16例口腔颌面部Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤的临床、影像学及病理分析

目的 分析和总结口腔颌面部Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的临床、影像学及病理特征,提高对口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET的认识和诊治水平.方法 对16例口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET患者的临床及影像学特点、肿瘤的大体和镜下特征、免疫组织化学、治疗和预后进行观察与分析.结果 16例口腔颌面部Ewing肉瘤/PNET中,PNET13例,Ewing肉瘤3例.发病年龄5个月～48岁,平均20.9岁,男性14例,占87.5%;CT、MRI均表现为侵袭性的生长方式,HE染色镜下表现为小圆细胞肿瘤,CD99、NSE表达均阳性.随访15例,其中12例术后3～17个月死亡,尚存3例病人随访6～10月至今.结论 Ewing肉瘤/PNET是一组罕见的高度恶性的小圆细胞肿瘤,具有恶性程度高、易复发、预后差等特点.影像学可提示肿瘤的恶性性质,最终的肿瘤类型依靠病理HE染色镜下和免疫组织化学的特点决定.治疗以手术切除为主,结合术后放化疗.     

乳腺原发性鳞状细胞癌的临床病理分析

目的 探讨乳腺原发性鳞状细胞癌(PSCC)的临床和病理特征.方法 分析5例乳腺PSCC患者的临床特点,肿瘤大体和镜下特征,免疫组化结果,及患者的预后.结果 5例女性患者发病年龄38～78岁,多表现为无痛性乳腺肿块,腋窝淋巴结均无转移.免疫组化:雌激素(ER)、孕激素(PR)与人表皮生长因子受体(HER)2均阴性表达,p63、细胞角蛋白(CK)5/6及高分子量角蛋白(34βE12)均阳性表达.随访4例,1例术后9年死亡,3例随访6～9个月至今情况良好.结论 乳腺PSCC有不同于乳腺浸润性导管癌的HE和免疫组化表达特点,确诊需经严格的病理学诊断.     

颌面部巨细胞纤维母细胞瘤临床病理分析

目的 研究颌面部巨细胞纤维母细胞瘤的临床及病理特点,探讨其鉴别诊断及治疗.方法 采用苏木素-伊红(HE)染色和免疫组化标记,对2例发生于颌面部的巨细胞纤维母细胞瘤进行分析.结果 2例患者均为男性,患病年龄分别为14岁和2个月.临床表现为皮下缓慢增大的无痛性结节,直径为2.5 cm和3 cm.镜下肿瘤境界不清,主要位于真皮层,瘤细胞主要由轻至中度异型的梭形细胞组成,特征性形态表现为肿瘤内含有一些不规则分布的裂隙样或窦样扩张的假脉管性腔隙,其腔隙面内衬一层不连续的核深染的梭形或多核巨细胞.免疫组化标记显示梭形细胞和多核巨细胞均表达波形蛋白和CD34.2例随访,其中1例术后18月复发.结论 巨细胞纤维母细胞瘤是一种好发于婴幼儿的中间型软组织肿瘤,较易局部复发,局部扩大切除可减低复发可能,掌握其独特的临床病理学特征对避免误诊为一些具有相似形态的病变具有重要意义.