婴儿先天性胆总管囊肿16例诊治分析

１９８５￣１９９４年作者单位共收治小儿先天性胆总管囊肿１０５例，其中年龄小于１２个月者１６例，占１５．２％，本病临床表现不典型，易延误诊治，超声检查可在产前检出本病，作者认为对于待续性黄疸的婴儿，保守治疗不宜时间过长，应积极手术探查。     

基于 Shapiro 模型推理算法的智能知识获取在中医知识库中的实现

本文应用现代计算机技术,将Shapiro模型推理算法运用于中医知识库中,使该知识库系统具有智能知识获取的能力.     

先天性巨结肠发病的部分影响因素调查

目的 采用调查问卷的方式,对先天性巨结肠患儿母孕期状况及家庭史进行调查分析,探讨先天性巨结肠发病的部分影响因素,以期为防病提供临床参考。方法 对60例先天性巨结肠和40例正常儿童进行统一问卷调查,采用逐步回归分析的方法发现与先天性巨结肠的发病部分可能有关的因素。结果 先天性巨结肠的发病部分可能有关的因素是母孕期被动吸烟状况、患儿性别、母孕期有害物质接触史和家庭恶性肿瘤病史。结论环境和遗传因素与先天性巨结肠的发生有一定关系。     

继发性脊髓栓系的诊断和治疗

目的硬脊膜内皮样囊肿及囊性脊柱裂术后纤维疤痕粘连可造成继发性脊髓栓系,使得神经损害症状加重或产生新的症状.术文就该病的诊断及治疗进行分析.方法囊性脊柱裂修补术后18例,硬脊膜肉皮样囊肿5例.手术年龄2岁～12岁,术后随访3月～12月,对大小便失禁分别采用Kelly评分法及Bruskewiz评分法.结果18例囊性脊柱裂,有的第一次手术后原有的神经损害症状进一步加重,有的产生新的症状.MR显示脊髓低位.在原手术处被纤维疤痕粘连牵拉,形成脊髓栓系.5例硬脊膜内皮样囊肿神经功能损害均为后天产生.MR显示皮样囊肿位于硬脊膜内,牵拉压迫脊髓、马尾.手术目的是切除病灶,将粘连牵拉的脊髓、马尾彻底松解开.术后随访,多数病人的大小便功能及双下肢功能均有不同程度的改善.结论硬脊膜内皮样囊肿或先天性囊性脊柱裂手术后纤维疤痕粘连可造成脊髓栓系,产生神经损害症状或原有症状进一步加重.MR检查有助于诊断.脊髓栓系松解术有利于神经功能的改善.     

鸡胚神经管缺陷模型的建立

目的 鸡胚胎内注射氨甲喋呤（ＭＴＸ）,制作鸡胚神经管缺陷动物模型。方法 选用上海农业科学院“杭”鸡的受精蛋５５２枚,分成３组,分别为药物（ＭＴＸ）注射组、生理盐水注射对照组及正常对照组。药物注射时间选择在鸡胚孵化第２￣７ｄ,ＭＴＸ剂量分别为０．０１、０．０２、０．０５、０．１及０．２５ｍｇ／ｋｇ。孵化３周后观察结果。结果 孵育第３￣６ｄ注药的鸡（剂量为０．０１、０．０２、０．０５、及０．１ｍｇ／ｋ     

小儿全肠外营养基础和临床应用系列研究

本研究自1985年4月至1993年12月,共对522例小儿开展全肠外营养(Total Parenteral Natrition 简称 TPN)基础和临床应用系列研究,取得科研成果如下. 1.通过对165例新生儿经周围静脉TPN的应用和42例小儿经中心静脉TPN的应用经验总结,提出小儿TPN应首选经周围静脉TPN,它具有操作简单,并发症少.便于护理等优点.经中心静脉TPN最大问题是导管有关的感染(发生率11.9%).指出防止导管有关的     

一期手术矫治肾输尿管重复畸形合并异位输尿管囊肿

目的 探讨分析完全性肾输尿管重复畸形合并同侧上输尿管异位囊肿的病人，治疗时是否需要同时切除病变肾和输尿管囊肿。方法 对近8年来我院收治的10名完全性肾输尿臂重复畸形合并同侧上输尿管异位囊肿的病例予以总结。结果 发现其中6名初期治疗中仅切除患侧上半肾输尿管的儿童，平均术后1年都因为膀胱内囊肿增大而再次接受了输尿管囊肿切除术。另3例病人一期同时施行了上半肾输尿管切除术、膀胱内输尿管囊肿切除术和下半肾输尿管再植术，术后随访疗效良好。结论 我们认为对类似疾病应该在切除肾输尿管的同时一并切除异位输尿管囊肿。     

PGP 9.5在SD大鼠肠神经节细胞成熟度评价中的作用

目的 研究肠神经节细胞成熟度评价的方法和特异性抗体的作用，探讨PGP9．5对研究先天性肠神经系统发育异常疾病的意义。方法 40只不同年龄的SD大鼠：胎龄15d(E15)，20d(E20)，生后9d(P9)，成年的SD大鼠各10只。取标本，甲醛固定石蜡包埋切片，常规处理后用HE染色和PGP9．5、CathePsin D、NSE的免疫组化染色，通过观察免疫染色阳性定位和定性情况和测量节细胞的平均最大直径，分析肠神经节细胞的发育和成熟状况。结果 PGP9．5染色阳性率达100％；NSE在E15中全部阴性，在E20和P9中皆呈弱阳性反应；而CathpinD 只在大脑中反应阳性。肠神经节细胞尺寸测量结果E20，P9和成年各年龄组间差异有显著性意义(P＜0．01)；PGP9．5所显示的节细胞形成良好的成熟与幼稚的染色形态——成熟的节细胞脑浆颗粒清晰、细胞核淡染、核仁明显，末成熟的节细胞则胞浆胞核浓染、结构不清、无明显的核仁。结论 PGP9．5在肠神经节细胞中的成熟与幼稚的不同染色形态可特征性地评价肠神经节细胞的成熟度。实验提示，PGP9．5的免疫组化技术评价肠神经节细胞成熟度是一种可靠而简便的方法，在各种人类肠神经系统发育异常性疾病的形态学研究和临床诊治中有重要的实践意义。     

先天性联体畸形的外科处理

目的 总结4例联体儿分离术的经验,对联体儿诊治提供参考。方法 回顾性分析自1982～2001年,我院小儿外科共收治的4例先天性联体儿外科分离手术的临床资料,着重在手术时机、产前诊断、合并畸形、分离技术、术后监护、随访等方面。结果 4例联体儿畸形,其中胸部-脐联合畸形3例,坐骨联体1例,男性1例,余均为女性。均不同程度合并先天性心脏缺损,坐骨联体儿合并严重大血管畸形,泄殖腔畸形及Pieer-Robin综合征。2例产前超声检查获得诊断。2例紧急分离术时间为出生后7d内,存活1名。另2例延迟分离手术时间>1个月,均存活。随访存活的5名患儿,1982年分离的剑突-脐联体儿其中1名于术后4年“肺炎”死亡。另1名已20岁,健在。另一对胸部-脐联体儿术后1年发育良好。1例坐骨联体儿1名死亡,1名失随访。结论 手术时机与分离方式必需依据每一对联体儿局部环境及器官结构而定。紧急分离术存活率低,能延迟行分离术则存活率高。     

AFP异质体测定在儿童肿瘤病例的应用与临床意义:附10例报告

甲胎蛋白(AFP)是一种含有N—连接的双糖链分子结构的糖蛋白,可来源于胎儿肝脏和卵黄囊。不同来源的AFP在糖链结构上存在一定的区别,这种分子结构上的差别可通过植物凝集素与其不同的亲和力将其检出。通常将这种不同构型的AFP称为AFP异质体或亚型。在成人应用AFP异质体检