儿童Wilson病的心血管变化及其意义

儿童Wilson病又称肝豆状核变性(以下简称为WD),以铜代谢异常为特点,累及多系统表现复杂。国外注意到WD的心血管变化,本文对17例儿童WD的心血管表现报告如下,并进行发病机理探     

以骨关节病为表现的儿童肝豆状核变性

对９例以骨关节病为表现的儿童肝豆状核变性作临床分析，以男性为主，主要表现：双下肢无力，麻木，不固定性疼痛，下肢以膝，踝关节为主肿胀及活动受限，骨折少见，病程较长２个月－３年，Ｘ线多为：骨质稀疏，皮质变薄，类似佝偻病样改变，以双腕骨，膝，踝关节及以长骨改变为显著，常规Ｘ线检查有助于早期诊断本病，探讨了儿童肝豆状核变性发生骨关节病变的病因，发病机理及极易误诊的原因。