颅底侵袭性骨纤维性结构不良1例报道并文献复习

目的 探讨颅底巨大侵袭性骨纤维性结构不良(FDB)的诊断及外科治疗。方法 回顾性分析2013年8月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的1例颅底侵袭性FDB患者的临床诊断资料和随访结果,并复习相关文献。患者男,29岁,CT和MRI检查发现前中颅底巨大(9.7 cm×8.8 cm×7.9 cm)沟通性肿瘤,于2013年8月28日经上颌骨掀翻入路切除肿瘤;因肿瘤复发、症状加重,于2014年9月3日二次行经右侧中颅底硬膜外入路肿瘤切除术。结果 首次手术后鼻塞和视力减退明显缓解、嗅觉消失,病理诊断为颅底侵袭性FDB;术后3个月MRI检查示肿瘤复发。二次术后病理诊断:颅底FDB,随访至今14个月,未见病情明显进展及肿瘤复发。结论 颅底侵袭性FDB的病程进展迅速,影像学表现不典型,病理学提示生物学行为不良,术后很快复发,主张根治性的手术治疗,不建议行放疗、化疗,同时注意密切随访、警惕恶变。     

HCMV IE2蛋白调控功能研究新进展

人巨细胞病毒（ human cytomegalovirus , HCMV）属于β疱疹病毒亚科,是人类疱疹病毒中最大的一组病毒。在人群中,HCMV感染相当普遍,大多数感染呈临床隐性感染或潜伏感染;但在新生儿、免疫抑制或免疫功能低下的人群中则可引起临床显性感染,出现明显症状,甚至发生致死性疾病。而在孕妇,则可发生垂直传播,导致死胎、畸形以及婴幼儿神经系统发育障碍、智力低下等。 HCMV基因组全长超过240 kb的双链DNA,整个基因组含有250个开放阅读框（ ORF ）。在病毒感染过程中, HCMV基因的表达表现一定的时序性,可分为早早期（ IE ）、早期（ E）和晚期（ L）基因。病毒穿入细胞后, IE基因被宿主细胞因子激活并最早表达,编码两种重要的调控蛋白 IE1（ IE72）和 IE2（ IE86）。其中 IE2（ IE86）蛋白是从 HCMV 基因组的开放阅读框UL122上翻译过来的,是一种重要的反式激活因子并在HCMV感染中发挥了重要作用。已有研究表明,IE2（ IE86）能反式激活细胞周期蛋白cyclinE启动子,并能延缓宿主细胞进入S期［1-2］。近年有资料证实,IE2（ IE86）调节许多与控制细胞周期相关的因子。 IE2（ IE86）是一种重要的病毒蛋白质,而缺少IE2（ IE86）的HCMV子代突变体不能进行复制。下面主要就IE2（ IE86）蛋白对病毒蛋白表达调控的作用作一综述。     

内镜经扩大鼻蝶入路切除鞍上肿瘤的临床分析

目的探讨内镜经扩大鼻蝶入路切除鞍上肿瘤、鞍内向鞍上或向前颅底扩展肿瘤的安全性和有效性。方法回顾性分析了2013年11月~2015年7月内镜经扩大鼻蝶入路切除鞍上肿瘤、鞍内向鞍上或前颅底扩展肿瘤17例;其中颅咽管瘤6例、向鞍上或前颅底扩展垂体瘤9例、垂体柄朗格罕斯组织细胞增生症1例、视交叉海绵状血管瘤1例。结果14例（14/17,82.4%）全切除,2例颅咽管瘤近全切除,1例颅咽管瘤次全切除后接受伽马刀治疗。15例术前视力下降,14例（14/15,93.3%）术后视力改善;1例（6.7%）术后视力障碍加重,2周后恢复至术前水平。11例术前皮质醇正常,2例(2/11,18.2%)术后出现一过性降低。2例生长激素增高,术后正常。1例（1/17,5.9%）垂体瘤术后脑脊液鼻漏,二次手术修补。随访3~24个月,MRI未见肿瘤复发,无死亡患者。结论内镜经扩大鼻蝶入路从腹侧显露和切除鞍上肿瘤,视野清晰、无脑牵拉损伤,能更好地保护神经功能,是切除鞍上肿瘤的一种安全、有效的方法。