98例智低儿T淋巴细胞亚群检测探讨

为探讨智能低下(MR)儿体内免疫功能状态，了解本病体内免疫动态与智能发育程度的关系，以便更有效地提出对MR患儿进行科学的治疗，从而达到优生优育，提高人口素质的目的，因此我们对98例MR患儿用APAAP单抗桥联酶标法检测外周血T细胞亚群及琼脂单扩散法测定免疫球蛋白。结果表明MR患儿CD3、CD4阳性细胞数显著低于正常人。CD8阳性细胞数明显高于正常人，CD4／CD8比值呈紊乱状态，同时表明CD3、CD4及CD4／CD8降低程度与MR的严重程度呈正比．而CD8与MR严重程度无明显关系，MR患儿IgA、IgM、IgG的改变与正常对照组无明显差异。     

异染性脑白质营养不良1例

患儿,男,2岁9个月。1岁3个月时因全身水肿,诊断为肾炎型肾病,在治疗过程中,患儿常咳嗽,时伴发热,并出现表情淡漠,频繁眨眼,摇头动作,相继出现面部及四肢抽搐,神志不清。体检:头围48cm。意识朦胧,呼吸急促52次/分,头后仰,上肢屈曲,下肢强直,足角弓反张状态。双侧瞳孔等圆等大,光反应存在.颈部抵抗,漏斗胸,双肺中细湿罗音,心音正常,肝剑下7cm,肋下6cm。四肢肌张力增高,克氏征阳性,双侧(?)彬斯基征阳性。     

53例智力低下患儿免疫功能状态的观察

1 资料和方法为观察智力低下(智低)患儿免疫功能状态的改变,我们对53例智低患儿作了免疫功能检查。年龄5个月至8岁5个月,其中男36例,女17例。同时选正常健康儿童65例作对照,年龄5个月至9岁4个月,其中男39例,女26例。     

变形性肌张力不全5例临床分析及家系调查报告

变形性肌张力不全或称扭转痉挛是一种少见锥体外系遗传性疾病。现将1992－1993年在本院遗传咨询门诊诊治的5例及家系调查报告如下：病例与家系5例中男3例、女2例。5例不是同一家系。其中2例为同胞兄妹，2例为父子关系。起病年龄1岁2个月一1o岁。5例均为全身性肌张力不全，累及躯干及四肢，2例并累及头面部肌肉。4例为持续性躯干或肢体扭转痉挛，l例为阵发性出现的扭转痉挛，5例均有明显步态和姿势异常，2例不能独自行走和站立。站立时躯干扭转或背曲，头歪向一侧或仰头J足底一侧着地。受累肢体都为双侧性，但两侧姿势和运动异常不对称，4例…     

猫叫综合征一例报告

病例:患儿,男性,3个月.因3个月竖颈不稳于2004年8月入院,患儿系G2P2足月顺产,出生体重2.9kg,母亲孕早期有先兆流产史.新生儿期有黄疸迁延史,生后至今易哭吵,易激惹,哭声低微.查体:头围37cm,体重4.5kg,身高54cm,猫叫样哭声,头小而圆,前囟3.5×3.5cm,满月脸,两眼距离过宽,眼裂轻度斜向外下,宽鼻,小下颌,耳廓低位,高腭弓,心肺无异常,胸部见轻度肋骨串珠,肝脾未触及肿大,小阴茎,肛门前移至阴囊根部,肛裂,双手通贯掌,四肢肌张力稍低.辅助检查:血染色体分析为46,XY,5p-.血生化:钙2.16mmol/L,磷2.23mmol/L,碱性磷酸酶356U/L,总胆红素25.5μmol/L.双膝关节正位片示双膝关节各组成骨干骺端增宽,边缘见侧刺,双侧胫骨内侧骨皮质增厚,向内凹陷呈O形.头颅CT双侧脑室扩大.脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位正常.     

遗传性家族性多发性骨软骨瘤一家系报告

多发性骨软骨瘤与遗传有关,常有家族史。我院小儿科于1986年10月份收治一例,经家系调查,在一家三代共十四人中有五人罹患本病。现将这一家系报告如下。 病例报告与家系分析 Ⅲ_4先证者翁某,男性,13岁,学生,患儿于5岁时曾发现右侧尺骨挠骨远端有无痛性结节硬块,于十岁时双侧胫腓骨远端外侧,左肩胛骨有同样的结节硬块。局部不伴红肿热痛等,活动如常。近二年发现左肩部硬节生长迅速,以致左肩明显突出变形而来就诊。     

小儿脑性瘫痪61例咨询及CT分析

本文对61例脑性瘫痪(以下简称脑瘫)患儿行CT检查,目的是探讨CT对脑瘫的早期诊断,指导治疗和估计预后的价值。 资料 1、本组脑瘫的临床诊断及分型参照1988年全国小儿脑瘫座谈会修订标准。 2、61例中,男43例、女18例,年龄最小一个月,最大9岁,4月—1岁16例,～3岁27例,～5岁12例,～7岁5例、～9岁1例,其中早产儿25例,有窒息史23例,核黄疸4例,颅内出血4例,新生儿期重度感染4例,原因不明12例。     

小儿药源性肌张力不全31例分析

由于药物剂量使用不当或药物本身的副作用,引起小儿锥体外系运动障碍的病例并不少见。现将我科2001~2003年收治的31例小儿药源性肌张力不全分析如下。1临床资料1·1一般资料:本组31例,男18例,女13例;年龄<1岁7例,~3岁17例,~12岁7例。16例因呕吐应用胃复安,其中13例为肌注,3例为     

急性低血糖危象一例

患儿,男,1岁4个月,因神志不清9h入院.9h前家长发现患儿神志不清,四肢松软,全身大汗,急诊去当地医院,考虑"病毒性脑炎",行脑脊液检查:无色,外观清,细胞数2 ×106/L,潘氏试验阴性,糖4.5mmol/L,氯化物112mmol/L.诊断不明而转诊我院, 入院体检:T36.4℃,P112次/min,R28次/min,深昏迷,双侧瞳孔约4.2mm,对光反射稍迟钝,心、肺、腹部无阳性体征,四肢肌张力低下,双巴氏征(±).     

儿童癫性脑病

儿童癫性脑病是由癫性异常引起的进行性功能障碍,其主要原因是频繁或严重的临床癫发作和(或)持续大量的癫性电活动,这些疾病的临床和脑电图特征依赖其发病年龄不同,且随着时间的推移而改变。本文对其特征、诊断、分类、治疗作一初步探讨。