视网膜色素变性62例临床分析

视网膜色素变性(RP)是一种较常见的致盲眼病。1981年美国RP 国家基金会主持召开的关于RP 术语和检查方法的专题讨论会认为本病是弥漫性地主要侵犯光感受器和影响色素上皮功能的一组进行性遗传性疾病。本病致盲率高且具有遗传性,至今又无有效的治疗方法,因此,加强其理论和临床的研究实属必要。为了探讨RP 的临床规律、RP 的遗传及影响预后的因素,以便为研究本病的病因、发病机理及防治方法提供和积累临床资料。本文对62例经全视野ERG检查确诊的原发性RP 患者进行了临床分析。     

醛糖还原酶抑制剂和肌醇对糖尿病视网膜毛细血管周细胞的保护作用

目的观察醛糖还原酶抑制剂和肌醇对实验性糖尿病大鼠视网膜病变毛细血管周细胞的保护作用。方法给链脲佐菌素诱发的糖尿病大鼠分别管饲醛糖还原酶抑制剂或肌醇，于实验6个月末进行视网膜毛细血管消化铺片及透射电镜观察。结果糖尿病组的视网膜可见毛细血管内皮细胞／周细胞比值升高、无细胞毛细血管形成、周细胞线粒体肿胀、内皮细胞增生和毛细血管基底膜增厚；管饲醛糖还原酶抑制剂组的视网膜血管形态无明显改变；但管饲肌醇组的视网膜血管改变较管饲醛糖还原酶抑制剂组明显。结论醛糖还原酶抑制剂可有效预防实验性糖尿病性视网膜病变的形态学改变，肌醇能部分阻止视网膜形态学异常的发生。     

萎缩性肌强直症(附1家族4例报告)

萎缩性肌强直症是一种比较少见的遗传性肌病,主要表现为周身骨骼肌营养不良变性萎缩和收缩后强直而不易松弛,影响面肌、颞肌、嚼肌、舌肌、胸锁乳突肌、眼睑眼球运动诸肌和四肢肌肉。部分患者并有其它内分泌腺营养不良性萎缩。所有患者几乎都有程度不同的白内障。Klein(1958)称在瑞士作眼检查的本病患者中97.9％有白内障。多数作者认为白内障是与本病联合发生的一种重要的特异性病变。     

病毒血症引起单纯疱疹性色素膜炎

众所周知在周身病毒感染时可发生色素膜炎。单纯疱疹性色素膜炎若干年来在眼科临床和实验研究中都已成为一重要课题。虽曾认为有病毒血症,但至今尚无动物静脉注射活病毒导致色素膜炎的报道。多数单疱性色素膜炎的实验研究乃经眼的屈光间质或角膜植入活病毒。但由这种途径接种,如果病毒没有仔细制备去除污染抗原,特别是对原先已免疫的动物,可引起一些不必要的免疫反应。von Szily在这个范畴内进行最早的实验研究,用一组兔将一眼行活病毒脉络膜下注射,引起该眼重度色素膜反应,2周后未接种的对侧眼发生交感性色素膜炎。虽然他曾认为这是一种有     

基因定位的家系分析法及其在眼科遗传学的应用

由于细胞遗传学、分子遗传学、统计遗传学等遗传分支学科在理论及技术上的发展,人们对基因的概念、结构和功能有了新的认识,在基因制图方面也有了显著进步。在人类染色体约有5万个结构基因中,至今已定位到特殊染色体上的疾病或标记有338个,其中人类眼病占68个。Wilson(1911)首次将色盲基因定位于人类X染色体,到1981年9月为止已定位的人类基因中,有81个采用了家系分析法(其中14个还用了     

细胞增殖因子ki-67在视网膜母细胞瘤裸小鼠移植瘤中的表达及意义

目的 研究视网膜母细胞瘤（ｒｅｔｉｎｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＲＢ）移植瘤中的细胞增殖活性与其发生发展及浸润生长的相关性。方法 对２０例裸小鼠玻璃体腔ＲＢ移植瘤进行细胞增殖因子ｋｉ－６７蛋白表达的免疫组织化学染色，以正常视网膜组织标本作为正常对照。比较分析ＲＢ移植瘤眼内生长期（Ⅰ～Ⅲ级）及蔓延扩展浸润期（Ⅳ～Ⅴ级）ｋｉ－６７蛋白表达的情况。结果 正常视网膜组织中ｋｉ－６７蛋白表达阴性。２０例ＲＢ移植瘤细     

糖尿病视网膜病变:一项新世纪待开拓的紧迫课题

糖尿病因其重度影响人的生活质量 ,且年幼的重症患者 ,预期寿命值低 ,是人类健康的大敌。糖尿病视网膜病变又是在糖尿病患者的眼部并发症中影响视力最严重 ,并因缺少针对性较强的病因治疗方法 ,常在很大程度上导致患者不可逆转的视功能损害或完全失明。半个多世纪以来至今 ,对糖尿病视网膜病变的流行病学、发病机制、临床表现和治疗方法等方面 ,从眼科的专业临床、组织病理和生物化学等领域的不同角度与交互渗透 ,进行了大量观察研究 ,积累了较丰富的资料 ,尤其在糖尿病视网膜病变的临床检查与病理形态观察等方面 ,已取得很多信息、资料和经…     

视网膜母细胞瘤细胞系裸小鼠玻璃体腔的异种移植

目的 建立裸小鼠玻璃体腔异种视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)移植瘤模型，用于RB的体内基因治疗试验。 方法 将来源于人的RB细胞系HXO-Rb₄₄制成细胞悬液注射于10只裸小鼠20只眼的玻璃体腔。随机将裸小鼠分为2组，第1组5只鼠10只眼，每只眼注5μl；第2组5只鼠10只眼，每只眼注10μl。用肉眼和直接检眼镜对裸小鼠RB模型作活体观察和半定量分级；用光镜、电镜对移植瘤作组织病理形态观察；用卵白素-生物素-过氧化物酶复合法(avidin-biotin-complex method,ABC法)进行神经元特异性烯醇酶(neuron specific enolase,NSE)、神经胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)的免疫组织化学染色检查和流式细胞仪测定其DNA指数(DNA index,DI)及S期细胞百分比(s-phase fraction,SPF)。 结果 在裸小鼠眼玻璃体腔内均成功地形成了移植性RB肿瘤。移植瘤对NSE呈阳性反应，对GFAP呈阴性反应。DI值大于1.1,SPF检测表明移植瘤细胞有增殖活性。结论 裸小鼠玻璃体腔内RB异种移植瘤形态学和免疫组织化学特征均与人类RB细胞相似，是进一步进行RB治疗研究的一个较好动物模型。(中华眼底病杂志,1998,14:144-148)     

微机编制期刊十年累积索引的实践

目前,科技期刊工作者在编制现刊和过刊文献累积索引的时候,绝大多数都是手工制作,诸如栏目索引、分类索引、主题索引、关键词索引和作者索引等等。手工编制索引既繁琐又容易出错。我们在进行了两年的机编现刊索引实践的基础上,对《中华眼底病杂志》(原《眼底病》杂志)从一九八五年创刊至一九九四年刊载的全部文献     

运用PVR-VNTR技术结合银染色检测Rb基因的缺失

运用PVR-VNTR技术结合银染色对视网膜母细胞瘤、肝癌组织Rb基因进行了检测，发现9例视网膜母细胞瘤组织中有4例（44.4%），42例肝癌组织中有8例（19.04%）存在Rb基因的缺失。认为PCR-VNTR技术结合银染色是一种快速灵敏检出Rb基因缺失的方法，适于在临床运用。 （中华眼底病杂志，1995，11：19-21）