无托槽隐形矫治器不同设计对伴牙槽骨吸收中切牙压低效能的有限元分析

目的:在三维有限元模型中,比较不同包裹面积及不同步距设计的无托槽隐形矫治器,对伴有不同程度牙槽骨吸收的右上中切牙压低效能的影响。方法:建立含3种包裹面积(100%、75%、50%)、3种步距设计(0.1 mm, 0.15 mm, 0.2 mm)的无托槽隐形矫治器三维有限元模型,模拟3种牙槽骨水平吸收状态下(牙槽骨正常水平、水平吸收1/3、水平吸收1/2),压低右上中切牙时,其位移及牙周膜应力的变化。结果:除牙槽骨水平吸收1/2、包裹面积50%、步距0.1 mm组外,各组右上中切牙主要表现为：在垂直向上近中切角伸长,其余部分压低,近中切角伸长量小于根尖压低量;在唇舌向上牙冠及牙根舌向移动,近中切角及切缘位移量大于根尖。另外,随着矫治器步距的增大,右上中切牙位移量也随之增大。各组右上中切牙牙周膜总体应力分布较均匀,腭侧面应力值大于唇侧面,应力值随矫治器步距增加而增加。矫治器步距设置为0.1 mm时,除包裹面积为50%的矫治器组产生的矫治力小于150 g/cm²,其余组矫治力均介于150～260 g/cm²之间;矫治器步距设置为0.15 mm和0....     

遗传性包涵体肌病的基因研究进展

遗传性包涵体肌病(h-IBM)是一组病理表现类似散发性包涵体肌炎的遗传性骨骼肌疾病的总称,呈常染色体显性或隐性遗传,临床表现有明显的异质性。目前h-IBM根据基因型共分为7类,但仍有基因不明的表型存在。本文就目前已知的致病基因及类型进行综述。     

遗传性包涵体肌病的基因研究进展

遗传性包涵体肌病（h-IBM）是一组病理表现类似散发性包涵体肌炎的遗传性骨骼肌疾病的总称,呈常染色体显性或隐性遗传,临床表现有明显的异质性。目前h-IBM根据基因型共分为7类,但仍有基因不明的表型存在。本文就目前已知的致病基因及类型进行综述。     

84例强直性肌营养不良患者临床与病理分析

目的探讨强直性肌营养不良患者的临床及肌肉病理特点。方法选择2003~2015年经临床表现、肌电图检查明确诊断为强直性肌营养不良的84例患者为研究对象,行开放式肌肉活检术以获取骨骼肌标本,标本经冰冻切片后进行多种酶组织化学染色并于光镜下观察病理变化特点。结果在84例患者中,71例患者出现肌强直,57例肌无力,39例肌萎缩,11例白内障。光镜观察发现,5例患者肌肉组织形态学正常,79例患者有形态学异常,其中62例表现为肌纤维大小不等,78例出现肌纤维萎缩,59例可见大量核内移现象,29例可见肌浆块;17例可见肌纤维坏死和吞噬现象。出现肌强直症状与未出现肌强直症状的两组患者间年龄差异具有高度统计学意义(P=0.008)。结论强直性肌营养不良以肌无力,肌强直,肌萎缩,白内障为其主要临床表现,核内移及肌浆块为其肌肉组织最具特征性的病理改变。     

糖原累积性肌病的临床和病理学特点

目的探讨糖原累积性肌病(MGSD)患者的临床及病理特点。方法采用开放式肌肉组织活检术及肌肉酶组织化学染色方法观察29例MGSD患者的病理特点,并收集患者的一般资料、临床症状及体征、血清肌酶及EMG等临床资料进行归纳和总结。结果本组MGSD检出率为1.88%(29/1540)。29例MGSD患者中男19例,女10例。起病年龄1~67.5岁,中位数为13岁。病程3个月~41年,中位数为7年。主要的首发症状为肢体无力(65.52%)、不耐受疲劳(24.14%)和活性耐力差伴反复呼吸困难(3.45%),主要临床表现为肢体无力(96.55%)、颈肌无力(37.93%)和呼吸肌无力(13.79%)等。27例患者行肌酸激酶(CK)检查,中位数为1266.00 U/L,其中CK正常者2例(7.41%),CK升高者25例(92.59%),且以轻-中度升高为主。29例患者EMG检查均有异常,其中86.20%的患者EMG表现为肌源性损害或肌源性损害合并肌强直电位。HE染色29例患者均出现特征性的空泡样变性坏死肌纤维,空泡大小不一、形态多样,且20例空泡样变纤维中出现嗜碱性颗粒。PAS染色阳性。结论 MGSD患者发病年龄及病程波动范围大,患者均以进行性肢体无力为主要表现,部分患者有颈部肌肉及呼吸肌受累。肌肉酶组织化学染色有明显肌纤维空泡样坏死变性,有助于明确MGSD的诊断。