小儿肾病综合征与HLA Ⅰ、Ⅱ类基因相关性的研究

小儿原发性肾病综合征(PNS)病因尚未明确,多数学者认为与免疫、遗传有关.人白细胞抗原(HLA)是人类主要遗传免疫标志之一,HLA与小儿PNS的关系各国报道不一,主要集中于A、B、DR、DQ位点.我们采用聚合酶链反应一序列特异性引物技术(PCR-SSP)检测山西汉族激素敏感型肾病综合征(SSNS)患儿HLA-A、B、DRB1位点等位基因的表达.     

儿童亚急性坏死性淋巴结炎19例临床分析

亚急性坏死性淋巴结炎（SNL），又称组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）、坏死增生性淋巴结炎、Kikuchi-Fujimoto病，是以长期发热、浅表淋巴结肿大，可伴肝脾肿大、皮疹、白细胞下降等为主要临床特征的儿科少见病，确诊需病理检查，现就本院1990年5月至2006年3月收治的19例SNL患儿进行回顾分析。     

强的松对IFN-γ体外诱导肾病综合征患儿外周血单个核细胞HLA表达的影响

糖皮质激素作为治疗原发性肾病综合征(nephritic syndrome,NS)的首选药物,其中90%患儿对糖皮质激素治疗反应良好,但部分患儿表现激素耐药.     

病理为非IgA系膜增生性肾小球肾炎的小儿肾病综合征HLA-DRB1基因分型

目的 研究山西汉族小儿以原发性肾病综合征为临床表现的非IgA系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)与HLA-DRB1基因的相关性.方法 应用聚合酶链反应-序列特异性引物技术(PCR-SSP)检测20例病理为非IgA MsPGN的小儿肾病综合征HLA-DRB1基因特异性,从而确定该病的HLA分型.结果 20例以原发性肾病综合征为临床表现的非IgA MsPGN患儿的HLA-DRB1等位基因频率与对照组比较,HLA-DRBl*11明显增高,差异有统计学意义(22.50%vs 8.33%,x2=9.544,P=0.002,CI=1.674～9.995,RR=4.09).9例HLA-DRB1*11阳性患儿全部伴血尿、血压增高和短暂的肾功能受累.结论 山西汉族以原发性肾病综合征为临床表现的非IgA MsPC,N患儿与HLA-DRB1*11有显著相关性,具有此基因者易伴血尿、高血压及短暂的肾功能受累.为揭示该病发病机制中免疫遗传学机制所起的作用提供了重要线索和依据.     

胎母输血综合征21例临床分析

胎母输血综合征(fetomaternal hemorrhage,FMH)是指因某种原因导致一定量的胎儿血液通过胎盘绒毛膜间隙进入母体血循环,引起胎儿不同程度贫血或母体溶血性输血反应的一组症候群.由于本病发病隐匿,产前诊断困难,故多于生后诊断,患儿生后症状复杂多样,预后较差.国外对本病的临床研究较多,而我国目前尚无大样本的报道.现将本院2004年1月至2009年7月收治的21例FMH患儿资料进行总结和回顾分析,探讨FMH的病因、临床特征、治疗及转归,以期增强临床医生对本病的认识.     

强的松对小儿原发性肾病综合症患者PBMC HLA表达的调节作用

目的: 初步探讨糖皮质激素对外周血单个核细胞(PBMC)人类白细胞抗原(HLA)表达的调控作用.方法: 肾病综合征(NS)患儿PBMC体外经IFN-γ联合PHA 刺激诱导活化,用不同浓度强的松干预,采用流式细胞术检测其PBMC组成性、活化后和强的松处理后HLA-Ⅰ/Ⅱ类分子和HLA-DR7分子的表达量并与正常对照组进行分析比较.结果: (1)体外培养NS患儿及正常人PBMC组成性表达HLA-Ⅰ、Ⅱ类分子和HLA-DR7分子,且NS患儿高于正常人(尤以HLA-Ⅱ类分子突出,为正常人的11.78倍,P＜0.01);(2)体外经 IFN-γ联合PHA活化后HLA-Ⅰ/类分子和DR7分子表达增加(P＜0.01);(3)经不同浓度强的松处理后,HLA-Ⅰ/类分子和DR7分子比活化后表达减少(P＜0.01);(4)经不同浓度强的松预处理后,与活化组比较HLA-Ⅰ、Ⅱ类分子和HLA-DR7表达减少(P＜0.01),对NS患儿的抑制率要高于正常人,并且HLA-Ⅱ类分子表达的抑制作用表现出剂量依赖性(P＜0.01).结论: NS患儿体内存在异常活化的T细胞;糖皮质激素对IFN-γ诱导活化的PBMC HLA表达有抑制作用.     

泼尼松对原发性肾病综合征患儿PBMCHLA表达的调节作用

糖皮质激素具有抗炎和免疫抑制作用,广泛用于治疗免疫相关性疾病。小儿原发性肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是肾小球疾病中最常见的一种类型,发病机制尚未明确,多数学者认为与免疫反应介导的炎症性损伤有关。糖皮质激素为治疗该病的首选药物,小儿微小病变型肾病（MCNS）中90%患儿对其治疗反应良好,但部分表现激素耐药。HLA与NS相关性研究表明,激素敏感型与激素依赖型NS具有不同的免疫遗传机制。     

消化道重复畸形一例

患儿，男，13岁，于2002年11月10日入院。自生后1个月起间断排黑便，腹痛6a，入院前1个月腹痛加重伴排新鲜血便。系32周早产儿，母孕期有反复呼吸道感染史。曾于本院诊为食管囊肿，予手术切除。上、中消化道造影、胃镜检查未见异常。入院时查体：血压14／8．5kPa，体重28．5kg，营养差，发育差，反应欠佳，意识清楚，被动屈曲体位，痛苦面