同胞相合异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的疗效

目的 探讨同胞相合异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床疗效.方法 将26例恶性血液病患者按移植前疾病状态分为2组:高危组11例和标危组15例.2组患者均采用外周血同胞相合异基因造血干细胞移植.预处理方案:高危组采用全身照射+环磷酰胺,标危组采用白消安+环磷酰胺;移植物抗宿主病的预防:2组均采用环孢素A+短程甲氨蝶呤...     

造血干细胞移植与血小板输注

背景：血小板输注被认为是对致死性出血最为有效的治疗措施,已成为治疗造血干细胞移植后血小板减少的标准方法。关于血小板输注临床应用的相关研究资料相对缺乏,各医院间实际情况变化较大。目的：对52例造血干细胞移植患者移植期间血小板输注的情况进行回顾性分析。方法：将出现活动性出血所进行的血小板输注归为治疗性输注,在没有出血表现的情况下进行的血小板输注定义为预防性输注。根据24h血小板回收率和出血改善情况来评价不同血小板输注性质、自体或异基因移植类型等因素对血小板输注疗效的影响。结果与结论：预防性和治疗性血小板输注有效率分别为63.6%和55.6%;接受造血干细胞移植患者血小板输注有效率和平均血小板升高值分别为60.9%和26.8×109L-1。而自体造血干细胞移植组和异基因造血干细胞移植组间预防性和治疗性输注的疗效无差别。回归分析中,凝血功能异常被认为是影响血小板输注疗效的独立风险因素。     

急性早幼粒细胞性白血病患者全反式维甲酸治疗相关分化综合征的临床分析

目的 探讨急性早幼粒细胞性白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)患者应用全反式维甲酸(all-trans retinoic acid, ATRA)诱导治疗发生分化综合征（differentiation syndrome,DS）的临床特点及预后情况。方法 回顾性分析收治的73例APL患者初治应用ATRA治疗发生DS的临床特点和生存情况。结果 DS发生率为20.5％,其发生率与患者的年龄、性别、治疗前是否有发热、白细胞计数、血小板计数、血红蛋白水平、血清白蛋白水平及有无凝血功能障碍等因素无明显相关;但与患者治疗前血清肌酐水平相关。发生DS患者最常见的临床症状为发热,其发生率为73.3%。发生DS患者总死亡率为26.7%,而发生轻度DS患者的死亡率低于发生重度DS组。但生存分析提示：未发生和发生DS患者组5年生存率无差异性;发生轻度DS患者5年生存率有高于重度DS组趋势,但无统计学意义。结论 DS在初诊APL患者ATRA联合化疗诱导治疗过程中具有相对较高发生率,其病死率高,预测因素不明,需要进一步的研究探讨。     

Good综合征诊治一例

Good综合征（伴胸腺瘤的免疫缺陷症）是一种成人免疫缺陷病,特点是合并胸腺瘤及低丙种球蛋白血症。该病有细胞和体液免疫双重缺陷,患者常表现为反复感染。该文报道1例62岁AB型胸腺瘤女性患者,反复细菌、真菌和病毒感染,血清Ig低下,B淋巴细胞缺如、CD4⁺ T淋巴细胞下降、CD4⁺/CD8⁺ T淋巴细胞比值下降,诊断为Good综合征。该患者同时有粒细胞缺乏、慢性病性贫血,进一步骨髓宏基因组测序发现KIT与ARID1A基因突变,予补充Ig及抗感染治疗,患者症状好转出院。随访患者仍有Ig下降,予定时复查血常规、Ig,并适时补充Ig。Good综合征相对罕见,临床表现复杂,容易延误诊断,临床医师需引起重视。     

单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗白血病

背景:对于无HLA全相合同胞供者的患者,采用单倍体相合造血干细胞移植面临移植物抗宿主病重、移植相关死亡率高的风险,但通过不同的移植模式,将有可能获取相近的疗效。目的:观察亲缘HLA单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗白血病的疗效,并与亲缘HLA全相合异基因造血干细胞移植相比较。方法:45例白血病患者分为2组。单倍体组移植方式为外周血或联合骨髓干细胞移植,预处理方案为改良白消安与环磷酰胺或加抗胸腺细胞球蛋白,移植物抗宿主病的预防采用环孢素A+甲氨蝶呤+霉酚酸脂;全相合组移植方式为外周血干细胞移植,预处理方案为BuCY,移植物抗宿主病的预防采用环孢素A+甲氨蝶呤。结果与结论:两组均获得造血重建时间差异无显著性意义。单倍体及全相合组急性移植物抗宿主病的累积发病率分别为73%对52%(P>0.05);慢性移植物抗宿主病的累积发病率分别为56%对45%(P>0.05);移植相关死亡率分别为36%对17%(P>0.05);单倍体组无复发,全相合组复发2例;两组的预计3年累积无病生存率分别为61%对60%(P>0.05)。结果提示,亲缘单倍体异基因造血干细胞移植的总体疗效与亲缘全相合异基因造血干细胞移植相似,但中重度急性移植物抗宿主病的发生率较后者为高。     

单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗白血病

背景：对于无HLA全相合同胞供者的患者,采用单倍体相合造血干细胞移植面临移植物抗宿主病重、移植相关死亡率高的风险,但通过不同的移植模式,将有可能获取相近的疗效。 目的：观察亲缘HLA单倍体相合异基因造血干细胞移植治疗白血病的疗效,并与亲缘HLA全相合异基因造血干细胞移植相比较。 方法：45例白血病患者分为2组。单倍体组移植方式为外周血或联合骨髓干细胞移植,预处理方案为改良白消安与环磷酰胺或加抗胸腺细胞球蛋白,移植物抗宿主病的预防采用环孢素A+甲氨蝶呤+霉酚酸脂;全相合组移植方式为外周血干细胞移植,预处理方案为BuCY,移植物抗宿主病的预防采用环孢素A+甲氨蝶呤。 结果与结论：两组均获得造血重建时间差异无显著性意义。单倍体及全相合组急性移植物抗宿主病的累积发病率分别为73%对52%(P > 0.05);慢性移植物抗宿主病的累积发病率分别为56%对45%(P > 0.05);移植相关死亡率分别为36%对17%(P > 0.05);单倍体组无复发,全相合组复发2例;两组的预计3年累积无病生存率分别为61%对60%(P > 0.05)。结果提示,亲缘单倍体异基因造血干细胞移植的总体疗效与亲缘全相合异基因造血干细胞移植相似,但中重度急性移植物抗宿主病的发生率较后者为高。     

73例急性早幼粒细胞性白血病患者临床特点和预后分析

摘要: 目的 探讨急性早幼粒细胞性白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)患者的临床特点及生存情况。方法 回顾性分析我院血液科2001年1月至2009年12月收治的73例APL患者的临床特点和生存情况。结果 初诊患者平均年龄为33.2岁,男女患者性别比为1.22 : 1.O0。其主要临床表现包括出血(95.9%)、贫血(94.5%)、发热(58.9％)、肝大(57.5%)和脾大(38.4%)等。本研究随访时间为0～61个月,中位随访时间为36个月。患者完全缓解率(CR)为76.7%。完全缓解率高低与初诊时外周血幼稚细胞比例相关。Kaplan-Meier曲线生存率分析表明,患者预期1年、3年和5年无事件生存率(event-free survival,EFS)分别为69.9%,62.5%和54.8%。结论 出血是APL患者最常见和显著的临床表现。经全反式维甲酸联合其他药物的化疗方案治疗,患者完全缓解率略低于国外文献报道,但生存率与国外文献的报道结果相近。根据患者外周血幼稚细胞比例等临床预后因素,采用个体化治疗方案,对于提高生存率具有重要指导意义。     

造血干细胞移植与血小板输注

背景:血小板输注被认为是对致死性出血最为有效的治疗措施,已成为治疗造血干细胞移植后血小板减少的标准方法。关于血小板输注临床应用的相关研究资料相对缺乏,各医院间实际情况变化较大。目的:对52例造血干细胞移植患者移植期间血小板输注的情况进行回顾性分析。方法:将出现活动性出血所进行的血小板输注归为治疗性输注,在没有出血表现的情况下进行的血小板输注定义为预防性输注。根据24h血小板回收率和出血改善情况来评价不同血小板输注性质、自体或异基因移植类型等因素对血小板输注疗效的影响。结果与结论:预防性和治疗性血小板输注有效率分别为63.6%和55.6%;接受造血干细胞移植患者血小板输注有效率和平均血小板升高值分别为60.9%和26.8×109L-1。而自体造血干细胞移植组和异基因造血干细胞移植组间预防性和治疗性输注的疗效无差别。回归分析中,凝血功能异常被认为是影响血小板输注疗效的独立风险因素。     

白细胞介素11对恶性血液病患者异基因造血干细胞移植后疗效的影响

目的 探讨恶性血液病异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)后应用重组白细胞介素(rhIL)11对其疗效的影响.方法 2006年1月至2010年6月中山大学附属中山医院接受Allo-HSCT的48例恶性血液病患者按交替轮转随机选择原则分为用rhIL-11(治疗组)和未用rhIL-11(对照组)两组,各24例,比较两组移植后造血重建、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、复发率及生存率.结果 移植后治疗组与对照组中性粒细胞≥0.5 × 109/L和血小板≥20×109/L的时间分别为(15.1±1.6)d比(16.1±1.6)d、(18.2±3.3)d比(22.4±5.5)d,差异均有统计学意义(P=0.032、0.003);移植后2组100 d内急性GVHD(aGVHD)累积发生率分别为26.1%和50.0%,差异有统计学意义(P=0.048);2组慢性GVHD(cGVHD)发生率为36.8%和38.9%(P=0.899),累积复发率为5.1%和7.7%(P=0.662),3年累积生存率为65.4%和50.9%(P=0.637),差异均无统计学意义.结论 rhIL-11可促进Allo-HSCT后患者造血重建并降低aGVHD的发生率.

Abstract：

Objective To investigate the effects of recombinant human interleukin 11 ( rhIL-11 ) on hematological malignacy after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). Methods A total of 48 patients with hematological malignacy from January 2006 to June 2010 were alternately enrolled into a prospective randomized study. And they were assigned into the control and rhIL-11 injection groups.Later the investigators compared two groups with regards to hematopoietic reconstitution, graft versus host disease (GVHD) classification, clinical recurrence rate and disease-free survival. Results With the therapy of rhIL-11, the absolute neutrophil counts recovering to 0. 5 × 109/L and platelet recovering to 20 ×109/L were ( 15. 1 ± 1.6) and ( 18. 2 ±3.3) days respectively. And they were significantly lower than those in control group [( 16. 1 ± 1.6) vs (22. 4 ± 5.5 ) days, P = 0. 032, 0. 003]. The incidence of acute GVHD was surprisingly low in the study group ( 26. 1% vs 50. 0%, P = 0. 048 ) . There was no significant difference in chronic GVHD (36. 8% vs 38.9%, P =0. 899) or relapse rate (5. 1% vs 7.7%, P =0. 662)between two groups during a median follow-up period of 11.7 months. A trend of improved 3-year-disease-free survival was observed in the study group ( 65. 4% vs 50. 9%, P = 0. 637 ) . Conclusion The application of rhIL-11 after allo-HSCT may accelerate both neutrophil and platelet engraftment and lower the occurrence of acute GVHD.     

不同化疗方案治疗多发性骨髓瘤的临床疗效分析

目的探讨不同化疗方案治疗多发性骨髓瘤的疗效,以供临床参考使用。方法回顾行分析我院2005年7月至2011年9月收治的58例多发性骨髓瘤患者的病例资料。其中46例患者采用VAD方案治疗,12例患者采用VDT组方案治疗,比较两组患者的疗效。结果 VAD组患者总有效率为39.13%(18/46),VDT组患者总有效率为58.33%(7/12),VDT组明显优于VAD组患者,P<0.05。结论采用万珂联合地塞米松及沙利度胺化疗方案治疗多发性骨髓瘤具有较好的疗效,值得在临床应用。