮喘误诊误治     

慢性肾脏病患儿小剂量甲状腺素治疗的作用及甲状腺激素水平变化的意义

目的:探讨慢性肾脏病小剂量甲状腺素治疗的作用和甲状腺激素水平变化的意义.方法:患儿92例慢性肾脏病患儿随机分为甲状腺素治疗组和对照组,各46例,均予常规治疗.治疗组加服左旋甲状腺素组25～50μg/d.随访至少1月,比较2组的临床疗效,放射免疫分析法检测甲状腺素的水平.结果:治疗后1、2、4周,两组尿蛋白、尿潜血定性、Hb值及白蛋白水平无明显变化.但2组SCr与BUN在治疗后1周即均下降,并持续至第4周(P<0.05),而治疗组下降更为明显(P<0.05).甲状腺功能检测显示治疗组1周后FT3、FT4上升,TSH下降,并持续至第4周(P<0.05),与对照组比水平也均有改善(P<0.05).所有患者FT3与SCr浓度之间呈负相关,r值为-0.71(t=6.147,P=0.012).结论:小剂量甲状腺素对小儿慢性肾脏病有治疗作用,其甲状腺素水平可以作为疗效榆测和预后评价的一种指标.     

GLRB基因变异所致新生儿过度惊吓反应症的临床及分子遗传学分析并文献复习

目的：对成都市妇女儿童中心医院1例新生儿过度惊吓反应症的临床及遗传学特点进行分析报道,并进行文献复习,探讨该病新生儿期的早期诊断及治疗方案。方法：对2019年9月在成都市妇女儿童中心医院新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit,NICU）就诊的过度惊吓反应症患儿的临床诊疗过程及基因检测结果进行分析总结。并以“新生儿过度惊吓反应症”“neonatal hyperekplexia”“newborn”“startle disease”为检索词查询万方、PubMed数据库（建库起至2019年9月）,对国内外早期诊断病例（2个月以内,基因检测阳性）进行总结分析。结果：本例及文献检索共纳入19例进行合并分析。所有患儿均在新生儿期起病,对不可预知的刺激发生过度惊吓反应,57.8%的患儿发生需要复苏的强直窒息发作。全部病例叩鼻试验阳性,脑电图和头颅影像学无特异性异常。氯硝西泮对此病有较好疗效。维杰瓦诺策略（Vigerano manoenvre）可缓解急性发作。本例患儿全外显子组基因测序检测到符合临床提示的基因变异。基因突变GLRB c.844_846delGTT p.（Val282del）源于父亲;GLRB c.527G>A p.（Argl76Lys）源于母亲。纳入病例中的73.6%为GLRA1变异,15.8%为SLC6A5变异,10.5%为GLRB变异。结论：本例患儿具有过度惊吓反应症的典型临床表现,通过基因突变分析发现了与此病相关的GLRB变异。该病可以治疗但容易误诊,常在新生儿期发生危及生命的全身僵硬及窒息发作,提示早期诊断非常重要。叩鼻试验阳性可作为诊断的特征性线索。因涉及多个基因,可采用全外显子二代基因测序。氯硝西泮对此病有较好疗效,具体用药剂量及时间尚需进一步临床研究。     

血清高敏C反应蛋白检测对新生儿缺氧缺血性脑病预后的评估价值

目的:探讨高敏C反应蛋白(High-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)检测对新生儿缺氧缺血性脑病(Hypoxic is-chemic encephalopathy,HIE)预后的评估价值。方法:73例HIE患儿于入院当天采静脉血,采用免疫比浊法测定hs-CRP,常规治疗并随访1年。结果:病情轻、中、重3组间hs-CRP分别为(3.7±1.8)mg/L、(6.1±2.4)mg/L和(8.5±2.7)mg/L,病情越重hs-CRP水平越高(F=6.225,P=0.017)。73例患儿死亡11例(15.1%),死亡患儿的hs-CRP水平高于生存患儿的水平(t=3.364,P=0.001)。hs-CRP水平是影响HIE生存率独立危险因素(P=0.025,OR=1.107)。hs-CRP值对HIE患儿死亡有良好的预测价值(AUC=0.717,95%CI=0.664~0.856)。当截断值选择为7.5 mg/L,预测价值较高。特异度为0.864,灵敏度为0.911。12月龄时行为发育商不良有28例,良好的有34例。发育商不良的患儿入院hs-CRP水平高于良好的患儿水平(t=4.8...