原发性肾淋巴瘤的临床病理分析

  目的   探讨原发性肾淋巴瘤（primary renal lymphoma,PRL）的临床病理、诊断及预后特征。  方法   回顾性分析2011年1月至2016年7月就诊于郑州大学第一附属医院22例PRL患者的临床特征、病理学特征、免疫表型、诊断、治疗及预后。  结果  22例PRL患者的年龄2~72岁,平均年龄54.3岁,≥50岁为13例（59.1%）。病理学检查以非霍奇金淋巴瘤常见,其中B细胞淋巴瘤20例,T细胞淋巴瘤2例。PRL:7例生存,生存时间6~50个月;15例死亡,生存时间5~35个月。  结论   PRL临床比较罕见,临床表现及影像学表现特异性小,容易漏诊或误诊,组织病理学仍是确诊该病的金标准。组织学类型以B细胞性为主,弥漫性大B细胞性淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）最常见。根据随访结果得出生存时间与发病年龄、性别、组织学类型等有关。PRL暂无成熟的治疗经验,治疗方案亟待临床病例数的扩大,以及临床诊治经验的进一步积累。目前临床针对该病主要以行手术为主,辅助以化疗的综合治疗方式;对于局部晚期或高恶性度的肿瘤,单纯化疗通常疗效满意。      

儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤5例临床病理学分析

目的探讨儿童及青少年原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(PCNSTCL)的临床病理特征, 以提高对本病的认识。方法收集郑州大学第一附属医院2016年12月至2021年12月数据库里确诊的儿童及青少年PCNSTCL病例5例, 对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子病理学特征进行观察, 并复习相关文献。结果 5例患者中, 男性2例, 女性3例, 年龄范围在11～18岁, 中位年龄14岁。2例诊断为非特指型外周T细胞淋巴瘤, 2例诊断为间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的间变性大细胞淋巴瘤, 1例诊断为NK/T细胞淋巴瘤。病理学特征:肿瘤细胞弥漫性生长, 组织学形态谱系较广, 可以是小、中、大的细胞, 局部可见肿瘤细胞围绕血管壁生长。免疫组织化学及原位杂交:4例表达CD3, 1例表达缺失;4例CD5表达缺失, 1例未缺失;2例同时表达ALK及CD30;1例表达CD56及EB病毒编码的RNA阳性;5例均表达细胞毒性标志物T细胞胞质内抗原1及颗粒酶B;3例Ki-67阳性指数>50%。2例进行T细胞受体(TCR)基因重排检测, 显示单克隆性增生。结论 PCNSTCL较为少见, 发生于儿童及青少年的...     

弥漫性中线胶质瘤46例临床病理分析

目的 探讨弥漫性中线胶质瘤(DMGs)的临床病理特征,提高对该病的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院既往诊治的46例弥漫性中线胶质瘤的病例资料,对其临床特征、病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征进行观察。结果 患者共46例,男24例,女22例,发病年龄3～63岁,中位年龄14岁。43例(93.5%,43/46)肿瘤位于颅内(21例位于脑干,20例位于丘脑,2例位于松果体区),余3例位于脊髓。病理组织学多表现为高级别胶质瘤,肿瘤细胞弥漫浸润性生长,组织形态较单一,瘤细胞体积较小,多呈星形细胞形态,也可见少突胶质细胞形态或大而多形细胞,部分病例可见微血管增生及坏死,可见病理性核分裂象。免疫组化结果显示,46例均表达GFAP(100%,46/46)、Oligo-2(100%,46/46);40例ATRX表现核的阳性(87.0%,40/46),6例ATRX表达缺失(13.0%,6/46);46例患者H3K27M均呈弥漫性核强阳性表达(100%,46/46),H3K27me3表达丢失或者下调。Ki-67增殖指数2%～70%,多数患者Ki-67增殖指数较高。46例患者均行IDH基因及H3F...     

淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理学特征及预后

目的:探讨淋巴结淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（n-LPL/WM）的临床病理学特点及预后。方法:收集郑州大学第一附属医院2009年5月至2020年1月诊断的n-LPL/WM 19例,分析其临床、形态学、免疫组织化学及免疫球蛋白（Ig）基因重排情况（BIOMED-2法）,用Sanger测序法检测MYD88 L265P...