家兔急性实验性面神经损伤的组织病理观察

目的　观察家兔面神经急性损伤后髓鞘和轴索的组织病理变化。方法　用丝线结扎茎乳孔以外的面神经总干 ,观察结扎后 1天、3天及 5天面神经的组织病理改变。结果　家兔面神经受损后 ,先后在髓鞘和轴索出现轻重不等、程度不同的形态学改变。结论　结扎家兔面神经后 ,其髓鞘及轴索会出现相应的病理改变 ,且随着结扎天数的增加 ,面神经损伤亦呈加重的趋势     

中风发病后6～9月的生命质量

目的比较发病后6～9月的中风患者与正常对照的健康差异,以明确针对中风患者的社区卫生服务应着手解决的健康问题.方法对150例中风后6～9月的患者及按照性别、年龄、居住环境进行1:1配对的正常对照,采用SF-36进行健康自评,比较其不同领域的健康状况.结果患者生命质量在躯体功能、生理性角色功能受限、社会功能、活力4个领域(P＜0.01)随年龄的增加而降低.男性生命质量在总体健康(P=0.017)、躯体功能(P=0.015)、活力和精神健康(P＜0.01)等4个领域好于女性.患者与对照比较,除了疼痛(P=0.289)领域外,患者生命质量的各个领域均差于对照(P≤0.001).结论患者在发病后6～9月时,除了存在严重的躯体功能障碍之外,还有严重的心理、社会功能障碍以及角色功能障碍.其中,精神健康和女性患者是工作重点.     

多巴胺D2受体基因启动子多态性与帕金森病的关联研究

目的 探讨中国汉族人群多巴胺D2受体基因启动子多态性在帕金森病（Parkinson's disease,PD)遗传易感性中的作用。方法 采用病例－对照关联分析，聚合酶链反应－限制性片段长度多态性方法分析了123例PD患者（PD组）与124名健康成人（对照组）多巴胺D2受体基因启动子多态性。结果 PD组－141△C等位基因频率为8．5％，对照组为11．7％；两组差异无显著性（P＞0．05）；中国汉族人PD组组和对照组－141△C等位基因频率明显高于意大利南部人群，差异有显著性（P＜0．05）。结论中国汉族人群多巴胺D2受体基因启动子多态性与PD的遗传易感性无关，该多态性有明显的种族差异。     

美多巴单用及与多巴胺受体激动剂合用治疗帕金森病的临床疗效观察

目的　评定单用美多巴 (L dopa) ,L dopa与多巴胺受体激动剂 [溴麦角隐亭碱 (BM)或甲磺酸培高利特 (PM) ]合用治疗帕金森病的疗效和安全性。方法　采用多中心、开放式分组 ,单用L dopa组 4 7例 ,L dopa +BM组 4 3例和L dopa +PM组 4 8例。临床疗效采用改良Webster量表和帕金森病运动功能量表 (MDRSPD)进行治疗前后的评定。同时取血检测肝肾功能 ,血、尿常规 ,测量血压、脉搏和做心电图检查。单用L dopa组平均日用量 (5 2 3 3± 2 35 9)mg;L dopa +BM组平均日用量为L dopa(5 2 6 7± 2 4 1 3)mg ,BM(7 3± 1 5 )mg;L dopa +PM组平均日用量为L dopa(5 5 8 3± 192 9)mg,PM(0 2 35± 0 0 4 5 )mg。结果　Webster量表、MDRSPD量表的临床总有效率 ,单用L dopa组均为74 5 % ,L dopa +BM组分别为 6 9 8%和 79 1% ,L dopa +PM组分别为 77 9%和 81 3%。不良反应发生率单用L dopa组为 2 7 7% ,L dopa +BM组为 39 5 % ,L dopa+PM组为 18 8%。结论　单用L dopa ,L dopa+BM和L dopa +PM治疗帕金森病均有效 ,对于早期帕金森病可以选用单一L dopa治疗 ;对于晚期帕金森病 ,可以选用L dopa与多巴胺受体激动剂联合治疗     

姊妹同患大脑发育畸形

姊妹同患大脑发育畸形桑雄罗德儒例１女，１２岁，足月顺产，出生后８月因发热、咳嗽出现抽搐，先从右侧面部开始，以后延及右上肢及右下肢，严重时全身抽搐，热退后仍时有发作。轻时仅右侧肢体抽搐，半月至１月发作１次，服用脑复康后发作次数减少，甚至停发。否认头伤及...     

SF-36评价中风患者生命质量的信度和效度

目的评价SF-36生命质量量表在中风患者中的信度和效度.方法效度评价采用结构效度和判别效度.采用ADL、IADL、闲暇活动、社会支持、健康预测对SF-36的8个领域通过回归分析进行结构效度评价.采用神经功能缺损程度评价量表MESSS对SF-36进行判别效度的评价.信度采用重测信度法、内部一致性分析(Cronbach'α系数).用自填法结合个人访谈法,由150例中风患者自己做出健康评价.结果整个测量的重测相关系数均大于0.6(各领域P＜0.01).内部一致性Cronbach'α系数除活力和精神健康两个领域为0.7～0.8以外,其他6个领域的内部一致性均很好(α＞0.8).在结构效度评价中,回归分析的结果与事先的假设具有相当的一致性.SF-36的8个领域除疼痛领域以外,不同的神经功能缺损程度间均有显著差异(P＜0.05).结论采用自填法结合个人访谈,使用SF-36评价中风患者的生命质量是有效的、可靠的.     

神经生长因子在面神经损伤修复中作用的实验研究

目的研究神经生长因子（ｎｅｒｖｅｇｒｏｗｔｈｆａｃｔｏｒ，ＮＧＦ）在面神经损伤修复中的作用。方法将新西兰家兔３０只双侧面神经上颊支横断后置入硅胶神经再生腔，一侧注入ＮＧＦ为实验侧，另侧注入生理盐水为对照侧。术后４周和８周各取１５只家兔进行组织学观察及形态定量分析。结果术后４周，实验侧再生神经成功１１支，神经髓鞘厚度０．７７９±０．４７５μｍ，有髓轴突计数共２０２４±１９９９；对照侧再生神经成功８支，髓鞘厚度０．４１３±０．１３２μｍ，有髓轴突计数共３６８±１７１，ｔ检验两侧差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。术后８周，再生神经更显成熟，再生神经有髓轴突直径、面积、髓鞘厚度及轴突计数均明显优于对照侧，两侧差异有显著性（Ｐ＜０．０５）。结论ＮＧＦ在面神经损伤修复中具有促进作用。     

伴有明显昼间变化的进行性肌张力障碍一家四例报告

报告一家２代４例患有显示昼间变化有肌张力障碍，该病儿童期起病，持续数年进行性发展而后停滞。症状在清晨和睡眠后减轻，午后和活动后加重。小剂量美多巴使症状明显改善，早期确诊，正确治疗可避免由于长期肌张力障碍所致畸形。该病为常染色体显性遗传，同一家系中各患者症情严重程度不同，子代症状较父辈重。迄今，发病机制尚不清，可能与原发性喋呤缺乏有关。     

远端型脊肌萎缩症和多囊肾一家系

远端型脊肌萎缩症和多囊肾一家系吴畏，罗德儒，张新忠，何锦程先证者（Ⅲ１１）女，４１岁，３４岁时左足力稍差，行走左脚尖触地，发现左下肢较右侧细，３６岁时右下肢无力，易跌倒，３７岁时需扶人或物短距离行走，同时双上肢远端无力，四肢肌肉颤动。神经系统检查：智...