Turner综合征的生长激素治疗

Turner综合征主要表现为矮小和性发育幼稚，使用药物进行早期干预以改善其终身高尤为重要。自20世纪80年代中期基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone，rhGH)问世以来，对本病的治疗已成为国内外学者关注的热点。1994～2001年，我院儿科内分泌组应用rhGH治疗Turner综合征20例，观察其用药前后身高增长速率的变化．     

缓释促性脾释放激素类似物治疗真性性早熟临床观察

真性性早熟即中枢性性早熟 ( central precocious puber-ty,CPP)是由于下丘脑—垂体—性腺轴 ( HPG轴 )的提前启动 ,下丘脑促性腺释放激素 ( Gn RH )的脉冲频率及幅度的增加 ,促使性腺激素及性腺类固醇激素的分泌达青春期水平 ,引起第二性征的发育以及骨成熟和生长速度的加快。由于骨骺的提早闭合使终身高受损而身材矮小。促性腺释放激素类似物 ( Gn RH a)缓释剂是多年来国外治疗 CPP的最佳首选药物 ,国内亦开始应用。本文报道 15例女性特发性中枢性性早熟( ICPP)试用该类制剂的临床效应观察。1　资料与方法1.1　临床资料 :15例 IC…     

缓释促性腺释放激素类似物治疗真性性早熟临床观察

真性性早熟即中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPG轴)的提前启动,下丘脑促性腺释放激素(GnRH)的脉冲频率及幅度的增加,促使性腺激素及性腺类固醇激素的分泌达青春期水平,引起第二性征的发育以及骨成熟和生长速度的加快.由于骨骺的提早闭合使终身高受损而身材矮小.促性腺释放激素类似物(GnRHa)缓释剂是多年来国外治疗CPP的最佳首选药物,国内亦开始应用.本文报道15例女性特发性中枢性性早熟(ICPP)试用该类制剂的临床效应观察.     

儿童哮喘吸入糖皮质激素对骨矿密度的影响

近年来 ,吸入糖皮质激素 (ｉｎｈａｌｅｄｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉ ｃｏｉｄｓｔｅｒｏｉｄ ,ｉＧＣＳ)对儿童哮喘的治疗效果已得到肯定 ,且越来越受到认可。但对其副作用 ,国外研究结果不一 ,国内因用药时间比较短 ,对此报道甚少 ,尤其是对生长骨代谢的影响。为观察ｉＧＣＳ对儿童骨代谢的影响 ,我们对５９例吸入布地奈德、二丙酸培氯松气雾剂的哮喘患儿分别在吸入治疗前和吸入治疗后≥６月～≥２年间进行骨矿密度 (ｂｏｎｅｍｉｎ ｅｒａｌｄｅｎｓｉｔｙ,ＢＭＤ)检测比较 ,观察结果如下。对象与方法一、对象１．５９例哮喘患儿均来自我科哮…     

生长激素对Turner综合征的促身高作用

目的研究Turner综合征患者生长激素治疗的效果。方法 Tuiner综合征患者30例,年龄平均(12．5± 3．76)岁(3-22．7岁)、骨龄(10．6±2．49)岁(3-16岁),均进行染色体检查,生长激素激发试验,给予重组人生长激素(rhGH)治疗,疗程为3个月-4年不等,剂量为0．13 IU·kg-1·d-1,观察治疗前后身高(Ht),身高标准差积分 (HtSDS),生长速率(HV),骨龄(BA),体重(Wt)。结果 Turner综合征患者经12个月的rhGH治疗身高增长明显,身高SDS增加0．73,年生长速率(HV)比治疗前提高3倍(P<0．001)。结论rhGH对Turner征患者有明显的促线性生长作用。     

Turner综合征的生长激素治疗

Turner 综合征主要表现为矮小和性发育幼稚,使用药物进行早期干预以改善其终身高尤为重要.自20世纪80年代中期基因重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)问世以来,对本病的治疗已成为国内外学者关注的热点.1994~2001年,我院儿科内分泌组应用rhGH治疗Turner综合征20例,观察其用药前后身高增长速率的变化.     

7号染色体臂间倒位伴Turner综合征家系分析

目的研究7号染色体臂间倒位的遗传机制.方法患儿及父母作染色体检查,并对患儿的家系进行调查.结果患儿的染色体核型为46,XX,inv(7)(p22q11)/45,X,inv(7)(p22q11),其中46,XX,inv(7)(p2q11),85%,45,X,inv(7)(p22q11),15%.父亲的核型为46,XY,inv(7)(p22q11),母亲的染色体正常,患儿的母亲第1胎为3月自然流产,家系中其他成员均无流产史,母系成员中身材均偏矮小.结论染色体臂间倒位能引起流产和畸胎,应作产前诊断.     

生长激素治疗原发性生长激素伴促性腺激素缺乏症时骨矿密度的观察

研究重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)对生长激素伴促性腺激素缺乏症(growth hormone and gonadotropic deficiency)患儿骨矿密度(bonemineraldensity,BMD)的影响,对10例男性原发性生长激素伴促性腺激素缺乏症患者,平均年龄(15.9±3.1)岁(12.3岁～23.1岁),用单光子吸收法(single photon absorptiometry,SPA)测定桡骨远端1/3处的BMD.患者皆接受rhGH治疗,疗程12个月.分别于治疗前及治疗后6、12月测BMD、身高、骨龄.结果治疗前患者BMD较正常同龄儿明显低下(P＜0.01),治疗6月BMD较治疗前更见下降(P＜0.01),治疗12月时上升并高于治疗前基值.身高显著增加(P均＜0.01).提示GHD患者BMD降低,经rhGH替代治疗能予改善.     

原发垂体性生长激素缺乏患者的垂体CT影像学改变

原发性生长激素缺乏(Growth Hormone Deficiency GHD),临床上分为垂体性和下丘脑性,其中又以垂体性生长激素缺乏(Pituitary Growt Hormone Deficiency PGHD)的垂体形态改变更为明显.CT作为一种快速、有效并具有较高空间分辨率和密度分辨率的影像学检查方法,在对小儿垂体腺的检查方面优于普通X线和磁共振成像(MRI)等其它影像学检查.为了研究PGHD患者的垂体CT影像学改变,以期对此病的诊断提供CT影像学帮助,我们在一系列生长矮小的患儿中选出20例确诊为PDHG的患儿进行垂体的CT扫描,并对垂体的形态进行分析.