血栓伴血两系低 17 年,发热伴腹胀 3 个月简

病历摘要 患者,女,50岁,主因“血栓伴血两系低17年,发热伴腹胀3个月”于2012年7月20日入住本院。     

木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习

目的:分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后,提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法:回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料,并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组,进行对照比较,对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果:共经病理诊断明确木村病6...     

白塞病合并心内占位7例及文献复习

目的 心内占位在白塞病中极为少见,心内血栓、心内膜-心肌纤维化、炎性包块、囊性变和心内膜弹性纤维组织增生等均仅有个例报道.方法 对1990年～2011年12月于北京协和医院诊断白塞病的572例住院患者进行回顾性分析,发现7例合并心内占位的病例,对其临床表现、治疗及转归进行了分析.结果 7例患者中6例为男性、1例为女性,发现心内占位时19 ～40岁(平均年龄29.1±8.2岁,中位年龄32岁),此前BD病程为1个月～10年(中位时间4年).所有患者均有心脏外血栓/栓塞的表现:肺动脉是受累最多的血管,5例患者合并肺动脉栓塞;其他血栓/栓塞的部位包括眼动脉(1/7)、上腔/下腔静脉(2/7)、主动脉(2/7)以及双侧髂动脉、双下肢动脉(1/7).1例患者合并腹主动脉假性动脉瘤.1例为心包腔内多发占位,余6例均为心腔内占位.7例共10处心腔内占位,3处位于左心室,3处位于右心室,4处位于右心房,大小不同,分别附着于心尖部、室间隔或游离壁.结论 行手术切除心内占位后未予糖皮质及免疫抑制剂治疗2例患者中,1例很快再次出现右心房占位,另1例在5个月内未复发.7例均于免疫内科确诊后接受糖皮质激素、免疫抑制剂和抗凝治疗,心内占位可完全消失或明显缩小,随访期间均未见复发.     

第399例——间断头晕八年,胸闷一年,加重伴胸痛一天

病历摘要 患者女,27岁.8年前无诱因出现头晕,伴视物不清,数分钟自行缓解.1年前患者劳累时胸闷,休息或含服硝酸甘油数分钟症状消失.同时患者诉活动时左上技无力,休息好转.     

双下肢水肿1个月, 加重伴抽搐1天

<正>病例摘要患者,女性,15岁,主因"双下肢水肿1个月,加重伴抽搐1天",于2013年12月6日收住北京协和医院。现病史2013年11月初患者无诱因出现双下肢水肿,外院查血白细胞9.6×109/L,淋巴细胞0.83×109/L,血红蛋白63 g/L,血小板73×109/L,白蛋白21 g/L,肌酐52μmol/L;尿红细胞(++++),24 h尿蛋白9.5 g;补体C3 0.43 g/L↓(0.79~1.52 g/L),C4     

消瘦、乏力5个月, 多饮、多尿2个月

病例摘要 患者,男,46岁,因“消瘦、乏力5个月,多饮、多尿2个月”于2012年3月23日人住本院。     

关注非典型溶血尿毒综合征

非典型溶血尿毒综合征（aHUS），属于血栓性微血管病，是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展，并展望可能的研究方向。