慢性再生障碍性贫血患儿血浆可溶性干细胞因子及其受体水平测定的意义

目的探讨可溶性干细胞因子(SCF)及其受体(s-kit)与儿童慢性再生障碍性贫血(CAA)发病的关系。方法利用ELISA法测定CAA患儿、正常儿童外周血浆及脐血血浆s-kit及SCF水平。结果CAA组血浆s-kit水平(13.02±5.18)μg/L低于正常儿童组(17.82±5.36)μg/L和脐血组(19.0±5.63)μg/L,CAA组血浆SCF水平(365.5±98.35)μg/L,低于正常儿童组(469.26±102.32)μg/L和脐血组(567.22±135.88)μg/L。结论CAA组血浆s-kit及SCF水平降低,提示s-kit及SCF可能在儿童CAA发病中起一定作用。     

免疫性血小板减少性紫癜患儿外周血sCD40L检测

目的探讨可溶性CD40配体（sCD40L）在免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）患儿体内的变化及其在发病机制中的作用。方法用ELISA方法检测30例患者治疗前后及30例正常儿童外周血sCD40L的水平,同时检测他们外周血中的血小板抗体（PAIgG）水平。结果ITP患儿治疗前外周血sCD40L的水平比正常儿童显著增高（P〈0．05）,治疗后sCD40L的水平较治疗前显著降低（P〈0．05）,sCD40L阳性的患儿血小板抗体水平显著增高,血小板计数显著降低（P〈0．05）。血小板抗体与血小板数量呈负相关（r=-0．83,P〈0．05）。结论sCIMOL可能是ITP发病的重要原因之一,检测ITP患儿外周血sCD40L的水平对明确诊断和判断预后有重要的临床意义。为应用抗CIMOL单抗治疗ITP提供理论依据。     

再生障碍性贫血患儿干细胞因子及其受体的研究

再生障碍性贫血(AA)是多种因素引起的骨髓造血功能衰竭。干细胞因子(SCF)通过与其受体c-kit的结合而影响其对造血干／祖细胞增殖、分化以及存活的活性。我们对AA患儿血浆中SCF和可溶性c-kit受体及骨髓单个核细胞(BMMNC)中c-kit受体表达进行研究，现将结果报道如下：     

GSTM1、GSTT1基因多态性与儿童急性髓细胞性白血病易感性的相关研究

目的研究GSTM1、GSTT1基因多态性与儿童急性髓细胞性白血病(AML)易感性的相关关系.方法对49例AML患儿和146名健康人的GSTM1、GSTT1基因型进行分析.结果 AML患儿的GSTM1基因纯合性缺失率显著高于对照组(OR=2.482,P<0.05).但AML患儿的GSTT1基因纯合性缺失率、GSTM1-T1基因纯合性联合缺失率与对照组间差异无显著性.结论 GSTM1纯合性缺失基因型可能是儿童发生AML的危险基因型,而GSTT1纯合性缺失基因型可能与儿童AML易感性无关.     

地塞米松对实验性哮喘大鼠气道细胞DNA合成和气道重塑的影响

目的观察地塞米松对实验性哮喘大鼠气道细胞ＤＮＡ合成和气道重塑的干预效果。 方法 应用ＳＤ大鼠建立哮喘动物模型，采用免疫组化技术和其它形态学研究的方法，研究雾化吸入地塞米松对气道细胞ＤＮＡ合成和气道重塑反应的影响。 结果 ① 地塞米松治疗组气道上皮下胶原沉积以及粘液的分泌比模型组明显减少。② 模型组气道平滑肌细胞Ｂｒｄｕ阳性计数（１０．２５±２．０９）明显高于正常对照组（７．１５±２．０５）和地塞米松治疗组（６．８５±２．２０）（Ｐ＜０．０１）；模型组气道上皮细胞Ｂｒｄｕ阳性计数（２１．８３±７．０１）亦明显高于正常对照组（１６．２２±４．３６）和地塞米松治疗组（１６．９２±３．４８）（Ｐ ＜ ０．０５）。 结论 应用地塞米松干预可减轻实验性哮喘大鼠气道炎症，抑制气道细胞ＤＮＡ合成，延缓气道重塑反应的发生。     

干细胞因子受体基因在再生障碍性贫血患儿中的表达

目的探讨再生障碍性贫血（再障）患儿造血干细胞因子受体（C-KIT）基因Exon9、11、13的表达和序列构象及与发病机制的关系。方法应用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）和聚合酶链反应单链构象多态分析（PCR-SSCP）和序列测定技术,测定再障与正常对照儿童各15例C-KIT基因Exon9、11、13的表达水平和结构是否存在变异。结果1.再障组C-KIT基因Exon9、11、13阳性表达率（40.0%）与正常对照组（46.67%）比较无显著性差异（P〉0.05）;2.经PCR-SSCP分析和基因序列测定C-KIT基因Exon9、11、13均未见碱基序列改变或碱基数目增多、缺失。结论C-KIT基因Exon9、11、13表达与儿童再障发病关系不大,提示儿童再障的发病可能不是由于Exon9、11、13突变引起。     

GSTM1、GSTT1基因多态性与儿童急性髓细胞性白血病易感性的相关研究

目的　研究GSTM 1、GSTT1基因多态性与儿童急性髓细胞性白血病 (AML)易感性的相关关系。方法　对 4 9例AML患儿和 14 6名健康人的GSTM 1、GSTT1基因型进行分析。结果　AML患儿的GSTM 1基因纯合性缺失率显著高于对照组 (OR =2 .4 82 ,P <0 .0 5 )。但AML患儿的GSTT1基因纯合性缺失率、GSTM 1 T1基因纯合性联合缺失率与对照组间差异无显著性。结论　GSTM 1纯合性缺失基因型可能是儿童发生AML的危险基因型 ,而GSTT1纯合性缺失基因型可能与儿童AML易感性无关     

24小时尿儿茶酚胺在儿童神经母细胞瘤早期诊断中的价值

神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）是儿童常见的实体瘤之一,多见6岁以内的小儿,发病率约占全部恶性肿瘤患儿的7%,而病死率却达15%,仅次于白血病.其早期无特殊症状,多以不规则发热,双下肢及关节疼痛为主,往往导致误诊误治.致使70%的病例确诊时已发生转移,以致影响预后.若早期得到诊断治疗,患儿预后良好,并能正常生活.NB能分泌儿茶酚胺（CAs）并从尿中排出.     

致敏大鼠气道细胞DNA合成增加与气道重塑关系的实验研究

目的　观察重复过敏原吸入刺激致敏的大鼠气道细胞DNA合成和气道壁结构的改变 ,并探讨气道重塑反应发生的机制。方法　应用SD大鼠建立哮喘模型 ,采用胶原染色、粘液染色和双标免疫组化染色等技术对气道细胞的DNA合成和气道重塑进行研究。结果　 (1)模型组和正常组相比 ,气道上皮下胶原组织大量沉积 ,上皮表面粘液层增厚 ,杯状细胞增生 ,并有大量炎性细胞浸润 ;(2 )模型组气道平滑肌细胞DNA合成表达Brdu阳性核计数为 10 3± 2 1,明显高于正常对照组 (7 2±2 1) ,(t=3 6 6 ,P <0 0 1) ;模型组气道上皮细胞的DNA合成表达Brdu阳性核计数为 2 1± 7,亦明显高于正常对照组 (16± 4 ) (t=2 35 ,P <0 0 5 )。结论　 (1)重复过敏原刺激可使气道细胞DNA合成增加 ,上皮下胶原沉积和粘液分泌增加。 (2 )变态反应性炎症所致的微环境改变可能是导致气道重塑反应发生的主要机制     

CD40/CD40L在儿童特发性血小板减少性紫癜中的表达及意义

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿科最常见的自身免疫出血性疾病,主要发病机制可能为在多种诱因作用下.体内针对自身血小板膜抗原产生了大量的抗血小板抗体,导致血小板破坏增多而引起出血.在血小板抗体产生过程中,CD40和CD40L相互作用提供的共刺激信号在活化淋巴细胞进而引起免疫反应的过程中可能起着重要作用.