伴IRF4基因重排的大B细胞淋巴瘤4例临床病理观察

目的 探讨伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的临床病理学特点。方法 观察4例伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤的组织形态、分析临床及分子遗传学特点。结果 临床特点：4例患者,男性1例,女性3例,年龄3.5～14岁,平均年龄8.4岁。发病部位单侧扁桃体3例,鼻咽部1例。病理检查：肿瘤细胞不规则结节状生长,局部弥漫分布伴星空现象,胞核显著,分裂象易见,增殖活性高。免疫表型：均表达CD20、PAX5、Bcl-6和MUM1;Ki-67阳性指数均>75%。4例均显示IRF4基因断裂重排。2例患者临床为Ⅳ期,1例Ⅱ期,1例Ⅰ期。已随访4～42个月,未见肿瘤复发及进展。结论 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤是一种具有独特临床病理表现的大B细胞淋巴瘤,FISH检测IRF4基因有助诊断,常规手术或化疗后,预后良好。