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肝豆状核变性(wilson's病,简称WD)为常染色体阴性遗传病,是由ATP7B基因突变导致机体铜代谢异常,过量的铜沉积在肝脏和脑等组织中所引起一系列临床表现的综合征.其发病率约3/10000,以儿童和青少年为主,是常见的遗传性肝病之一.
1 临床表现
患者年龄多在5~40岁,临床表现多样,以肝病、神经精神症状、角膜k-f环、血清铜蓝蛋白降低为主,少数可以出现内分泌和血液系统症状等.近一半的肝豆状核变性(wilson's病)患者临床表现不典型,需借助病理和基因诊断等实验室检查来确诊. 相似文献
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国内外研究表明 CD4+ CD25+ Tregs 表达水平及功能与病毒载量呈正相关。慢性乙型肝炎患者外周血中 CD4+CD25+ Tregs表达水平明显高于正常人水平,并且慢性乙型肝炎与慢性重型乙肝患者外周血中 CD4+ CD25+ Tregs 表达水平相比,也存在着明显的差异,因此 CD4+ CD25+ Tregs 或许可作为慢性乙型肝炎病情评估的一项新指标。现已证实CD4+ CD25+ Tregs同乙型肝炎发病过程存在着一定的相关性,但其在慢性乙型肝炎发病过程各阶段的详细作用机制尚不明确,仍需深入研究,现就 CD4+ CD25+ Tregs 在慢性乙型肝炎患者发病过程的作用作一综述。 相似文献
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目的 总结晚期艾滋病(AIDS)患者机会性感染的特点.方法 回顾性分析我院37例AIDS住院死亡病例机会性感染的种类、临床特点、与原发病的关系以及对患者的影响.结果 37例患者中机会性感染发生率前五位由高到低依次为:肺孢子菌肺炎(PCP) 、肺结核、细菌性肺炎、其他真菌感染、隐球菌脑膜炎.这些机会性感染中直接导致患者死亡的前五位是:PCP、隐球菌脑膜炎、细菌性肺炎、化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎.进行CD4+T淋巴细胞计数检测的29例患者CD4+T淋巴细胞计数平均为37.45/mm3.结论 患者在AIDS晚期伴有各种机会性感染发生:其中最常见的是PCP、结核、细菌性肺炎、其他真菌感染、隐球菌脑膜炎等,这些感染常常导致患者死亡.预防、早期诊断和治疗机会性感染是缓解AIDS患者病情、降低病死率的重要环节. 相似文献
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