小儿噬血细胞综合征的发病机制及预后危险因素的分析

目的:探讨儿童噬血细胞综合征(white blood cell syndrome,HPS)的临床特点?诊断标准?治疗过程以及预后的相关危险因素?方法:回顾分析2009—2013年南京市儿童医院血液肿瘤科收治的72例儿童HPS的临床表现?辅助检查?治疗及转归,采用Logistic方法分析患儿的预后危险因素?结果:72例中42例(58.3%)是感染相关性HPS,其中EB病毒感染相关性HPS最多;其余的30例中4例(5.56%)是非感染相关HPS,26例(36.1%)病因不明?临床表现为发热(91.7%)?肝脏肿大(83.3%)?脾脏肿大(66.7%)?外周血血常规三系检查结果为两系减低(72.2%),三系低下(27.8%),血红蛋白浓度减低(91.7%),血小板数量减少(77.8%);血生化检查血清甘油三酯升高(38.9%);凝血常规检查功能障碍(41.7%);血清铁蛋白升高(55.6%);骨髓细胞形态学检查大部分找到了噬血细胞?72例中死亡10例(13.8%),好转或者基本痊愈24例(33.3%),出院后失访14例(19.4%)?年龄<3岁?乳酸脱氢酶(LDH)>2 500 U/L是不利的危险因素?结论:年龄小和LDH水平增高是儿童HPS预后不良的危险因素,应该及早诊断治疗,降低病死率?     

上海地区儿童综合性医院心理门诊来访者的特征及演变

目的分析上海地区儿童综合性医院心理门诊首次来访者的人口学特征、疾病分布,为探索心理卫生服务模式的发展方向提供理论基础。方法回顾2010-2014年复旦大学附属儿科医院心理科门诊病例资料完整的首诊病例共8 916例,对人口学特征、诊断归类进行统计,分析疾病分布特征。结果儿童心理门诊首诊人次逐年增加,平均幅度18.17%,就诊人群0~18岁,平均年龄为(6.64±3.47)岁,以0~6岁年龄段人数最多,男童多于女童,男女比例为2.79∶1。因各类精神障碍就诊比例为70.1%,按比例前五位依次为注意缺陷多动障碍、精神发育迟缓、广泛性发育障碍、言语及语言障碍、躯体形式障碍五大类。6岁组主要精神障碍依次为:广泛性发育障碍、精神发育迟缓以及注意缺陷多动障碍,6~12岁组儿童精神障碍依次为注意缺陷多动障碍、精神发育迟缓以及情绪障碍。青春期常见精神障碍为注意缺陷多动障碍、精神发育迟缓、情绪障碍、躯体形式障碍。结论综合性儿童医院心理门诊来访者呈快速上升趋势,儿童心理行为问题在不同年龄段和不同性别中呈现特点不同。     

数据挖掘分析王晖治疗肺癌用药规律

<正>王晖主任中医师是第三批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,享受国务院特殊津贴,拥有宁波市首个国家中医药管理局全国名老中医专家传承工作室,临床经验丰富,对肺癌的治疗有独到见解。笔者通过收集、整理王老师治疗的肺癌病例,采用数据挖掘的方法,分析处方中药物的使用频次、关联规则,摸索处方规律及用药经验,提炼经验为临床诊治打下前期基础。1资料与方法1.1研究对象及诊断标准按原发性支气管肺癌诊     

肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血二级预防后再出血的临床特征

目的分析食管胃静脉曲张出血不同二级预防措施后再出血的临床表现、急诊内镜诊治情况及预后。方法回顾性分析2018年1月至2019年4月解放军总医院第五医学中心食管胃静脉曲张出血二级预防后(内镜、外科、介入预防)再出血行急诊内镜诊治的254例患者临床资料,对照同期单纯药物二级预防再出血的419例患者,观察临床特点,对比分析异同。正态分布的计量资料多组间比较采用方差分析;非正态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验;进一步两两比较采用Bonferroni法。计数资料组间比较采用χ2检验。结果 254例二级预防后再出血的患者中,有144例(56.69%)曾行内镜预防,40例(15.75%)行手术预防,33例(12.99%)行介入预防,37例(14.57%)联合预防以内镜联合其他预防措施为主。分析出血距最近一次预防时间,手术预防组有57.50%再出血患者距预防时间在5年以上,介入预防组有69.70%发生在经颈静脉肝内门体分流术后的1年内。内镜和联合预防组的患者再出血,分别有40.28%和35.14%发生在预防结束的1年内。再出血时,介入预防组和联合预防组的肝性脑病发生率显著高于其他组(P值均0.001),介入预防组的腹水情况较其他组控制显著(P值均0.05)。各组再出血时多项临床指标均存在显著性差异(P值均0.001),两两比较提示,内镜预防组的血红蛋白和白蛋白显著高于手术组(P值分别为0.001、0.001)和药物预防组(P值分别为0.001、0.001)。手术组的血小板水平显著高于介入组(P=0.037)、联合预防组(P0.001)和药物预防组(P=0.012)。药物预防组的总胆红素水平显著高于内镜组(P=0.037)、介入组(P=0.025)和联合预防组(P0.001);手术预防组的肌酐水平显著低于其他组(P值均0.05);联合预防组的凝血功能(凝血酶原时间、国际标准化比值)显著优于药物组(P值均=0.002)。药物预防组的活动性出血比例(68.02%)显著高于内镜组(P0.001)、介入组(P=0.004)和联合预防组(P=0.008)。手术预防组和药物预防组的食管胃静脉曲张破裂出血比例显著高于其他组(P值均0.05)。介入预防组的消化性溃疡出血比例显著高于其他组(P值均0.05)。药物预防组的内镜治疗不满意率和失败率显著高于内镜组(P0.001)、介入组(P=0.007)和联合预防组(P0.001)。药物预防组的42 d内再出血率和病死率均显著高于其他组(P值均0.05)。结论介入、内镜或联合二级预防,较单纯的药物预防能显著减轻食管胃静脉曲张再出血的程度,提高急诊内镜止血率,显著降低42 d内再出血率和死亡率。需考虑不同二级预防后再出血的临床特点,对食管胃静脉曲张出血二级预防后再出血患者实施个体化治疗。     

四维CT技术在放疗中的应用

介绍了四维CT技术在国内肿瘤放疗中的应用现状,阐述了四维cT图像采集的软件参数设置方法和具体操作步骤,以及使用四维CT图像勾画肿瘤靶区的应用方法,以期提高诊断的准确率,更好地为临床服务。     

一个F13A1基因大片段缺失所致凝血因子ⅩⅢ缺乏症家系的基因诊断

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是凝血过程中的最后一个凝血因子, 具有转谷氨酰胺酶活性, 催化纤维蛋白单体中α和γ链中的谷氨酰胺酰胺基与赖氨酸氨基之间共价结合, 从而形成不溶的纤维蛋白聚合物发挥止血作用[1]。血浆FⅩⅢ分别以2个A亚基(FⅩⅢ-A)和B亚基(FⅩⅢ-B)形成四聚体的形式存在, 其中A亚基具有转谷氨酰胺酶活性, B亚基作为载体保护A亚基免于降解[2-3]。根据亚基缺陷类型FⅩⅢ缺乏症分为FⅩⅢ-A亚基缺乏症和FⅩⅢ-B亚基缺乏症两大类, 后者临床出血表现较轻[4-5]。     

比较两种剩余机血回输方式对急性A型主动脉夹层手术止血时间的影响

目的：比较接受中低温停循环的主动脉夹层手术在体外循环停机后即时和延时输注剩余机血对止血时间的影响。方法：回顾性总结南京医科大学第一附属医院2018年1月1日—2020年12月31日接受中低温停循环的主动脉夹层手术128例,根据体外循环停机后剩余机血输注时间分为即时组和延时组。比较两组患者手术前后血红蛋白水平、凝血功能、术中液体管理和手术止血时间。结果：共收集128例患者,即时组60例,延时组68例。两组患者术后血红蛋白水平均明显降低（P < 0.01）,但是延时组降幅较即时组明显减轻（P < 0.05）,两组患者手术前后凝血功能无明显变化。延时组患者术中血制品使用减少（P < 0.05）,出血减少（P < 0.01）,止血、手术和麻醉时长均缩短（P < 0.01）。结论：接受中低温停循环的主动脉夹层手术体外循环停机后,延时输注剩余机血可以减少术中出血并缩短手术止血时间。     

急性缺血性脑卒中患者血清小而密低密度脂蛋白胆固醇水平与心脑血管狭窄程度的相关性研究

目的　研究急性缺血性脑卒中患者血清小而密低密度脂蛋白胆固醇（small and low density lipoprotein cholesterol,sdLDL-C）与心脑血管狭窄程度的相关性。方法　收集上海市交通大学附属瑞金医院神经内科2015 年5 月 ~2017 年10 月期间,已确诊为缺血性脑卒中患者146 例。按照其血管造影（MRA）和颈部超声结果,分为血管正常组 18 例、血管闭塞组34 例和血管狭窄组94 例( 包括血管单支狭窄组28 例、血管多支狭窄组66 例),分别检测其血清胆 固醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、脂蛋白a[Lp(a)] 和小而密 低密度脂蛋白胆固醇（sdLDL-C）水平。另选取对照组112 例。比较各组间sdLDL-C 的检测结果,并用多元logistic 回 归分析各检测项目与急性缺血性脑卒中的关系。结果　病例组中TG,Lp(a) 和sdLDL-C 明显高于对照组,差异均具有 统计学意义（t=-6.011, -2.776, -3.744,均P ＜ 0.05）;对照组的HDL-C 明显高于病例组,差异具有统计学意义（t=9.665, P ＜ 0.05）;TG,Lp(a),sdLDL-C 和sdLDL-C/LDL-C 比值与急性缺血性脑卒中的发生呈正相关（相关系数分别为0.316, 0.166,0.20,0.243）;血管闭塞组sdLDL-C 的血清水平（33.77±14.57mmol/L）明显高于血管正常组sdLDL-C 的血 清水平（25.38±12.29mmol/L）;血管多支狭窄组sdLDL-C 的血清水平（30.10±13.61 mmol/L）明显高于单支狭窄组 （20.88±6.46 mmol/L）;血管闭塞组LDL-C,sdLDL-C 明显高于血管正常组和血管狭窄组,差异具有统计学意义（F=3.34, 3.719, 均P<0.05）;多支狭窄组血清TG,TG,LDL-C,sdLDL-C 和sdLDL-C/LDL-C 结果均高于单支狭窄组,差异均 具有统计学意义（t=-3.381, -2.372, -2.17,-4.323,-2.193,均P ＜ 0.05）。结论　急性缺血性脑卒中患者sdLDL-C 水 平升高,且升高水平与血管病变程度密切相关。     

Sysmex XE-2100血细胞分析仪检测儿童末梢血异常细胞报警提示功能评价

目的对Sysmex XE-2100血细胞分析仪检测儿童末梢血异常细胞报警提示功能进行评价。方法采用Sysmex XE-2100血细胞分析仪对804例儿童末梢血标本进行检测,同时进行血涂片检查血细胞形态,通过统计比较,评价该血细胞分析仪异常细胞报警提示功能的可靠性能。结果 Sysmex XE-2100血细胞分析仪对儿童末梢血异常细胞报警提示功能的灵敏度为100%,特异性为69.80%,阳性预测值为54.10%,阴性预测值为100%,仪器检出准确度为77.74%,假阳性率为45.90%。结论 Sysmex XE-2100血细胞分析仪检测儿童末梢血异常细胞报警提示系统的功能良好,灵敏度高,可降低涂片复检次数,提高临床工作效率和检验质量,但同时也存在较高的假阳性率,需进一步对其进行血涂片镜检加以确认。     

肝移植术中大量输血的影响因素分析及预测模型构建

目的探讨肝脏移植术中大量输血的影响因素,并建立大量输血的预测模型。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2018年度肝脏外科同一肝移植小组进行的103例肝移植受者资料,根据受者术中红细胞输注量分为大量输血组(≥12 U)40例和非大量输血组(<12 U)63例,比较分析两组受者的一般情况和术前指标,用Logistic回归分析法得出肝移植术中大量输血的预测模型。结果大量输血组和非大量输血组在性别、年龄、血型等方面差异无统计学意义(P>0.05),而术前诊断、血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)、血小板计数(PLT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶原时间(PT)、部分活化凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、血清总胆红素(TBIL)、血清直接胆红素(DBIL)、终末期肝病模型(MELD)评分等指标与术中大量输血存在相关性(P<0.05)。通过Logistic回归分析,得出肝移植术中大量输血的预测模型为Y=3.545-0.112×HCT-0.009×PLT+0.005×DBIL。其预测值经受试者操作特征曲线曲线分析得出曲线下面积为0.813,灵敏度和特异度分别为80.0%和71.4%,约登指数(Youden's index)为0.514,即Y≥0.514时则可能发生术中大量输血。结论肝移植受者术前HCT、PLT和DBIL可以作为术中大量输血的独立预测因素,其预测模型有较好的灵敏度和特异度。