小剂量甲氨蝶呤联合长春瑞滨治疗不可手术切除的硬纤维瘤的疗效及预后因素分析

目的研究硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可手术切除的硬纤维瘤患者进行系统性治疗的有效性并分析其预后因素。
方法纳入2009年8月~2013年12月间北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科连续收治的52例不可手术切除的硬纤维瘤患者,
治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗。结果确诊的52例患者中,男性22例,女性30例。发病年龄2~46岁,平均发病
年龄18.7岁。发病部位以下肢最多,占36.5%（19/52）。肿瘤最大径2.7~37 cm,平均9.5 cm。随访时间7~64月,中位随访时间
29月。化疗持续时间4~30月,中位化疗时间12月。化疗结束时评效：1例CR,18例PR,27例SD,6例PD。总有效率（CR+PR+
SD）为88.5%。PFS时间为4~63月,中位PFS时间26.5月。2年PFS为76.7%,5年PFS为41.9%。化疗持续时间大于12月者预
后较好,不同性别、发病年龄、化疗时年龄、肿瘤部位、肿瘤大小组间PFS无统计学差异。结论足够疗程的长春瑞滨联合小剂量
甲氨蝶呤的化疗,在肿瘤反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的情况下,是一种安全满意的治疗选择。
     

肢体软组织肉瘤外科切缘的研究现状及进展

综合模式下的保肢手术是肢体软组织肉瘤治疗的发展趋势。切缘状态决定了外科治疗的质量，还将影响辅助治疗的决策。随着肿瘤治疗理念的改变和辅助治疗手段的发展，软组织肉瘤手术范围逐渐缩小。切缘阴性是软组织肉瘤外科治疗的基本目标，但对安全切缘并无统一的标准。若肿瘤邻近重要的血管、神经或骨骼，为保留肢体的功能，可以考虑边缘切除联合辅助治疗，尤其是术前放疗。在制定术前计划时，需要综合考虑肿瘤的病理学类型、肿瘤的部位、屏障结构的影响以及肿瘤对辅助治疗的反应。     

儿童隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理特点与外科治疗结果单中心研究

目的 研究儿童隆突性皮肤纤维肉瘤(pediatric dermatofibrosarcoma protuberans, PDFSP)的临床与病理特点、诊断与外科治疗现状及预后.方法 回顾性研究北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2007年7月至2015年7月间收治的8例PDFSP患儿的临床、病理资料与外科治疗结果.结果 本组男5例,女3例;年龄8～18岁,中位年龄13.5岁;肿瘤大小为0.5～6.5 cm,平均2.8cm,好发部位(躯干与四肢近端占5/8)与病理特点(均为经典型)类似成年患者,未见肢端表现或特殊病理亚型.确诊时间明显滞后于发病时间,达3～96个月,平均27.8个月.8例患儿20次病理诊断的总确诊率为50％(10/20),诊前获CD34免疫组织化学染色阳性率为38.9％(7/18),两种比率呈线性相关趋势,但限于样本较少,差异无统计学意义(Spearman线性相关分析,P=0.333,r=0.866).所有确诊例次中诊前获CD34阳性比率显著高于未确诊例次,差异有统计学意义(7/8 vs 0/10,Fisher test,P=0.020).8例患儿均行扩大切除治疗,5例为原发手术(1例肿瘤扩大切除,4例瘤床补充扩大切除),3例为复发手术(均为肿瘤扩大切除).随访时间6～96个月,中位随访时间48.5个月,术后复发率为12.5％(1/8),未见远处转移或死亡病例.局部切除是PDFSP首诊的主要治疗方法(7/8),局部切除后行规范性扩大切除4例均无复发,未行规范性扩大切除3例全部复发,两项比较,差异有统计学意义(0/4 vs.3/3,Fisher test,P=0.20).术中送检冰冻病理切缘,有助于扩大切除的有效性.结论 作为中国内地首个PDFSP病例系列,显示与文献类似的某些临床特征与较好预后.CD34阳性在PDFSP诊断中具有关键作用.肿瘤局部切除后,及时纠正诊断并做规范性补充扩大切除,是保证患儿预后的关键.亟需增加病理诊断准确性与手术治疗规范性,以期改善预后.     

2011版NCCN软组织肉瘤临床实践指南解读

软组织肉瘤是指一大类具有间充质细胞分化特征的恶性肿瘤,其发病率较低,约占成人恶性肿瘤的1％,儿童恶性肿瘤的15％,但是根据分化特征,又可以分为几十种具体亚型。因为其发病率低,而且种类繁多,恶性程度不一,所以很难形成统一的治疗规范。尤其是在国内,很多临床医师对放化疗的认识还存在不少误区,忽视了其临床应用,这在很大程度上也影响了软组织肉瘤的治疗效果。其实,近些年来国际上对软组织肉瘤已经开展了大量的研究,也总结了不少经验。     

前哨淋巴结活检在皮肤恶性黑色素瘤中的应用现状及进展

前哨淋巴结活检（sentinel lymph node biopsy,SLNB）是皮肤恶性黑色素瘤诊治过程中不可或缺的手段,在进行准确分期、预后判断以及治疗指导等方面都发挥着重要的作用。SLNB的操作方法已基本成熟,但在适应症的选择方面还存在一定的争议,仍无足够的证据表明前哨淋巴结活检联合区域淋巴结清扫（complete lymph node biopsy,CLND）能够延长转移患者的生存。此外,由于国内恶性黑色素瘤的发病率较低,SLNB尚未得到广泛开展,相关的操作方法也较为落后。近年来,随着恶性黑色素瘤发病率增高,其外科治疗也受到越来越多的关注。本文通过总结分析近年来的相关文献,对SLNB在皮肤恶性黑色素瘤中的应用现状和进展进行综述。      

99Tcm-IT-Rituximab示踪的前哨淋巴结活检在四肢皮肤恶性黑色素瘤中的应用

  目的  研究99Tcm-IT-Rituximab示踪的前哨淋巴结活检(sentinel lymph node biopsy, SLNB)的准确性及可行性; 探讨其在四肢皮肤恶性黑色素瘤(malignant melanoma, MM)诊治中的应用价值。  方法  2008年3月至2012年3月期间, 北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的67例四肢皮肤MM患者接受99Tcm-IT-Rituximab示踪的SLNB。统计SLNB的检出率和阳性率, 分析SLB状态与T分期、溃疡、年龄、性别、部位等临床特征的关系, 分析其对总生存时间(overall survival, OS)和无病生存时间(disease free survival, DFS)的影响。  结果  67例患者均通过γ探测仪检测到SLN, 检出率为100%;SLN阳性15例, 阳性率为22.4%。χ2检验提示SLN转移与患者年龄、原发灶T分期及是否溃疡有关(P < 0.05)。63例患者获得随访, 随访时间24~69个月, 中位随访时间43个月; Kaplan-Meier生存分析显示, SLN阴性组的3年OS和DFS均优于SLN阳性组(OS:93.9% vs.57.1%, P < 0.01;DFS:79.6% vs.28.6%, P < 0.01);Cox多因素回归分析提示SLN状态和T分期是影响黑色素瘤DFS的独立因素。  结论  99Tcm-IT-Rituximab标记的SLNB能很好地反映恶性黑色素瘤的淋巴结转移状态, 对判断预后、准确分期和指导治疗有重要的意义; 其操作简单, 准确性良好, 是一种方便可行的SLNB手段。      

阿瑞匹坦预防软组织肉瘤脂质体多柔比星联合异环磷酰胺化疗恶心呕吐临床观察

目的 阿瑞匹坦(Aprepitant)是一种神经激肽1(Neurokinin 1,NK-1)受体阻滞剂,近年来在中国被批准用于化疗引起的恶心呕吐(chemotherapy induced nausea and vomiting,CINv),但此药物在软组织肉瘤(soft tissue sarcomas,STS)多日化疗中止吐效果的研究报道很少.本试验通过前瞻性队列研究观察阿瑞匹坦预防STS患者接受脂质体多柔比星(Liposome doxorubicin)和异环磷酰胺(Ifosfamide)联合化疗中CINv的效果.方法 选择2016-02-01-2016-06-30北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的软组织肉瘤患者32例,均接受含脂质体多柔比星与异环磷酰胺的5 d化疗方案,由研究者根据化疗前的预防性止吐治疗方式非随机分为阿瑞匹坦组和对照组,进行前瞻性队列研究.阿瑞匹坦组止吐用药包括阿瑞匹坦、昂丹司琼和地塞米松磷酸钠,对照组止吐药物包括昂丹司琼和地塞米松磷酸钠.记录患者化疗后的恶心、呕吐反应,解救治疗及不良反应.主要观察呕吐方面包括急性期完全缓解率,化疗开始后24 h无呕吐发作且未进行解救治疗;延迟期完全缓解率,化疗开始后第2~10天无呕吐发作且未进行解救治疗;恶心方面包括急性期完全保护率,化疗开始后24 h无呕吐、无解救治疗且无明显恶心,视觉模拟评分(visual analogue scale,vAS)<25 mm;延迟期完全保护率,化疗开始后第2~10天无呕吐、无解救治疗且无明显恶心,vAS<25 mm.计数资料的比较使用Fisher精确检验,计量资料使用正态性检验,用x-±s表示计量资料组间差异,如为正态分布则采用t检验,如为非正态分布则采用两个独立样本的Mann-WhitneyU秩和检验.结果 阿瑞匹坦组15例,对照组17例,两组的患者临床特征差异无统计学意义.阿瑞匹坦组和对照组患者的每日平均呕吐次数的最高值出现在化疗开始后的第5天,分别为(0.5±1.4)和(1.7±1.9)次,差异有统计学意义,U=80,P=0.034;每日平均vAS的最高值也出现在化疗开始后的第5天,分别为(22±13.2)和(33.5±21.2)mm,差异无统计学意义,U=80.5,P=0.07.阿瑞匹坦组与对照组患者的急性期完全缓解率分别为100.0%(15/15)和88.2%(15/17),差异无统计学意义,P=0.486;延迟期完全缓解率分别为80.0%(12/15)和41.2%(7/17),差异有统计学意义,P=0.036.阿瑞匹坦组与对照组患者急性期完全保护率分别为13.3%(2/15)和23.5%(4/17),差异无统计学意义,P=0.659;延迟期完全保护率分别为33.3%(5/15)和11.8%(2/17),差异无统计学意义,P=0.209.阿瑞匹坦组患者中未观察到阿瑞匹坦相关的不良反应.结论 STS患者在接受包含脂质体多柔比星及异环磷酰胺化疗时,最严重的恶心呕吐常发生于化疗开始后的第5天,加用阿瑞匹坦能提高延迟期完全缓解率.     

软组织肉瘤远隔软组织转移 25 例临床病理特点及 预后分析

  目的  分析软组织肉瘤(soft tissue sarcoma,STS) 远隔软组织转移患者的临床特点、预后影响因素及不同治疗手段的疗效差异,为其临床诊疗提供参考。  方法  收集 2010 年 6 月至 2016 年 6 月北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科收治的发生远隔软组织转移的 STS 患者 25 例。统计分析其临床病理特点及预后情况。  结果  25 例远隔软组织转移患者中同时性转移 6 例(24%) ,异时性转移者 19 例(76%) ,原发灶手术后到出现转移病灶的平均时间为 45.3 个月。转移灶最常见的部位是躯干,共 18 例(72%) 患者,其次为头颈部 5 例(20%) 。本组患者 1 年总生存率 80%,3 年总生存率 33%,11 例(44%) 伴有肺转移患者 3 年总生存率较差,差异具有统计学意义。  结论  STS 远隔软组织转移患者中组织学分级 2 级、无肺转移者有更高的总生存率;新辅助化疗、手术为主的综合治疗是主要治疗方案,靶向治疗作为新的治疗手段呈现较好的疗效。       

多柔比星脂质体联合达卡巴嗪治疗不可手术切除硬纤维瘤的疗效初探

  目的  硬纤维瘤是一种交界性肿瘤,易复发,不转移。对于不可手术切除的硬纤维瘤患者可以考虑药物治疗。本研究探讨使用多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案治疗不可手术切除硬纤维瘤患者的临床效果。  方法  选取2015年1月至2019年12月北京大学肿瘤医院收治的35例不可手术切除的硬纤维瘤患者作为研究对象,其中男性11例,女性24例;发病年龄3～53岁,平均年龄27.5岁;肿瘤大小:T2（5～10 cm）6例,T3（10～15 cm）11例,T4（>15 cm）12例,6例多发,无T1（<5 cm）。所有患者均接受多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案化疗,每2个周期进行影像学评效,若有效,至少化疗6个周期,最长12个周期。  结果  化疗结束时评效,部分缓解（partial response,PR）10例,疾病稳定（stable disease,SD）24例,疾病进展（progressive disease,PD）1例,无完全缓解（complete response,CR）病例;客观反应率（objective response rate,ORR）为28.6%,疾病控制率（disease control rate,DCR）为97.1%。无进展生存时间（progression-free survival,PFS）2～50个月,中位无进展生存期（median progression- free survival,mPFS）为13个月,平均PFS为14.4 个月,23例完成计划化疗患者PFS超过12个月,在5例患者中观察到结束化疗后肿瘤仍持续缩小。  结论  对于不可手术切除的硬纤维瘤患者,多柔比星脂质体联合达卡巴嗪方案化疗是一种安全有效的药物治疗方法。      

软组织肉瘤Ki-67和EGFR及PDGFR表达与预后相关性分析

目的:探讨软组织肉瘤中增殖细胞核抗原Ki-67、EGFR和PDGFR表达状况对判断预后的临床价值.方法:免疫组化法检测60例软组织肉瘤患者瘤体组织Ki-67、EGFR和PDGFR的表达水平,结合短期随访观察Ki-67EGFR和PDGFR不同表达的患者总生存率和复发率的差异.结果:Ki-67阴性表达患者第1年和第2年总生存率分别为100.0％和95.5％,均高于阳性表达患者的83.9％和76.0％;Ki-67阴性表达患者第1年和第2年复发率分别为6.9％和8.3％,高于阳性表达患者的22.6％和48.0％.EGFR与Ki-67均为阳性表达与均为阴性表达的患者,第1、2年的总生存率差异无统计学意义,P＞0.05;PDGFR与Ki-67均为阳性表达与均为阴性表达的患者,第1、2年的总生存率差异无统计学意义,P＞0 05.结论:增殖细胞核抗原Ki-67在软组织肉瘤中阳性表达提示预后不良,增加EGFR、PDGFR与Ki-67进行双指标检测并未提高预测的敏感性.