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一、C2的功能补体两条途径激活的关键步骤都是C3转化酶的形成。C2是补体第一前端反应中C3转化酶的酶原部分。当C1激活后形成丝氨酸蛋白酶Cī,它可将C4裂解为C4b 及C4a 大、小两个分段。C4b 上具有C2的结合位,两者结合成C4bC2。其中C2又可受到Cī的一次裂解,分出C2b 入液相,余下的C4b2a 即第一途径C3转化酶。在细胞表面C3b 存在的情况下,C4b2a 即呈C4b2a3b 的形式存在,此即C5转化酶。C2在血中的浓度极低,仅20mg/L,比B 因子低15倍,比C4低20倍,加之C4b2a 复合物上C2a 解离迅速,因此它在补体第一激活途径中是最早的限速步骤。 相似文献
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田延武 《医学分子生物学杂志》1985,(5)
补体第四成份(C4)是一种多功能蛋白质,对经典途径C3转化酶的形成起关键作用。C4分子由α、β及γ三链组成,其间连以二硫键,但合成时是一单链前体分子。人C4是由第6号染色体主要组织相容性复合体进行遗传编码,表现多态现象。近来证实,C4的不同型式不是单一座位的共显性等位基因,而是由两个紧密连锁的等位基因所编码,某些人C4可表现四种结构形式。这一蛋白的电泳表现可分为两组:酸性的C4A及碱性的C4B,并证明与红细胞抗原Rodgers及Chido蜜切相关。C4A为Rg~+、Ch~-,C4B为Rg~-、Ch~+。先已证实,Ch 与Rg的抗原决定簇位于C4d区,后来发现C4A与C4B两个同种型的差别也在于C4d区。 相似文献
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采用碘强化C2溶血活性和稀释正常血清的方法检测等电聚焦后C2溶血带,结果理想。本法简易实用,适于国内推广应用。 相似文献
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近年发现,人MHC第三组(HLA-Ⅲ:C4A、C4B、B因子、C2)与HLA-Ⅰ(A、C、B)及HLA-Ⅱ(DP、DQ、DR)一样,呈现复杂的遗传多态现象。现已发现,C4共有35个别型,B因子的别型在20个以上,C2亦有数型。这些别型的检测不仅与人类源流的探察、法医鉴定、免疫调控有关,且可检测某些疾病的遗传易感性,因此成为人们研究的热门课题。我国人口众多,民族各异,但有关HLA-Ⅲ的遗传多态现象一无所知,为此我们先对武汉地区汉族人群C4的表型分布及基因频率进行了检测。用第四届国际补体遗传专题讨论会推荐的方法,即对神经氨酸酶处理去涎的血浆进行高压琼脂糖电泳,然后分别用免疫固定和溶血覆盖技术定型,并辅以先进的激光薄层扫描检得C4基因不表达(QO) 相似文献
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最近,我们遇到1例罕见的先天性心脏和大血管异位畸形,尸检观察了肺小动脉病变,现报告如下: 材料与方法 临床诊断为先天性心脏病死婴1例,男,10天,尸检(76—A36)病理诊断:1.两大血管右心室起始症。2.主动脉弓中断(在左锁骨下动脉开口处远侧为索状盲端)。3.肺动脉干通过扩大的动脉导管与降主动脉相联。4.房间隔缺损和室间隔缺损(0.7×0.6厘米)。 相似文献
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近年来,国内许多学者从不同角度对流行性出血热(epidemic hemorrhagic fever,EHF)患者进行了免疫功能的测定,发现EHF患者可出现多种免疫学参数的改变。但有关补体第二激活途径(AP)的改变报道甚少。为了进一步探讨补体在EHF发病机理中的作用,我们于某流行地区,对34例EHF病人同时测定了补体第一途径的50%溶血活性(CH_(50))和第二途径的50%溶血活性(ACH_(50))。对照组20例为当地健康人。CH_(50)测定采用Mayer氏法, 相似文献