中枢神经细胞瘤的临床特征及外科疗效分析

目的探讨中枢神经细胞瘤的临床特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析31例中枢神经细胞瘤病人的临床资料,其中采用单额皮质入路切除肿瘤13例,经纵裂-胼胝体入路18例。结果肿瘤全切除28例,次全切除3例。术后脑积水症状均缓解,术后并发症包括脑室继发性血肿1例,癫疒间发作1例,肢体肌力下降1例,经治疗后好转。随访40~50个月,平均46.3个月,术后病人接受放疗12例,术后48个月复发1例。无死亡病例。结论显微外科手术切除中枢神经细胞瘤并结合立体定向放疗是有效的治疗方法。     

腰椎穿刺术在小型猪的应用

目的 探索小型猪腰椎穿刺技术的可行性和注意事项,测定脑脊液的生理指标.方法 10只小型猪全身麻醉后行腰椎穿刺术,测量颅内压力并留取标本.术毕麻醉维持4h,术后1周每天观察动物并记录动物的行为学(包括摄食能力、活动能力、步态),神经损害体征,穿刺局部情况,采用改良Tarlov评分标准评价其神经功能,改良的切口愈合等级评分标准评价其穿刺局部情况.结果 穿刺术后动物行为学均于当天恢复正常.小型猪颅内压均值为(130.73±38.299)mmH2O,其脑脊液外观清亮,细胞总数、白细胞、蛋白、氯化物、糖的平均水平分别为(2.73±2.314)/μL、(1.00±1.363)/μL、(27.87±9.257)mg/dL、(120.47±4.998)mmol/L、(2.60±0.629)mmol/L.观察期间,小型猪穿刺点局部愈合良好,无腰穿相关并发症.结论 小型猪腰椎穿刺术操作简便,安全性好,可行性强.脑脊液的生理指标为相关研究提供了参考.     

2型神经纤维瘤病标本库的建立及应用分析

目的初步建立2型神经纤维瘤病(NF2)患者的标本库,分析其临床应用及遗传学研究的价值。方法收集NF2患者病例资料并进行长期跟踪随访,绘制家族系谱图并建立信息资料库;采集NF2患者及家族高危成员外周静脉血,分离血浆、血清及淋巴细胞分别保存;术中获取新鲜肿瘤组织15min内存入液氮中,部分组织制作成石蜡标本;提取肿瘤及淋巴细胞标本中的DNA,质检并保存,采用PCR-DNA测序方法进行NF2基因突变分析。结果已将293例患者信息纳入资料库,并完成定期随访;收集肿瘤冰冻标本72例,肿瘤石蜡标本275例,血液样本80例;外周血及冰冻肿瘤组织提取DNA的OD260/280值在1.80～1.86之间,198例石蜡样本提取的DNA片段长度主要分布在1700～2500bp之间,能满足分子遗传学研究的需要。结论 NF2标本库的建立可为症状前基因筛查、遗传规律分析及发病机制研究提供标本来源。     

颅内2型神经纤维瘤病负性生长的临床特点分析

目的 分析2型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 2,NF2)负性生长颅内肿瘤的临床特点.方法 回顾性分析70例NF2病人的临床影像资料,构建颅内肿瘤三维模型,计算相对年生长率,分析负性生长肿瘤的临床特点.结果 70例NF2病人中颅内肿瘤共计213个,其中负性生长21个(9.9％),分布于18例...     

NF1患者大脑活动特征的PET-CT研究

目的采用正电子发射断层扫描/X射线计算机断层成像（PET-CT）检测Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）成年患者大脑代谢活动特征变化情况，探讨该疾病稳定状态下的特异脑活动异常情况。 方法利用PET-CT技术，结合脑内葡萄糖代谢特征分析方法，对自2018年1月至7月就诊于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科的11例病情稳定的NF1患者（NF1组）和10例健康对照组进行全脑数据分析，运用基于Matlab的SPM软件比较NF1组与健康对照组在全脑水平上大脑各区域活动的变化。 结果NF1组与健康对照组在额叶、颞叶等区域存在不同的代谢特征。全脑分析结果显示NF1在右侧颞上回后部、中央区、额上回、额中回，双侧的颞叶内侧面、顶叶视觉区等脑区出现了与健康对照组不同的脑代谢表现，特别是在双侧丘脑区域出现了显著异常，差异具有统计学意义（P<0.05），主要表现为双侧丘脑区域的葡萄糖摄取减低，提示该区域的脑活动减弱。 结论非中枢系统病变或疾病自身基因突变引起大脑的功能代谢变化，可能为NF1患者的一项重要临床特征，也将为该类疾病以及具有同类型脑部疾病患者的康复及治疗提供前瞻指导。     

二氧化碳激光焊接修补小型猪硬脑膜缺损

目的探讨二氧化碳（CO2）激光焊接法修补硬脑膜缺损的有效性和安全性。方法 12头巴马小型猪随机等分成两组,双额顶开颅并造成约1 cm×2 cm的硬脑膜缺损,自体颞肌筋膜修补。实验组采用CO2激光焊接法,对照组使用纤维蛋白胶黏和法。术后15 d检测修补硬脑膜的水密性,测爆裂压力,并对其进行组织学分析。结果两组动物术后均存活,无并发症。实验组重建硬脑膜均水密性良好,对照组水密性良好5例,1只动物修补位置出现脑脊液渗漏,未完成爆裂压力测试。实验组平均爆裂压力（170.12±30.03）mmHg,对照组（103.60±13.78）mmHg,两组差异有统计学意义（P〈0.01）。显微镜下两组硬脑膜标本的炎症反应无明显差异,修补硬脑膜下脑组织形态正常。结论 CO2激光焊接重建硬脑膜水密性好、组织强度高、炎症反应轻、无副损伤,是可供选择的硬脑膜重建技术。     

促纤维增生/结节型髓母细胞瘤病理学特点及相关信号通路研究

目的 探讨促纤维增生/结节型髓母细胞瘤(DNMB)的组织病理学特征和瘤细胞分化相关的信号通路.方法 采用HE染色、Reticulin染色和免疫组织化学染色等方法,对803例髓母细胞瘤石蜡样本进行分析.结果 103例样本( 103/803)确诊为DNMB,HE染色显示DNMB存在无网状纤维的结节样苍白岛,并由致密的多形性细胞及网状纤维围绕.所有样本Reticulin染色后,可见结节间存在银染成黑色的网状纤维.免疫组化结果:结节内细胞呈现胞质NSE、Syn阳性表达,胞核Neu -N阳性表达;结节内Ki - 67标记指数与结节间相比明显较低;GAB1和filamin A抗体染色显示结节间及周围细胞胞质阳性,结节内细胞部分表达;β - catenin抗体染色显示结节内、外细胞胞质阳性,但胞核均为阴性.结论 DNMB是髓母细胞瘤中组织学形态较为特殊的亚型,Reticulin染色是重要的诊断方法,该肿瘤细胞分化与SHh信号通路激活存在密切联系.     

YTHDC1基因在小鼠小脑发育及人髓母细胞瘤组织中的动态表达

目的探讨RNA m~6A甲基化结合蛋白(YTH结构域包含蛋白1,YTHDC1)在小脑发育和髓母细胞瘤中的表达模式及其可能发挥的作用。方法分别以小鼠小脑、人髓母细胞瘤和细胞系为研究对象,在转录组测序结果的基础上,分析RNA水平表达模式;用免疫印迹和免疫组化检测YTHDC1蛋白的表达;在Daoy细胞中敲低甲基转移酶METTL3并通过m~6A-IP-qPCR方法检测YTHDC1 RNA甲基化水平及对YTHDC1蛋白丰度的影响。结果小鼠小脑发育过程中YTHDC1 RNA水平未见明显改变,蛋白表达显著下降(P0.05)。YTHDC1在P7的小脑内颗粒神经元高表达,而在P60小脑中表达降低。与正常或癌旁组织相比,YTHDC1在肿瘤组织中RNA水平未见明显改变,蛋白水平总体偏低(P0.05)。YTHDC1在髓母细胞瘤中RNA m~6A甲基化水平显著升高(P0.05),而METTL3敲低引起YTHDC1 m~6A甲基化水平下降以及蛋白表达上调。结论小鼠小脑发育及人髓母细胞瘤中YTHDC1蛋白表达变化显著,这一过程受到m~6A甲基化介导的转录后调控作用,进而影响小脑发育及髓母细胞瘤的发生。     

听性脑干反应和纯音听阈在听神经瘤早期诊断中的应用

目的 探讨采用听性脑干反应和纯音听阈对早期诊断听神经瘤的临床应用价值.方法 回顾性分析了111例听神经瘤患者的临床资料、纯音听阈、听性脑干反应及增强磁共振结果,采用线性回归分析纯音听阈均值与肿瘤体积、病程是否存在相关性,采用卡方检验分析不同肿瘤体积在听性脑干反应异常发生率上是否存在差异.结果 听神经瘤引起感音神经性耳聋,纯音听阈均值与病程存在显著地相关性(P=0.000);听性脑干反应诊断听神经瘤的敏感度和特异度分别为98.2％和93.6％,肿瘤最大径＞3 cm与≤3 cm两组,在患侧和对侧Ⅲ～Ⅳ波间期异常发生率上,差异均具有统计学意义(P值分别为0.038和0.045).结论 听性脑干反应联合纯音测听是早期诊断听神经瘤的有效方法.     

脑脊液鼻漏术后感染的预防

背景：颅内感染是神经外科的常见术后并发症。由于脑脊液鼻漏患者颅腔与外界环境连通,该病患者容易发生术后颅内感染。本文的目的是分析与脑脊液鼻漏患者术后颅内感染的相关因素,并提出预防的方法。 方法：回顾性分析由通讯作者手术的167例脑脊液鼻漏患者的情况。其中男性114例,女性53例,平均年龄34.4岁。收集的数据包括病因、既往史、临床情况、漏口位置、手术入路和术后并发症。以多因素逐步逻辑回归的统计学方法分析术后感染的易感因素。 结果：本组中,18例(10.8%)患者发生术后感染。漏口部位(RR=0.508,95%CI 0.306-0.843,P=0.009)和术前感染史(RR=0.290,95%CI 0.094-0.893,P=0.031)是发生术后感染的独立危险因素。多发颅底骨折及鞍底缺损患者术后感染率高。其中11例细菌培养结果阳性,所有病原菌都对万古霉素敏感。9例感染患者需要持续腰穿外引流。感染患者中10例发生低钠血症,2例严重外伤后的患者继发脑积水。 结论：为预防术后感染,术前应对高危患者给予更多的关注。术中所有能促进伤口愈合的方法,如使用带血运的修补材料、可靠的固定、避免死腔形成等,都对预防感染有帮助。术后在高危患者早期行腰穿外引流及使用有效抗生素也是预防感染的方法。