缺氧诱导因子-lα与脑缺氧缺血性损伤

缺氧诱导因子-lα（hypoxia-inducible factor-1alpha，HIF-lα）是近来发现的广泛存在于哺乳动物和人体内的一种缺氧应答调控因子，在调节缺氧诱导的基因表达中起关键性作用。它可调节表达多种靶基因如血管内皮生长因子、促红细胞生成素等，对改善脑缺氧缺血后能量代谢障碍、促进脑血流动力学恢复、抑制兴奋性氨基酸毒性、减少细胞凋亡等起重要作用。通过进一步对HIF-lα及其靶基因的研究，可能为临床治疗脑缺氧缺血性损伤提供了一种新的治疗策略。     

先天性肺隔离症(附11例X线分析)

小儿肺隔离症是一种少见的先天性发育异常，我院自1982～1995年经临床、手术、病理和影像学检查证实11例，报告如下。临床资料本组11例中，男8例，女3例，年龄3～12岁，平均5．5岁。肺叶内型9例，肺叶外型2例。11例均位于下叶后基底段，左侧9例，右侧2例。本组11例中，9例肺叶内型，有慢性、反复性肺部感染病史，临床表现为发热．咳嗽、咯脓痰或咯血、胸痛等。2例肺叶外型，无症状，体检时发现（1例系食管裂孔病手术时发现）。影像学检查及表现一、胸部平片（11例人主要表现为：（）肺部软组织密度实质性肿块3例，肿块呈圆形、椭圆或分叶状…     

动脉导管未闭合并心内畸形的外科治疗——附125例分析

目的 :分析儿童动脉导管未闭 (PDA)合并心内畸形治疗的效果及其影响因素。方法 :对PDA合并心内畸形患儿 12 5例 ,其中并发重度肺动脉高压 (PH) 3 3例。按病情分同期根治和分期手术两组。结果 :分期手术组 3 1例结扎PDA ,术后 0 .5～ 2年有 17例行心内手术 ,死亡 2例 ;同期根治组 94例行心内直视手术 ,围术期死亡 7例 ,远期死亡2例。总死亡率 8.8% (11/12 5 ) ,期中合并重度PH死亡率 18.2 % (6/3 3 ) ;手术死亡率与病种、年龄、体重、PH程度等明显相关。结论 :根据病情选择适当的术式、把握手术时机、避免严重PH是手术成功的最重要因素。     

149例婴幼儿法洛四联症的外科治疗

1990年7月至2002年12月，我们共为149例3周岁以下婴幼儿施行法洛四联症(TOF)矫治手术。现报道如下。     

小儿先天性心脏病的镶嵌治疗

随着小儿心导管技术的迅速发展，介入治疗已成为治疗先天性心脏病的一种重要手段，形成了先天性心脏病由传统的单纯手术治疗转向手术和介入共同治疗。介入治疗和外科治疗相互结合应用，以达到疗效最佳、创伤最小的治疗模式称为镶嵌治疗（hybrid therapy）。     

24例先天性大动脉错位的外科治疗

先天性大动脉错位 (TGA)是一种严重的复杂性先天性心脏病。 1994年 9月至 2 0 0 2年 4月 ,我们共收治TGA病儿 2 4例 ,现总结报道如下。临床资料　 2 4例中男 18例 ,女 6例。年龄 5d～ 10岁 ,其中新生儿 6例 ;体重 3～ 2 8kg。病儿多有运动性心悸、气短、发绀。所有病儿均行超声心动图、X线胸片、心电图等检查。超声心动图对确定大血管关系、室间隔缺损 (VSD)大小、部位 ,以及肺动脉发育情况有重要的诊断价值。除新生儿外 ,其他病儿均接受了心导管及心血管造影检查。完全性大动脉错位 (D TGA) 19例 ,其中合并房间隔缺损 (ASD) 12例 ,…     

儿童动脉导管未闭合并心内畸形的外科治疗

目的 分析儿童动脉导管未闭(PDA)合并心内畸形手术治疗的效果及其影响因素，以进一步提高临床治疗水平。方法 PDA合并心内畸形患儿170例，其中同时并发重度肺动脉高压(PH)47例。根据病情将病例分为同期根治和分期手术两组。结果 分期手术组31例患儿结扎PDA及0．5～2年后17例行心内手术，死亡2例；同期根治组139例患儿行心内直视手术于围术期死亡8例，远期死亡2例。总病死率7．1％(12／170)，其中合并重度PH死亡率12．8％(6／47)；手术死亡率与病种、年龄、体重、PH程度等明显相关。结论 选择适当的手术方式、把握最佳手术时机、避免发生严重PH是提高手术成功率的最重要因素，尽量减少心脏切口、防止发生气栓、保护术后心功能和术后PH的恰当处理是手术成功的关键。     

二氮嗪预处理对幼龄大鼠深低温脑缺血/再灌注损伤的影响

目的 探讨二氮嗪预处理对幼龄大鼠深低温脑缺血/再灌注损伤脑保护作用.方法 将3周龄SD大鼠90只随机分为假手术组、模型组及二氮嗪组,缺血/再灌注后1、6、24、72 h和7 d,建立深低温脑缺血/再灌注模型,采用免疫组织化学检测不同时点脑组织细胞色素C的蛋白表达,并观察脑组织病理变化.结果 与假手术组比较,模型组于再灌注后6和24 h显示明显的病理变化,其脑组织胞浆细胞色素C于灌注后6 h后即明显升高(P＜0.05),24 h达到高峰(P＜0.01).二氮嗪组病理改变较轻,细胞色素C含量于再灌注后24和72 h显著低于模型组(P＜0.05). 结论 二氮嗪预处理可抑制线粒体细胞色素C的释放,对幼龄大鼠深低温脑缺血/再灌注损伤具有一定脑保护作用.     

婴幼儿右腋下直切口心内直视手术早期疗效观察

目的评价婴幼儿右腋下直切口剖胸体外循环下心内直视手术的早期效果。方法2002年6月至2008年2月,选择年龄10个月至6岁,体重7～24kg的先天性心脏畸形患儿640例。根据手术径路,将患儿随机分成两组,右腋下直切口组320例,胸骨正中切口组320例。观察右腋下小直切口对手术时间、术后24h胸腔引流量、术后呼吸机使用时间、ICU停留时间及术后住院时间的影响。结果两组均无早期死亡病例,右腋下直切口组术后24h胸腔引流量显著少于正中切口组（P〈0．05）,右腋下直切口组手术时间、ICU停留时间、术后住院时间及术后呼吸机使用时间比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。出院时经超声心动图检查均未发现残余漏。结论婴幼儿先天性心脏病采用右腋下直切口行心内直视修补手术,能明显减少术后出血量,避免传统手术切口的弊端,且切口隐蔽、美观,疗效好。     

大脑皮质发育障碍的研究进展

大脑皮质的正常发育依赖于三个互有重叠的过程即神经母细胞增殖、神经元迁移及大脑皮质的组建,其中任何一个过程受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致皮质发育障碍(disorders of cortical development,DCD),尽管DCD在出生时已形成,但一般几年后才能出现癫(癎)发作,故可在一个时间窗内阻止癫(癎)发生.一系列研究证实DCD占儿童难治性癫(癎)病因约50%,我们应对DCD引起的癫(癎)发作的机制作进一步认识.该文拟从DCD的病理、影像学和分子生物学方面研究进展加以阐述.