嗜麦芽窄食假单胞菌感染的高危因素和耐药性分析

目的 分析嗜麦芽窄食假单胞菌(Stenotrophomonas,SM)所致感染的高危因素和耐药情况.方法 对我院2000年1月至2007年12月收治的49例SM感染患儿的一般情况、抗生素的应用和抗生素耐药性进行回顾性分析.将45例同期院内感染性肺炎作为对照组.结果 (1)SM感染的科室分布:NICU 34例,PICU 9例,胸外科5例,儿内科1例.呼吸道感染47例,血液感染2例.(2)在住院天数、早产、体质量方面,SM组与对照组差异有显著性(P＜0.05);单独或联合使用广谱抗菌药物的天数和抗生素总的使用天数,SM组均较对照组明显延长.(3)药敏试验显示对喹诺酮类耐药率最低,其次为头孢哌酮/舒巴坦和复方新诺明,对第三代头孢菌素耐药率均高于50%,对亚胺培南、头孢唑啉耐药率达100%.结论 机械通气、早产儿、低体质量儿、住院时间长、长时间使用抗生素可能是SM感染的高危因素.SM对多种抗生素耐药,治疗困难,宜尽早选用合理的抗生素治疗.     

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症一例并文献复习

目的探讨中国人群极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)的临床特点及基因突变位点情况。方法回顾性分析郑州大学第三附属医院诊治的1例VLCADD患儿的临床诊治经过及基因位点;以"极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症"为检索词, 检索万方数据库及中国知网数据库, 以"very long chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency"和"China"或"Chinese"为检索词, 检索PubMed数据库, 检索以中国人群为研究对象的相关文献, 总结分析VLCADD患者的临床特点, 探讨基因型与表型之间的关系, 以及新生儿筛查对于VLCADD患者预后的影响。结果根据患儿低血糖、肝脏肿大、肝酶升高、血串联质谱C14:1明显升高, 考虑VLCADD, 给予口服左卡尼汀及富含中链脂肪酸配方奶喂养, 患儿病情好转出院, 随访3年10个月, 生长发育正常, 监测血生化指标基本正常。基因检测发现ACADVL基因复合杂合突变, c.692-2₆92-1delAG (splicing)/c.1276G>A (p.A426T)。通过文献检索...     

支气管哮喘患儿血清可溶性干细胞因子与嗜酸性粒细胞的变化及其意义

目的 探讨可溶性干细胞因子(sSCF)在哮喘发病中的作用及其与嗜酸性粒细胞(EOS)的相关性.方法 使用ELISA法对90例哮喘患儿急性发作期和缓解期外周血的血清sSCF和EOS的水平进行检测.结果 发现sSCF急性发作期水平[(2.9134±0.7596)pg/L]较缓解期[(3.2557±0.5985)pg/L]和正常对照组[(3.7163±0.5775)pg/L]明显降低(P均<0.01);缓解期水平有明显升高,但仍然低于正常对照组.sSCF与EOS成负相关,r为-0.55,P<0.05.结论 sSCF参与儿童支气管哮喘的发病,患儿外周血sS-CF水平可作为判断病情严重程度的重要指标.     

嗜麦芽窄食假单胞菌感染的高危因素和耐药性分析

目的 分析嗜麦芽窄食假单胞菌(Stenotrophomonas,SM)所致感染的高危因素和耐药情况.方法 对我院2000年1月至2007年12月收治的49例SM感染患儿的一般情况、抗生素的应用和抗生素耐药性进行回顾性分析.将45例同期院内感染性肺炎作为对照组.结果 (1)SM感染的科室分布:NICU 34例,PICU 9例,胸外科5例,儿内科1例.呼吸道感染47例,血液感染2例.(2)在住院天数、早产、体质量方面,SM组与对照组差异有显著性(P＜0.05);单独或联合使用广谱抗菌药物的天数和抗生素总的使用天数,SM组均较对照组明显延长.(3)药敏试验显示对喹诺酮类耐药率最低,其次为头孢哌酮/舒巴坦和复方新诺明,对第三代头孢菌素耐药率均高于50%,对亚胺培南、头孢唑啉耐药率达100%.结论 机械通气、早产儿、低体质量儿、住院时间长、长时间使用抗生素可能是SM感染的高危因素.SM对多种抗生素耐药,治疗困难,宜尽早选用合理的抗生素治疗.     

支气管哮喘患儿血清可溶性干细胞因子与嗜酸性粒细胞的变化及其意义

目的 探讨可溶性干细胞因子(sSCF)在哮喘发病中的作用及其与嗜酸性粒细胞(EOS)的相关性.方法 使用ELISA法对90例哮喘患儿急性发作期和缓解期外周血的血清sSCF和EOS的水平进行检测.结果 发现sSCF急性发作期水平[(2.9134±0.7596)pg/L]较缓解期[(3.2557±0.5985)pg/L]和正常对照组[(3.7163±0.5775)pg/L]明显降低(P均<0.01);缓解期水平有明显升高,但仍然低于正常对照组.sSCF与EOS成负相关,r为-0.55,P<0.05.结论 sSCF参与儿童支气管哮喘的发病,患儿外周血sS-CF水平可作为判断病情严重程度的重要指标.     

支气管哮喘患儿血清可溶性干细胞因子与嗜酸性粒细胞的变化及其意义

目的 探讨可溶性干细胞因子(sSCF)在哮喘发病中的作用及其与嗜酸性粒细胞(EOS)的相关性.方法 使用ELISA法对90例哮喘患儿急性发作期和缓解期外周血的血清sSCF和EOS的水平进行检测.结果 发现sSCF急性发作期水平[(2.9134±0.7596)pg/L]较缓解期[(3.2557±0.5985)pg/L]和正常对照组[(3.7163±0.5775)pg/L]明显降低(P均<0.01);缓解期水平有明显升高,但仍然低于正常对照组.sSCF与EOS成负相关,r为-0.55,P<0.05.结论 sSCF参与儿童支气管哮喘的发病,患儿外周血sS-CF水平可作为判断病情严重程度的重要指标.     

重症监护病房新生儿死亡196例分析

现将我院2000-01～2005-12重症监护病房（NICU）新生儿死亡196例分析如下. 1临床资料 本组男131例，女62例，男女比例为2．11：1。[第一段]     

哮喘小鼠HMGB1/TLR4/NF-κB信号通路及维生素D的作用

目的 观察哮喘小鼠肺组织高迁移率族蛋白B1(HMGB1)、Toll样受体4(TLR4)和核因子κB(NF-κB)m RNA和蛋白表达变化,以及维生素D的干预作用。方法 将48只BALB/c小鼠随机分为对照组、哮喘组和1,25-(OH)2D3干预组,每组16只。建立哮喘动物模型,干预组在每次雾化激发前给予腹腔注射1,25-(OH)2D3(4μg/kg)。分别在雾化激发1周和2周采集各组标本,常规苏木精-伊红(HE)染色测定气道壁厚度;免疫组化染色观察HMGB1、TLR4和NF-κB在肺组织中的表达;采用实时荧光定量PCR和Western blot分别从m RNA和蛋白质水平检测HMGB1、TLR4和NF-κB表达变化。结果 雾化激发1周和2周,哮喘组小鼠气道壁厚度较对照组明显增加,干预组较哮喘组明显减少(P0.05);哮喘组肺组织中HMGB1、TLR4和NF-κB的m RNA表达量均明显高于对照组,干预组TLR4和NF-κB的m RNA均明显低于哮喘组(P0.05)。雾化激发1周时干预组HMGB1 m RNA表达量与哮喘组比较差异无统计学意义(P0.05),但在雾化激发2周时则明显下降(P0.05)。雾化激发1周和2周,肺组织中HMGB1、TLR4和NF-κB的蛋白表达量均明显高于对照组,干预组均明显低于哮喘组(P0.05)。小鼠气道壁厚度与肺组织HMGB1、TLR4和NF-κB的m RNA的表达量均呈正相关性(r分别为0.804、0.895、0.834;P0.05)。结论 HMGB1/TLR4/NF-κB信号通路在哮喘发病中起重要作用,适量1,25-(OH)2D3可能通过对其的调控作用阻止哮喘的进展,有望成为哮喘治疗的新选择。     

婴儿早期发病的生物素-硫胺素反应性基底节病一例并文献复习

<正>生物素-硫胺素反应性基底节病(biotin-thiamine responsive basal ganglia disease, BTBGD)也称硫胺素代谢功能障碍综合征2型(thiamine metabolism dysfunction syndrome 2,THMD2),是一种罕见的常染色体隐性遗传的神经代谢障碍性疾病,位于染色体2q36.3上的SLC19A3基因是其致病基因^[1]。全球发病率不高,迄今为止,全球共报道100余例,