婴儿痉挛临床诊治与预后127例分析

目的通过对127例婴儿痉挛患儿的临床诊治和随访结果资料分析，了解婴儿痉挛的诊断治疗与预后之间的关系，为婴儿痉挛的临床诊治和预后判断提供依据。 方法采用回顾性资料分析和前瞻性队列研究，对1998年1月至2002年12月在复旦大学儿科医院收治的婴儿痉挛患儿进行分析和随访，对影响其预后的相关因素进行分析。 结果共有127例婴儿痉挛患儿进入研究。起病年龄为(6.1±3.1)个月,患儿随访时间(38±8)个月；72.4%为症状性,宫内发育迟缓、先天脑发育畸形、出生时窒息为主要病因,脑发育不全、智能发育迟缓多见；27.6%为隐原性或原发性。脑电图表现为高峰节律紊乱、弥漫或局灶性棘慢波发放。促肾上腺皮质激素(ACTH)、丙戊酸钠、氯硝基安定、硝基安定、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪为常用的治疗药物。在症状性婴儿痉挛中，76.1%预后不良,原发性或隐原性婴儿痉挛中，有60.8%的病例发作得到控制；有明确病因、起病年龄<3个月、起病前发育落后、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，可能提示婴儿痉挛预后不良。 结论婴儿痉挛多为症状性，有明确病因、起病年龄<3个月、起病前发育异常、EEG背景活动变慢或有局灶性棘慢波发放，与婴儿痉挛预后不良有关。     

添加妥泰治疗Lennox-Gastaut综合征近期疗效观察

Ｌｅｎｎｏｘ Ｇａｓｔａｕｔ综合征 (ＬＧＳ)是小儿时期常见的难治性癫 ,目前其抗癫治疗多选用丙戊酸钠、氯硝安定、卡马西平、拉莫三嗪等 ,但仍有控制不理想者。 1999年 9月～ 2 0 0 0年 2月 ,我们对经过多种传统的或新的抗癫药物治疗后仍不能控制的 17例患儿 ,在应用基础抗癫药物前提下 ,添加妥泰 (ＴＰＭ ,托吡酯 )治疗 ,取得满意的近期疗效 ,报告如下。对象和方法1.病例选择标准 :(1)起病年龄在婴幼儿至青少年。(2 )临床有不典型失神、肌阵挛性、失张力及大发作等多种发作。 (3)绝大多数有病因 ,且伴有精神运动发育落后。 (4 )…     

生后6小时床旁视频脑电图诊断围产期缺氧缺血性脑病及其与近期神经行为发育相关性的研究

目的 探讨新生儿生后6 h床旁视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)对缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的诊断价值以及与早期神经行为发育结局的相关性.方法 采用前瞻性研究方法,连续纳入2009年3月至9月间我院收治的重度窒息新生儿,记录生后6 h床旁VEEG并分度;以HIE标准诊断方案作为临床诊断HIE和分度的金标准.分析生后6 h不同程度VEEG预测相应程度HIE的敏感性和特异性;在观察者盲法的基础上,比较生后6 h、3和7 d异常VEEG预测HIE的敏感性和特异性.生后7～14 d行新生儿行为神经评分(neonatal behavior neurological assessment,NBNA),出院后3月龄门诊随访行脑电图(electroencephalogram,EEG)、全身运动(general movements,GMs)质量评估和0～6岁发育筛查测验(developmental screening test for child under six,DST)评估;6月龄行EEG、贝利婴幼儿发展量表(Bayley scales of infant development,BSID)评估,分析6 h VEEG与近期神经发育结局的相关性.结果 重度窒息新生儿48例纳入分析.诊断为单纯重度窒息12例;HIE 36例,其中轻、中和重度分别为14、12和10例.生后6 h VEEG正常9例;异常39例(81.3%),其中轻、中、重和极重度异常分别为16、11、5和7例.36例HIE新生儿生后6 h VEEG异常32例.异常率88.9%.生后6 h VEEG异常程度与脑损伤程度的等级相关系数为0.849,P<0.01,生后6 h VEEG重度与极重度异常预测重度HIE敏感性为100%,特异性94.7%;生后6 h、3和7 d VEEG预测HIE的敏感性分别为88.9%、83.9%和28.6%,特异性分别为41.7%、91.7%和100.0%.生后6 h VEEG异常并持续异常于院内死亡9例,生后6 h VEEG中、重度异常者NBNA评分显著低于VEEG正常患儿(P均<0.01);VEEG重度异常者NBNA评分显著低于中度异常患儿(P<0.05).3月龄时35例患儿来院随访,32例DST>85分,3例DST 70～84分且伴有EEG异常,其中1例GMs质量评估示不安运动缺乏,提示脑性瘫痪可能性大.6月龄时14例患儿来院随访,7例EEG异常,4例BSID异常且均伴有EEG异常.结论 生后6 h VEEG预测HIE及其严重程度的敏感性和特异性较高,与早期神经发育结局有较好的相关性.     

托吡酯治疗小儿癫癎66例临床分析

目的　观察托吡酯单药或添加治疗治疗小儿癫疒间。方法　观察部分性发作及继发性全身性发作 17例 ,Lennox Gastaut综合征 31例 ,West综合征 18例 ,对其中已应用传统抗癫疒间 药物治疗控制不理想的病例添加托吡酯治疗 ,而对新诊断病例应用托吡酯单一治疗 ,进行自身对照的开放性研究。结果　①托吡酯治疗小儿癫疒间6 6例 ,平均疗程 6个月 ,其总的疗效为发作减少≥ 5 0 %占 48例 (72 .7% ) ,发作减少≥ 75 %占 36例 (5 4.5 % ) ,发作控制 2 7例 (40 9% )。②托吡酯治疗部分性发作及继发性全身性发作 17例发作减少≥ 5 0 %为 15例 (88% ) ,发作减少≥ 75 %为 11例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 9例 (5 2 .9% ) ;Lennox Gastaut综合征组 31例发作减少≥ 5 0 %为 2 0例(6 4.5 % ) ,发作减少≥ 75 %为 16例 (5 1.6 % ) ,发作消失为 12例 (38.7% ) ;West综合征组 18例发作减少≥ 5 0 %为13例 (72 % ) ,发作减少≥ 75 %为 9例 (5 0 0 % ) ,发作消失为 6例 (33.3% )。③添加托吡酯治疗对卡马西平和丙戊酸钠的添加治疗前后的血浓度没有明显影响。④不良反应 :嗜睡 14例 (2 1.2 % )、反应淡漠 4例 (6 .0 % )、纳差 17例 (2 5 .7% )、类暑热症 4例 (6 .0 % )。结论　托吡酯对部分性发作及继发性全身性发作、Lennox Gasta     

托吡酯治疗Lennox—Gastaut综合征47例临床分析

Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征（ＬＧＳ）是小儿时期常见的难治性癫　类型,目前可选用丙戊酸钠（ＶＰＡ）、氯硝西泮（ＣＺＰ）、卡马西平（ＣＢＺ）、拉莫三嗪（ＬＴＧ）等药物联合治疗,但仍有部分病人控制不理想。本组４７例中有３４例为经多种传统的或新的抗癫　药物（ＡＥＤ）联合治疗后仍不能控制的病例,在应用基础ＡＥＤ前提下,添加托吡酯（妥泰,ＴＰＭ）治疗。另有１３例为新诊断未使用ＡＥＤ的病例,单独应用ＴＰＭ治疗。现就此４７例患儿运用ＴＰＭ治疗的疗效和不良反应进行分析。１ 对象与方法１．１ 病例选择标准 本…     

两种脑电图背景分级标准对重度窒息新生儿神经行为发育预后的比较

目的 对足月重度窒息新生儿生后6 h内行VEEG监测，比较不同EEG背景异常分级标准与早期神经行为发育结局的相关性。方法 对收集的足月重度窒息新生儿于生后6 h内行床旁VEEG监测，分别按EEG背景异常分级A（临床脑电图学，人民卫生出版社）和B标准［Pediatrics,2006,118(1)］和发作性异常放电标准，对观察对象的VEEG进行判读。于生后3和7 d行VEEG复查，3和6月龄行EEG复查；7~14 d 行新生儿行为神经评估（NBNA）评分、3月龄行全身运动(GMs)质量评估和0~6岁发育筛查测验(DST)，6月龄行贝利婴幼儿发展量表(BSID)评估，随访神经行为发育结局。分析不同EEG背景异常分级标准与早期神经行为发育结局的相关性。 结果 48例足月重度窒息新生儿进入分析，其中男26例，女22例。9例VEEG无背景异常；39例有背景异常，单纯背景异常组11例、背景异常伴发作性异常放电组28例。①A、B标准单纯背景异常组，轻度异常各3例，中度异常分别为2例和0，重度异常分别为6例和2例，B标准中不活跃EEG 6例。②A、B标准背景异常伴发作性异常放电组：轻度异常分别为21例和13例，中度异常分别为6例和11例，重度异常分别为1例和3例，B标准中不活跃EEG 1例。③3 d VEEG异常27/43例，7 d VEEG异常8/40例，3月龄EEG异常10/35例，6月龄EEG异常7/10例；④死亡9例；7~14 d NBNA评分异常20/39例；3月龄GMs异常1/35例，DST异常3/35例；6月龄神经行为发育异常患儿4例，BSID和EEG均异常，考虑精神运动发育迟缓或脑性瘫痪。⑤轻度背景异常：按A标准，1/24例6月龄神经行为发育结局预后不良（死亡或神经行为发育异常）；按B标准，0/16例神经行为发育结局预后不良；中度背景异常：A标准神经行为发育结局预后不良发生率高于B标准（5/8例 vs 3/11例）；重度背景异常：按A标准，7/7例神经行为发育结局预后不良；按B标准（包括不活跃EEG），10/12例神经行为发育结局预后不良；A和B标准对预后不良结局的差异均无统计学意义。结论 轻、重度背景异常EEG与早期神经行为发育预后的相关性较好。背景爆发间隔时间与低电压水平的量化标准，是不同EEG分级标准中度背景异常重度窒息新生儿预后结局不一致的原因之一。EEG背景异常分级A标准较B标准更接近于预后结局。     

托吡酯单药治疗40例小儿癫Xian疗效分析

目的：观察托吡酯（商品名妥泰,TPM）单药治疗小儿不同类型癫Xian发作的疗效及不良反应。方法：单独应用TPM治疗40例临床诊断的小儿癫Xian患者（部分性发作13例,Lennox-Gastaut 综合征13例,West综合征11例,青少年肌阵挛3例）,治疗前后进行自身对照的开放性研究。平均治疗6个月,记录癫Xian发作频率变化及副作用。结果：本组40例中发作减少≥50％为82％,发作消失47％,其中部分性发作、Lennox-Gastaut综合征、West综合征发作消失分别为61％、46％、27％,发作减少50％者分别为92％、69．3％及82％。青少年肌阵挛3例,发作减少≥75％为3例,其中2例发作消失。不良反应为纳差12．5％,嗜睡5％,无汗症10％。结论：TPM单药治疗小儿部分发作性癫Xian、Lennox-Gastaut综合征、West综合征及青少年肌阵挛性癫Xian有效,与同期TPM添加治疗组疗效相仿,不良反应少于添加治疗组。     

青少年肌阵挛性癫疒间的临床与脑电图44例分析

目的总结青少年肌阵挛性癫疒间(JME)的临床及脑电图特点。 方法对2000年11月至2004年11月就诊于复旦大学儿科医院的44例JME患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果44例JME患儿100%出现全身性肌阵挛发作，16例(36.4%)伴有失神发作，33例(75%)伴有全身性强直阵挛性发作，11例(25%)3种发作均有，6例(13.6%)只有全身性肌阵挛发作。首次就诊即确诊为JME 13例，有31例曾误诊。清醒脑电图阳性率为50%，睡眠脑电图阳性率为95.5%，3例动态脑电图检查均阳性。JME患儿43例给予药物治疗，除1例死亡外，其中3例偶有肌阵挛性发作，余39例发作均控制。治疗过程中出现肌阵挛持续状态(JMES)者有7例，占15.9%。 结论JME是儿童时期较常见的癫疒间综合征，临床医生在诊断中要多询问病史，结合规范的睡眠及动态脑电图检查，以提高检出率，并合理选择抗癫疒间药物。     

儿童睡眠中癫痫性脑电持续状态

探讨睡眠慢波相棘促波持续状态的临床与脑电图特点。方法通过觉醒睡眠脑电图检查,同时观察临床和脑电图变化。结果中央区颞中部棘慢波癫痫12例清醒状态下仅3例见到中央区颞中部棘慢波放电灶,当睡眠慢波相描记时12例均见中央区颞中部棘慢波放电灶。此12例睡眠慢波相呈持续性棘慢波发放,均未见明显全身强直阵挛性发作。4例Lennox－Gastaut综合征与1例获得性癫痫性失语症亦见到此现象。结论睡眠慢波状态下描记是诊断中央区颞中部棘慢波持续状态及Lennox－Gastaut综合征与获得性癫痫性失语症睡眠慢波相棘慢波持续状态的关键。     

儿童非惊厥性癫(癎)持续状态的脑电图评估

目的 分析儿童非惊厥性癫(癎)持续状态(NCSE)的临床与脑电监护(VEEG)资料,指导临床诊断与治疗.方法 1.研究对象:2009年10月至2012年9月复旦大学附属儿科医院神经科住院的17例NCSE病例,诊断符合Kaplan等的诊断标准;2.资料分析:17例NCSE患儿的临床特征、原发病因、脑电图监测等;3.治疗方法:氯硝西泮0.05 mg/(kg·次),每天2次静脉注射,疗效欠佳者合用其他止痉药物;4.疗效评估:临床评估(记录认知改善与恢复正常的时间)与VEEG监测(记录背景活动或发作性异常明显改善与恢复正常的时间).结果 17例NCSE患儿男9例,女8例;起病年龄11个月～11.4岁;临床发作持续时间为4h～3个月;NCSE临床表现多样,表现为不同程度的意识障碍、精神异常、认知行为问题,部分可继发于惊厥或惊厥持续状态;17例患儿中单纯NCSE发作有12例,另外5例伴继发于全身强直阵挛性发作(GTCS+ NCSE)、其中2例并有惊厥性癫(癎)持续状态;17例患儿中11例(65％)存在相关病因;VEEG监测发作期主要以背景电活动变慢伴局灶性或全面性慢波的持续或周期性发放为特征;氯硝西泮单药治疗3d后11例患儿发作完全控制;余6例患儿再联合其他药物治疗,2例控制,4例好转;6例原因不明者均在氯硝西泮静脉滴注后72 h内NCSE被完全控制,而中枢感染后遗症、代谢性疾病及大脑结构性损伤患儿恢复时间均在3d以上.结论 不同程度的意识障碍伴精神及行为异常为NCSE的临床特征,病因多样,儿童NCSE易于误诊;急救治疗前后VEEG监护是确定NCSE病例诊断与判断疗效的重要手段;氯硝西泮静脉注射可有效控制儿童NCSE发作,且NCSE治疗起效时间与原发病因有关.