成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析

目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果 15例患者中男7例、女8例,起病年龄（39.0±14.7）岁。临床症状以视力下降最多见（7例,7/15）,其次为肢体麻木或肢体瘫痪（5例,5/15）,部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例（13/15）显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质（8例,8/13）、桥脑（4例,4/13）受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例（3/9）有异常病灶、均累及颈髓,1例（1/3）累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例（5/11） 阳性。8例（8/15） 患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例（5/10）抗体转阴,其中4例（4/5）无复发;5例（5/10）抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论 成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。     

静态平衡功能定量分析鉴别P型和C型多系统萎缩

目的 对多系统萎缩帕金森(MSA-P)型与多系统萎缩共济失调(MSA-C)型患者进行静态平衡功能定量分析,比较两者的差异.方法 分别选取MSA-P患者29例,MSA-C患者40例,同时纳入同龄正常人23例作为对照,利用SYNAPSYS姿势平衡仪对3组进行静态姿势平衡分析.在睁眼/闭眼、平板/软垫两种测试因素4种测试环境下监测重心偏移,力学数据经过傅里叶转换为能量值.比较3组感觉统合测试各项得分,跌倒和姿势性震颤的发生率,以及在检测中消耗能量的差异.结果 与对照组比较,MSA组体感、视觉、前庭觉得分及总分均明显减少(P<0.01).与MSA-P组相比,MSA-C组前庭觉得分更低,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA组在闭眼软垫测试中跌倒次数明显增多,且MSA-C组跌倒次数明显多于MSA-P组(P<0.05).特征性的3 Hz姿势性震颤在97.5% MSA-C患者中出现,在24.1%的MSA-P患者中出现,在正常人中从不出现.在各项测试环境下,3组间3 Hz姿势性震颤的出现率均不同,两两比较差异均有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA患者在各个方向、各个测试环境、各个能量频段所消耗的能量都明显增多,差异有统计学意义(P<0.01).MSA-P组和MSA-C组的能量分布差异主要表现在各个测试环境中的高频段(2~20 Hz).随着测试难度增加,MSA-C组在各个频段耗能均明显高于MSA-P组(P<0.05).结论 在静态平衡测试中MSA-C和MSA-P均表现出严重的姿势平衡障碍,但在绝大多数MSA-C中可见典型的姿势性震颤,借助后者可对MSA进行准确分型.     

帕金森病伴日间嗜睡患者临床特征、睡眠参数及二者的相关性

目的分析帕金森病伴日间嗜睡(PD-EDS)患者的临床特征、睡眠参数及二者的相关性。方法回顾性分析110例帕金森病患者的临床资料,根据Epworth嗜睡量表评分将患者分为PD-EDS组(Epworth嗜睡量表评分≥10分)及帕金森病不伴日间嗜睡(PD-NEDS)组(Epworth嗜睡量表评分<10分)。比较两组患者病程分期、运动症状严重程度、认知功能、情绪及睡眠指标,并分析PD-EDS组患者睡眠指标与临床特点的相关性。结果 PD-EDS组患者的年龄、汉密顿抑郁量表(HAMD)、快动眼睡眠行为障碍问卷香港版(RBDQ-HK)、国际运动障碍协会统一帕金森病评定量表(MDS-UPDRS)Ⅰ、MDS-UPDRSⅡ、MDS-UPDRSⅢ评分大于或高于PD-NEDS组,蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评分低于PD-NEDS组,睡眠潜伏期短于PD-NEDS组(P<0.05)。相关分析结果显示,PD-EDS组患者睡眠效率与HAMD、MDS-UPDRSⅠ、MDS-UPDRSⅢ评分呈负相关,睡眠总时间与HAMD、MDS-UPDRSⅢ评分呈负相关,N2期睡眠时间与MDS-UPDRSI、MDS-UP...     

尿AD7C-NTP检测对轻度认知功能障碍诊断价值的Meta分析

目的系统评价尿液中阿尔茨海默病相关神经丝蛋白(AD7C-NTP)对轻度认知功能障碍(MCI的诊断价值。方法全面检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science数据库、Ovid全文电子期刊、中国知网全文数据(CNKI)、万方和维普数据库中有关尿AD7c-NTP对MCI诊断价值的文献,所有检索均截止至2017年8月,收集每项研究中MCI组与健康对照(HC)组尿AD7c-NTP水平数据,并用Stata 12. 0软件对数据进行Meta分析。结果 176项研究入选,最终纳入10项,共1306例次检测。其中MCI组642例,HC组664例。Meta分析显示:MCI组尿AD7C-NTP水平显著高于HC组,差异有统计学意义(SMD=1. 840,95%CI:1. 134～2. 547,Z=5. 10,P0. 001)。结论尿AD7C-NTP水平检测在诊断MCI时有较高的灵敏度和可信度,但其实际临床应用价值仍需更多的大样本、多中心、前瞻性研究加以证实。     

蛋白酶体功能障碍对散发性帕金森病发病机制影响的探讨

目的探讨蛋白酶体功能障碍对散发性帕金森病的发病机制的影响。方法观察组大鼠50只,将蛋白酶抑制剂注入大鼠的右侧黑质致密部位,构建蛋白酶体功能障碍模型,对照组大鼠50只采用生理盐水注射。观察两组大鼠的行为学改变情况,通过HE染色检测路易(小)体形成率,半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)、Western blotting分子生物学方法检测黑质部位α-突触核蛋白(α-Syn)表达情况。结果观察组路易(小)体形成率高于对照组(P0.01)。RT-PCR、Western blotting分子生物学检测结果显示观察组α-Syn显著高于对照组(P0.01)。结论蛋白酶体功能障碍可以导致路易(小)体形成率及黑质部位α-Syn形成,是散发性帕金森病的危险因素。     

不同部位不同面积脑梗死与阻塞性睡眠呼吸暂停综合征的关系

目的 观察脑梗死患者合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAS)的梗死面积和部位的变化,并探讨其与OSAS的关系.方法 收集2015年7月至2017年4月在本院神经内科治疗并完成睡眠多导监测的6h～3w脑梗死患者200例.根据神经影像学检查分为:前循环梗死组(n=146)和后循环梗死组(n=54),大面积(≥5 cm) 47例、非大面积(2～5cm及＜2 cm)153例,并根据呼吸暂停低通气指数(AHI)将200例脑梗死患者进行分组,单纯脑梗死组(n=89)及脑梗死合并OSAS组(n=111).对所有研究对象进行一般情况、脑梗死部位、脑梗死面积、NIHSS评分(美国国立卫生研究院卒中量表)、睡眠参数方而的检测,采用SPSS22.0软件进行数据分析.结果 单纯脑梗死组其梗死部位在前循环的有63例(70.8％),脑梗死合并轻度OSAS梗死部位在前循环的有40例(80.0％),合并中度OSAS梗死部位在前循环的有25例(75.8％),合并重度OSAS梗死部位在前循环的有18例(64.3％),四组前后循环中占比比较差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).大面积梗死脑梗死组及脑梗死合并OSAS组分别为20例(22.5％)、27例(24.3％),非大面积梗死脑梗死组及脑梗死合并OSAS组分别为69例(77.5％)、84例(75.7％),差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).结论 脑梗死的部位、面积与OSAS的严重程度可能无关.     

多系统萎缩P型与早期帕金森病患者姿态平衡特点分析

目的 运用动态姿态平衡仪对多系统萎缩(MSA)-P型与早期帕金森病患者进行姿势定量测试分析,研究两者之间的异同.方法 分别选取病程不超过2年、H&Y分期不大于2.5的多系统萎缩P型与早期帕金森病患者共58例,根据诊断分为MSA-P组28例和PD组30例.运用动态姿态平衡仪对两组患者进行动态姿态平衡测试分析,测试内容包括感觉整合测试、稳定性极限评测、跌倒风险测试.比较两组测试结果.结果 MSA-P组感觉整合测试综合评分显著低于PD组(P＜0.05).2组稳定极限评测总面积差异无统计学意义(P＞0.05).跌倒风险评测中,MSA-P组睁、闭眼状态下平台平移测试的平衡恢复所需的能耗以及时间均大于PD组(P＜0.05).正弦摆动测试中,MSA-P组与PD组睁眼状态下前后、左右方向的增益对比,差异均有统计学意义(P＜0.05),但两组相位差对比,差异无统计学已有(P＞0.05);闭眼状态下,MSA-P组与PD组前后方向的增益以及相位差差异无统计学意义(P＞0.05),左右方向差异有统计学意义(P＜0.05).MSA-P组跌倒风险显著高于PD组(P＜0.05).结论 MSA-P型患者姿势平衡障碍明显重于早期帕金森病患者,通过动态平衡检查可以早期鉴别MSA-P型与PD患者.     

快速眼动睡眠行为障碍对帕金森病患者认知功能的影响

目的分析快速眼动睡眠行为障碍(RBD)与帕金森病(PD)的相关性以明确RBD对PD患者认知功能的影响。方法回顾性分析123例PD患者的临床资料,根据是否伴有RBD将患者分为PD+RBD组(67例)和PD-RBD组(56例),比较2组各项资料的差异。采用Spearman秩相关分析检验多导睡眠监测睡眠参数与神经心理学相关指标的关系。结果 PD+RBD组病程长于PD-RBD组,总睡眠时间短于PD-RBD组,R期周期性腿动指数高于PD-RBD组(P均<0.05)。PD+RBD组蒙特利尔认知评估量表(MoCA)总分低于PD-RBD组,差异主要表现在执行能力、延迟记忆、注意力及抽象能力方面(P均<0.05)。PD+RBD组Stroop色词测验完成时间和错误数长/多于PD-RBD组(P均<0.05)。PD患者总睡眠时间和睡眠效率与MoCA总分、执行能力及注意力呈正相关,而与Stroop色词测验完成时间及错误数呈负相关(P均<0.05)。结论RBD可能是PD患者认知功能障碍特别是执行功能障碍的重要危险因素。     

血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征分析

目的　探索以血清免疫球蛋白（Ig）G4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征。方法　收集2018年1月至2021年1月在广东三九脑科医院住院治疗的20例血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者并回顾性分析其临床资料。结果　20例患者中,女9例、男11例,发病年龄（50.8±16.5）岁。患者的主要临床表现为头痛［90.0%（18/20）］、视力下降［35.0%（7/20）］、视物重影［25.0%（5/20）］、耳鸣［25.0%（5/20）］、发热［20.0%（4/20）］、癫痫［20.0%（4/20）］、眼睑下垂［15.0%（3/20）］、肢体无力［10.0%（2/20）］。所有患者头颅MR增强提示硬脑膜强化且血清中IgG4水平升高。结论　以血清中IgG4升高的肥厚性硬脑膜炎在磁共振成像的表现主要以累及硬脑膜为主,可有颅骨破坏及大脑皮层浸润性损害。在临床怀疑为肥厚性硬脑膜炎患者,建议完善血清IgG4检测,必要时可进一步病理学活检以明确诊断。