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目的了解血友病患儿出血与关节病变之间的关系,为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法选取2016年6月至2017年1月于首都医科大学附属北京儿童医院及成都市新世纪妇女儿童医院就诊的1~7岁重型血友病A且有关节出血记录的患儿,以患儿关节出血为研究关节,收集前3个月研究关节的出血次数,应用超声、X线、磁共振成像(MRI)和血友病关节健康评分(HJHS)评分系统对关节进行评估。将关节出血次数与超声、X线、MRI和HJHS评分进行相关性分析,并对超声、X线、MRI和HJHS评分间的相关性进行分析。结果1.共收集重型血友病A患儿18例,年龄(5.6±1.8)岁,共30个出血关节,中位年关节出血次数为4次(4~16次),中位年靶关节出血次数为8次(4~16次)。2.关节出血次数与超声、X线评估有相关性(r=0.390,P=0.033;r=0.517,P=0.008),与HJHS评估、MRI评估均无相关性(均P>0.05)。3.超声、X射线、HJHS和MRI两两之间均呈极显著正相关[r=0.815(超声与X线),r=0.510(超声与HJHS),r=0.812(超声与MRI),r=0.666(X线与HJHS),r=0.911(X线与MRI),r=0.781(HJHS与MRI),均P<0.01]。4.关节超声和/或MRI评估异常的关节中,出血次数与关节评估间均无相关性(P>0.05)。结论关节出血与关节评估获得的关节病变程度结果不一致,因此准确判断关节病变情况需综合评估关节结构、功能等,以便更加全面地指导血友病患儿的治疗。 相似文献
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目的 回顾分析Ⅳ期高危神经母细胞瘤(HR-NB)患儿放疗疗效、安全性及影响因素。方法 2014—2017间在北京儿童医院肿瘤内科按照BCH-HR-NB-2007方案治疗并行局部放疗的Ⅳ期HR-NB患儿120例中男56例、女64例,中位年龄43(9~148)个月。治疗方案为4疗程CAV方案化疗,3疗程CVP方案化疗,第4疗程后行手术切除,7疗程后予自体造血干细胞移植及局部15.0~30.6 Gy放疗(仅原发瘤灶放疗82例、原发瘤灶+转移灶放疗38例),后予13顺式-维甲酸维持治疗,总疗程约1.5年。结果 随访中位时间21个月。3年局部控制率为84.4%,3年无事件生存率放疗前转移灶无残留组高于有残留组(78.4%∶30.4%,P=0.003),放疗距瘤灶切除时间<6个月组高于≥6个月组(66.1%∶50.6%,P=0.018)。转移灶有残留患儿未行、行转移灶放疗的进展率分别为66.6%、20.0%(P=0.001)。所有患儿均未发生肝脏、肾脏、心脏等放疗相关不良反应,3-4级骨髓抑制率放疗后1周为24.5%,2周为8%。结论 放疗对于Ⅳ期HR-NB患儿局部控制存在确切疗效,术后尽早放疗及对病初转移灶进行放疗有助于进一步改善预后。短期观察未见重要脏器损害,放疗后2周骨髓抑制呈恢复趋势。 相似文献
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目的 将适用于青少年与年轻成人的预立医疗照护计划(advance care planning,ACP)文件Voicing My CHOiCES进行汉化,为在我国该人群中进行ACP实践提供基础.方法 汉化流程包括背对背翻译、 译本整合、 医务人员评审、患者评审、背对背回译、回译本整合、原文件作者修订、定稿.医务人员评审的... 相似文献
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目的 基于数据挖掘方法研究治疗目赤肿痛、雀目、胬肉攀睛、睑弦赤烂和翳障5种眼科疾病方剂的组方用药规律。方法 从《中医方剂大辞典》中收集和整理治疗5种眼科疾病的方剂共1 999首,以Apriori关联规则算法为基础,以支持度、置信度、提升度为指标进行数据挖掘,并进行频数分析及关联规则分析。结果 治疗目赤肿痛、胬肉攀睛、睑弦赤烂的常用中药类别为清热药和解表药等,治疗雀目、翳障的常用中药类别为清热药和补虚药等。目赤肿痛方剂中黄连使用频率较高,睑弦赤烂中荆芥使用频率较高,翳障中川芎使用频率较高。治疗目赤肿痛的潜在关联规则为珍珠→炉甘石等,胬肉攀睛中为没药→乳香等,睑弦赤烂中为羌活→防风等,翳障中为密陀僧→硇砂等。结论 运用关联规则对比研究5种眼科疾病用药,可反映各眼科病的中药治疗手段异同,发掘组方用药规律,从而挖掘中药方剂的潜在价值。 相似文献
6.
[目的]建立一种用于测定血清和海马组织中 5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)和 5-羟基吲哚乙酸(5-hydroxyindole acetic acid,5-HIAA)含量的液相色谱与串联质谱联用(liquid chromatography-tandem mass spectrometry,LC-MS/MS)分析方法,并应用于中药抗抑郁功效的评价。[方法]取小鼠血清和海马组织,通过蛋白沉淀法进行样品前处理后,利用所建立的 LC-MS/MS分析方法测定 5-HT和 5-HIAA的含量。采用 Hypersil ODS(250 mm×4.6 mm,5 μm)色谱柱,柱温为 40 ℃,流动相为 0.1%甲酸水(含 2 mmol·L-1乙酸铵):乙腈,流速为 1 mL·min-1质谱检测选择多重反应监测(multiple reaction monitoring,MRM)模式。将 198只小鼠随机分为正常对照组、模型组、盐酸氟西汀组和,30个白芍提取物组,每组 6只。测定血清和海马中 5-HT和 5-HIAA含量,并进行悬尾实验与强迫游泳实验。[结果] 5-HT和 5-HIAA分别在 0.1~1 000 ng·mL-1和 1~500 ng·mL-1浓度范围内线性关系良好(r> 0.999)加样回收率和精密度均符合生物样品的分析要求。白芍提取物组 5-HIAA/5-HT值相对于模型组的变化程度,与行学实验指标变,化程度具有一定相关性,且变化程度显著高于行为学实验,组内相对标准偏差(relative standard deviation,RSD)更小。[结论]建立的 LC-MS/MS分析方法操作简便快捷、结果准确、灵敏度高、重现性好、专属性强,可同时测定血清、海马组织中 5-HT和 5-HIAA的含量,适用于白芍等具有神经保护功效药物的研究及药效评价。 相似文献
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真实世界数据是指在日常医疗活动、生活与工作等环境下产生的数据。真实世界数据在临床与公共卫生研究中一直被广泛应用,但真实世界数据质量相关问题,如不完整性、不一致性和准确性等会影响真实世界研究的真实性。为了应对真实世界源数据缺乏标准化带来的挑战,本文基于当前被广泛应用的数据标准,即临床数据交换标准协会(CDISC)开发的CDISC标准开发了专病CDISC-病例报告表(CRF),以提高真实世界源数据标准化水平,助力我国真实世界数据生态建设。我们阐述了如何应用数据标准弥补真实世界数据到真实世界证据之间的裂痕;设计了基于专病CDISC-CRF建设真实世界数据生态的流程,重点介绍了CDISC-CRF表单的开发技术;并就基于专病CDISC-CRF建设真实世界数据的应用前景及意义进行了描述。 相似文献
8.
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。 相似文献
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目的本研究旨在探讨神经母细胞瘤(NB)相关临床及分子生物学特征对中高危NB患儿治疗过程中发生肿瘤进展的预测价值;并分析NB相关肿瘤标记物的监测作用。方法回顾性分析2015年1月-2017年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院并住院进行治疗的原发病灶位于腹部的中高危NB患儿临床资料。根据治疗过程中是否发生病情进展分为进展组与未进展组,分析NB相关指标在两组患儿间的差异,并通过Logistic回归分析变量与肿瘤进展的关系,寻找预测肿瘤进展的最佳因素。结果 MYCN基因扩增(P=0.001)及首诊时发生骨髓转移(P=0.01)与治疗过程中发生肿瘤进展明显相关,是独立预测因素;此外,当发生肿瘤进展时,经过治疗后已趋于正常的肿瘤标记物水平又会出现急剧上升(P=0.001)。结论 MYCN基因扩增与首诊时发生骨髓转移是中高危NB患儿在治疗过程中发生肿瘤进展的独立预测因素;并且,肿瘤标记物水平变化可提示病情进展,因此在NB诊疗过程中监测肿瘤标志物具有重要意义。 相似文献
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目的探讨艾滋病病毒(HIV)感染者牙龈出血指数与血常规中各指标的关系。方法选取119例HIV男性感染者,记录牙龈出血指数(SBI)、测定血常规和CD4计数;通过差异性检验、相关性分析和多因素分析探索SBI和血常规各指标、CD4计数间的关系。结果差异性检验结果显示,SBI≤2和SBI>2组的单核细胞百分比(MON%)水平比较,差异有统计学意义(P<0.05),两组其余血常规指标比较,差异均无统计学意义(P>0.05);Spearman相关性分析显示,SBI和MON%为弱正相关;Logistic回归分析提示,MON%是SBI的危险因素。结论外周血MON%对SBI有一定的临床预测价值,随着MON%升高,SBI有增加的趋势,提示牙周病损可能加重。在HIV感染者牙周病的研究中,单核细胞的作用机制可进行深入探讨。 相似文献