儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

血液透析治疗糖尿病非酮症性高渗性昏迷一例

儿童时期的糖尿病以1型糖尿病为多见，其临床并发症中又以酮症酸中毒居多，而非酮症性高渗性昏迷很少。对于高渗性昏迷的治疗，常规方法以输液纠正脱水酸中毒及电解质紊乱，而以血液透析治疗的目前报道甚少，现将我们临床中成功运用血液透析治疗糖尿病非酮症性高渗性昏迷一例报告如下。     

186例儿童白血病临床分析

目的总结白血病的诊治经验。方法对186例白血病患儿的发病年龄、性别、疾病类型、临床表现、治疗效果进行对照分析。结果急淋、急非淋、慢粒、混合型白血病分别有126、46、12、2例,分别占发病总数的67．74％、24．73％、6．45％、1．08％。急淋、急非淋、慢粒完全缓解率分别为：90．7％,75．9％、71．4％;完成疗程的患儿中标危急淋、中危急淋、高危急淋、急非淋、慢粒3年DFS分别为55．9％、28．0％、13．0％、17．2％、42．9％。其中标危急淋与中危急淋耿0．05）、标危急淋与高危急淋（P〈0．01）、中危与高危急淋之间均有显著性差异（P〈0．05）。标危急淋与急非淋两者有高度显著性差异（P〈0．01）。慢粒与各型之间比较均无显著性差异。结论急淋占儿童白血病的发病总数的2／3,其诱导完全缓解率明显高于急非淋;急淋中标危急淋疗效及预后明显优于中、高危急淋和急非淋。     

重症监护室新生儿听力筛查结果分析

目的 分析新生儿重症监护室(NICU)新生儿听力筛查结果,探讨影响新生儿听力的危险因素.方法 对NICU586例新生儿[其中新生儿窒息85例,早产儿216例,新生儿肺炎80例,新生儿高胆红素血症82例,足月小样儿64例,新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)59例]及同期产科出生的1583例正常新生儿行瞬态诱发耳声发射(TEOAE)检查,同时登记新生儿的出生史等资料,采用χ2检验进行听力筛查通过率的比较,采用多因素非条件Logistic回归进行危险因素分析.结果 NICU新生儿,听力筛查通过451例,通过率76.96%;同期正常新生儿,听力筛查通过1411例,通过率89.13%,两者通过率比较差异有统计学意义(P<0.01).新生儿窒息组、早产儿组、新生儿肺炎组、新生儿高胆红素血症组、足月小样儿组、NRDS组通过率分别为80.00%、74.54%、71.25%、89.02%、84.37%、64.41%,早产儿组、新生儿肺炎组、NRDS组的通过率明显低于正常新生儿组,差异有统计学意义(均P<0.005);新生儿窒息组、高胆红素血症组、足月小样儿组的通过率与正常新生儿的通过率差异无统计学意义(均P>0.005).多因素非条件Logistic回归分析显示胎龄、Apgar评分、肺炎、NRDS与听力筛查结果有相关性,是新生儿听力损伤的危险因素.结论 NICU新生儿听力筛查通过率较正常新生儿低,是听力损伤的高危人群;影响新生儿听力的因素有胎龄、Apgar评分、肺炎、NRDS,NICU新生儿最终的听力情况,常常是多个因素作用的结果;采取有效的早期干预措施,可以降低新生儿听力损伤.     

两种不同剂型门冬酰胺酶在儿童急性淋巴细胞白血病诱导治疗中的不良反应

目的比较左旋门冬酰胺酶(L-Asp)和培门冬酶(PEG-Asp)在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)诱导治疗中的不良反应,为临床合理用药提供参考。方法收集并分析2010年1月至2015年4月南昌大学第一附属医院儿科收治的60例ALL患儿的临床资料。按诱导治疗中应用门冬酰胺酶剂型的不同分为L-Asp组和PEG-Asp组,每组30例。比较2组诱导治疗前后血生化(ALT、TBil、DBil、TP、ALb、BUN)、凝血功能(PT、APTT、Fbg、TT)和过敏反应、胃肠道反应(恶心、呕吐和/或腹痛)及平均住院时间。结果与诱导治疗前比较,诱导治疗后L-Asp组ALT值升高和TP、ALb、Fbg值降低(P<0.01),PEG-Asp组TBil、DBil、BUN、APTT值升高和TP、ALb和Fbg值降低(P<0.05或P<0.01)。诱导治疗后PEG-Asp组患儿ALb和Fbg值较L-Asp组患儿低、而DBil和APTT值较L-Asp组患儿高(P<0.05)。2组胃肠道不良反应和平均住院时间相比差异无统计学意义(P>0.05)。结论L-Asp和PEG-Asp在儿童ALL诱导治疗中对肝功能及凝血功能均有影响,PEG-Asp对ALb、Fbg、DBil和APTT值的影响更显著,且可引起BUN值的升高。两者均有腹痛等胃肠道不良反应,但程度均较轻。     

抗病毒治疗对儿童传染性单核细胞增多症的临床效果

目的:比较儿童传染性单核细胞增多症(IM)采用抗病毒治疗与非抗病毒治疗的临床效果。方法:选取2017年5月至2019年5月期间东莞市第五人民医院收治的89例IM患儿作为研究对象,并按照双盲分组法将其随机分为两组。对照组(n=44)实行常规治疗,观察组(n=45)在常规治疗的基础上实行抗病毒治疗,比较两组患儿治疗后的实验室指标变化以及患儿的临床指征发生情况。结果:两组患儿的发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝大、脾大、眼睑浮肿以及皮疹等临床体征的发生率比较,差异均无统计学意义(P>0.05);观察组患儿短期血清/血浆EB病毒(EBV)–DNA与全血EBV–DNA检出率显著低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);两组患儿的长期血清/血浆EBV–DNA与全血EBV–DNA检出率比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:抗病毒治疗与常规治疗疗效差异并不明显,因此临床上儿童IM患儿不推荐采用抗病毒治疗的方式,并且IM患儿全血中的EBV–DNA会出现持续阳性的情况,最长可达12个月以上,由此可见,对儿童IM患儿的病情监控中,监测全血标本中EBV–DNA无意义。     

郎格罕细胞组织细胞增生症一例

1临床资料患儿女,8个月,因全身多处皮疹5个月、牙龈肿胀1个月入院。患儿自出生后3个月开始即前额头皮、头颈、腹股沟等多处反复出现皮疹,偶伴有发热,曾先后求治于多家医院,以“湿疹”予抗感染及外用药物治疗,但病情反复、迁延。一个月前牙龈出现肿胀,呈进行性加重。病程中精神食纳欠佳。G1P1,足月剖宫产出生,母乳喂养,未添辅食,家族史无特殊。体检:T38.8℃,P106次/min,R35次/min。营养一般,神志清楚,前额头皮、双侧耳后、颈项部、腋窝、腹股沟、会阴及双手背可见丘疹样皮疹,部分融合成片,可见结痂及渗出,未见化脓。浅表淋巴结未触及肿大。…     

早产儿听力筛查结果分析

目的分析早产儿听力结果,探讨影响其听力筛查的可能因素。方法采用瞬态诱发耳声发射（TEOAE）对NICU中病情稳定的早产儿进行听力诊断,分析不同胎龄早产儿294例[根据体质量分组,Ⅰ组（〈1.5kg）、Ⅱ组（1.5～2.5kg）、Ⅲ组（〉2.5kg）]、不同出生体质量早产儿305例[根据频率A组（〈30周）、B组（30～34周）、C组（〉34周）]的听力筛查结果,采用χ^2分割法对不同胎龄及不同出生体质量的早产儿听力筛查结果分别进行比较,探讨影响听力筛查的可能因素。结果胎龄〈30周（A组）、胎龄30-34周（B组）、胎龄〉34周（C组）3组之间筛查未通过率差异有显著性,且胎龄相差越大,差异性越大;出生体质量〈1.5kg和体质量1.5～2.5kg（Ⅱ组）、体重〉2.5kg（Ⅲ组）组间未通过率差异有显著性,而Ⅱ组与Ⅲ组组间未通过率差异无显著性。结论胎龄和出生体质量是影响听力筛查结果的重要因素,应对胎龄小、出生体质量低下的早产儿作为听力监测的重点对象。