Notch信号通路阻断剂对人脐带间充质干细胞软骨分化的影响

背景：Notch信号通路作为一条在细胞增殖和分化过程中起重要作用的信号通路,目前它在人脐带间充质干细胞在体外向软骨细胞诱导分化过程中的作用仍然未知。目的：首次探讨Notch信号通路特异性阻断剂2,4-二氨基-5-苯噻唑（DAPT）对人脐带间充质干细胞向软骨细胞诱导分化的影响。方法：从人脐带中分离获得间充质干细胞,体外向软骨细胞诱导分化。实验分4组：①无诱导组换成含体积分数5%胎牛血清和1%双抗的DMEM高糖培养基培养。②单纯诱导组换成终浓度为6.25 mg/L胰岛素、6.25 mg/L转铁蛋白、10μg/L转化生长因子β1、0.1μmol/L地塞米松、50 mg/L维生素C、体积分数5%胎牛血清和1%双抗的软骨诱导培养基培养。③二甲基亚砜组在软骨诱导培养基中加入终浓度为0.1%的二甲基亚砜培养。④2,4-二氨基-5-苯噻唑组在软骨诱导培养基中加入终浓度为5μmol/L的2,4-二氨基-5-苯噻唑（溶于二甲基亚砜）培养,二甲基亚砜终浓度为0.1%。结果与结论：诱导人脐带间充质干细胞向软骨细胞分化后,细胞形态由长梭形变为多边形,且甲苯胺蓝染色和免疫荧光染色均呈现阳性;软骨诱导分化后Jag-1、PS-1、Notch-1、Hes-1的基因表达均明显下降（P〈0.01）;添加2,4-二氨基-5-苯噻唑后,与单纯诱导组相比,人脐带间充质干细胞中Jag-1、PS-1、Hes-1（P〈0.01）和Notch-1（P〈0.05）的基因表达显著降低;蛋白聚糖和Ⅱ型胶原蛋白含量均降低（P〈0.01）;蛋白聚糖的基因表达显著降低（P〈0.01）,Ⅱ型胶原蛋白的基因表达也出现一定程度的下降。提示Notch信号存在于人脐带间充质干细胞中,诱导人脐带间充质干细胞向软骨细胞分化后,这种信号强度迅速减弱;2,4-二氨基-5-苯噻唑可能通过Jag-1-Notch-1-Hes-1途径抑制人脐带间充质干细胞向软骨细胞分化。     

红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例

报道1例红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征。患者女,55岁,全身散在红斑、色素异常伴光敏感、关节痛1年余。皮肤专科检查:头皮部、面部、颈部、前胸V字区、后背、双上肢伸侧可见形状不规则片状紫红斑,边界清,表面见色素沉着、色素减退。右手小关节、右侧腕关节、双侧膝关节压痛。查抗核抗体11项:抗核抗体ANA阳性,抗SSA抗体阳性,抗SSB抗体阳性。背部皮损病理提示角化过度,颗粒层楔形增厚,棘层萎缩变薄,灶性基底细胞液化变性,符合扁平苔藓。诊断为红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征(LE-LP综合征),入院后给予糖皮质激素抗炎及羟氯喹降低光敏性等药物治疗,皮疹较前消退后出院。     

YAP1-TFE3基因融合的上皮样血管内皮瘤1例

<正>患者女性，35岁，无明显诱因出现臀部疼痛1年余，无其他肿瘤病史及家族史。骶尾骨CT平扫示:骶骨、双侧髂骨、双侧股骨多灶骨肿瘤。骶椎MRI示:S1～S3椎体占位伴双侧髂骨、骶髂关节面、骶孔、骶神经受累，双侧股骨多发病灶(图1)。PET/CT示:胸10椎体、腰2椎体、骶骨、双侧髂骨、双侧股骨多发溶骨性骨质破坏区，双侧骶髂关节处伴软组织肿块形成;右肺基底段肺膜下结节。