以黄疸为首发表现的多发性骨髓瘤一例

病例:女,56岁。皮肤黄染1周,以“急性黄疸性肝炎”收住我院传染科。患者1年前开始出现皮肤巩膜黄染,伴中上腹胀不适、纳差和乏力,无发热、腹泻,自觉尿色加深,大便无异常改变。既往史、个人史和家族史无特殊。入院体检:神志清,皮肤、巩膜重度黄染,无肝掌及蜘蛛痣;肺脏和心脏未发现异常;腹平软,无压痛及反跳痛,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,肝脾肋下未触及,肝区叩击痛阳性,移动性浊音阴性;双下肢无凹陷性浮肿。入院后血常规:WBC6.03×109/L,中性粒细胞0.649,RBC3.55×1012/L,Hb105g/L,PLT163×109/L,网织红细胞百分比为0.01。血清ALT17…     

卡泊芬净治疗恶性血液病合并侵袭性肺部真菌感染的临床疗效观察

目的 观察卡泊芬净在恶性血液病患者肺部真菌感染治疗中的疗效及安全性.方法 回顾性分析我科2007年10月～2014年1月间49例恶性血液病合并侵袭性肺部真菌感染患者的临床资料,评估其静脉应用卡泊芬净治疗的临床疗效,并于治疗期间监测肺部影像学、肝肾功能等.结果 49例患者中,临床诊断10例,拟诊39例;卡泊芬净治疗7 d ～ 210 d,总有效率为53.6％;临床诊断10例患者中,临床治愈0例,临床显效4例,进步2例,无效4例,有效率为40％;拟诊39例患者中,临床治愈8例,临床显效14例,进步8例,无效9例,有效率为56.4％;初始治疗组37例,有效率54.5％,挽救性治疗组12例,有效率50.0％;仅1例患者在治疗期间出现一过性谷丙转氨酶增高,至67 IU/L,其他患者用药过程中均未出现明显不良反应.结论 卡泊芬净治疗恶性血液病患者合并侵袭性肺部真菌感染患者具有一定疗效且安全性好.     

沙利度胺联合氟达拉滨、米托蒽醌与地塞米松治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病6例

目的：观察沙利度胺联合氟达拉滨、米托蒽醌与地塞米松治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病（chronic lymphoproliferative disorders,CLPD）的临床疗效和不良反应。方法：CLPD患者6例（男性5例,女性1例）,年龄52～78岁,中位年龄72．5岁。治疗方案为沙利度胺50mg·d^-1,晚顿服,逐渐递增剂量,最大剂量200mg·d^-1;氟达拉滨25mg·m^2·d^-1,静脉滴注,第1～3天;米托蒽醌10mg,静脉滴注,第1天;地塞米松20mg或40mg,晨顿服,第1～4天。结果：6例患者共完成33个疗程的治疗,中位随访期28个月（1～31个月）,3例完全缓解,3例部分缓解。主要不良反应为血液系统和消化道毒性反应。结论：沙利度胺联合氟迭拉滨、米托蒽醌、地塞米松为治疗慢性淋巴细胞增殖性疾病有效、安全的方案。     

髓系肉瘤11例临床分析

0引言随着诊断技术的进步、急性白血病患者生存期的延长以及异基因造血干细胞移植(allogenetic he-matopietic stem cell transplantation,allo-HSCT)的广泛应用,髓系肉瘤(myeloid sarcoma,MS)越来越受到重视。本文收集了11例MS病例资料,并就其临床特点、诊断、鉴别诊断、治疗进行文献复习,以期提高对MS的认识。     

老年急性髓系白血病自发缓解一例

本文报告伴有重症感染的老年急性髓系白血病(AML)1例。该患者发生了严重的肺部感染、口腔白色念珠菌感染,在没有使用任何化学治疗的情况下,给予其抗感染、输血等对症支持治疗后,发现其病情可能发生了自发部分缓解。并讨论了AML自发缓解(SR)的机制,有助于提高临床医师对AML的SR现象的认识。     

白花丹醌增强TRAIL诱导Kasumi-1细胞凋亡及其机制

目的: 观察白花丹醌、rsTRAIL单独及其联合体外诱导Kasumi-1细胞凋亡的作用,探讨其作用机制。方法: 采用WST-8 (CCK-8)比色法测定rsTRAIL、白花丹醌单独和联合应用对Kasumi-1细胞的生长抑制率;用流式细胞术、TUNEL法观察并且检测凋亡率;实时定量PCR检测白花丹醌作用后DR4和DR5 mRNA水平变化;Western blotting法检测单独应用及联合应用后DR5、caspase-3、caspase-8、caspase-9、Bid、Bax及c-FLIP的变化。结果: (1)白花丹醌和rsTRAIL单独应用均可抑制Kasumi-1细胞的生长,联合应用可增加对Kasumi-1细胞的生长抑制率且呈时间和剂量依赖性(P<0.05)。(2)rsTRAIL(100 μg/L)和白花丹醌(2 μmol/L)单用及其联合使用诱导Kasumi-1细胞Annexin V阳性细胞百分率分别为(27.7±2.9)%、(25.6±3.1)%和(52.1±3.3)%。(3)TUNEL法检测发现联合应用组较单用组凋亡细胞显著增多。(4)实时定量PCR检测发现白花丹醌可以上调DR5的表达。(5)Western blotting发现白花丹醌单独作用及其联合rsTRAIL应用时上调DR5、激活caspase-8和下调c-FLIP表达。结论: 白花丹醌具有增强TRAIL诱导Kasumi-1细胞凋亡的作用,其机制与DR5上调、caspase-8激活和c-FLIP下调有关。     

环孢素A成功治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症1例

目的探讨环孢菌素A治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症(PSF)的疗效。方法报道1例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发生合并伴发PSF患者的临床和实验室特征以及其治疗经过。在糖皮质激素、血制品替代治疗及抗纤溶治疗无明显疗效的基础上联合应用环孢素A。结果ITP患者,女性,62岁,因皮肤淤斑、呕血、黑便2 d住院。入院时血小板计数4×109／L,予甲强龙、丙种球蛋白治疗,血小板升至53×109／L,但出血症状无改善。发病后第12 d出现PT、aPTT、TT显著延长,纤维蛋白原减少,注射部位渗血,诊断为原发性纤溶。用糖皮质激素、抗纤溶治疗,血制品替代治疗(输注单采血小板、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原及冷沉淀)。治疗2周后出血症状及凝血指标无改善,联合应用环孢素A 150 mg,每日2次。治疗1月后患者出血症状明显改善,血小板升至573×109／L,PT 9 s,aPTT 22.5 s,TT 17 s, Fbg 2.5 g／L。结论肠道感染诱发免疫性血小板减少性紫癜发作,同时ITP伴发PSF,环孢素A治疗有效,提示本病的发生可能与免疫因素有关。     

原发性腹膜后纤维化

腹膜后纤维化（RPF）是指腹膜后纤维脂肪组织增生，造成腹膜后广泛纤维化，使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻。属于非特异性非化脓性炎症。     

急性淋巴细胞白血病改良VDCP与VDCP化疗方案比较

目的：评价VDCP与改良VDCP治疗急性淋巴细胞白血病的疗效。方法：38例急性淋巴细胞白血病患者按入院时间及患者意愿分为VDCP方案治疗组18例（24例次,A组）和改良VDCP方案治疗组20例(21例次,B组),对两组患者的完全缓解率（CR）、并发症、死亡率及各项费用进行比较。结果：改良VDCP组和VDCP组CR分别为61.9％和58.3％,中枢神经系统白血病发生率和病死率分别为15％、5.56％和20％、16.67%,两组CR、中枢神经系统白血病发生率及病死率比较差异均无显著性（P＞0.05）;改良VDCP组和VDCP组达CR中位时间分别为（26.8±9.2）d和（34.0±9.8）d,两组比较差异有显著性(P＜0.05);改良VDCP组和VDCP组的白细胞最低值及持续时间分别为1.4×10⁹•Ｌ^-1、11.0 d和0.75×10⁹•Ｌ^-1、15.4 d,两组比较差异均有显著性(P<0.05);改良VDCP组和VDCP组药物费用及平均住院总费用分别为(5 219.84±1 985.46)元、(10 603.70±3 015.76)元和(7 629.42±1 525.36)元、(15 040.92±4 035.96)元,两组比较差异均有显著性（P＜0.05)。结论：改良VDCP与VDCP方案治疗急性淋巴细胞白血病的完全缓解率和死亡率无明显差别,但改良VDCP较VDCP方案治疗达到CR的时间明显缩短,骨髓抑制轻,住院费用少。