大豆异黄酮减轻大鼠脑缺血-再灌注损伤

目的研究大豆异黄酮(SI)对大鼠脑缺血-再灌注(I/R)损伤保护作用的分子机制。方法将大鼠随机分为假手术组(sham)、模型组(I/R),分别制作脑缺血-再灌注模型和大豆异黄酮(SI)干预组(50、100和200 mg/kg)。2,3,5-氯化三苯基四氮唑(TTC)染色法检测脑梗死体积; HE染色检测脑组织病理变化; ELISA测定脑组织中超氧化物歧化酶SOD活性,测定IL-6、TNF-α、c AMP含量; Western blot检测皮层p-ERK1/2的表达。结果与sham组相比,I/R组出现明显的梗死灶(P0. 05); SI干预组(100和200 mg/kg)脑梗死灶体积明显降低(P0. 05)。模型组细胞间隙增宽,细胞核固缩,SI干预组神经细胞的病理变化有所改善。与sham组相比,I/R组脑组织中SOD活性和c AMP含量显著降低,SI干预组(100和200 mg/kg)脑组织中SOD活性和c AMP含量升高(P0. 05);与sham组相比,I/R组IL-6和TNF-α含量均显著升高,SI干预组(100和200 mg/kg) IL-6和TNF-α的含量明显降低(P0. 05)。与sham相比,I/R组中p-ERK1/2表达升高,SI干预组(100和200 mg/kg) p-ERK1/2表达降低(P0. 01)。结论 SI能够有效改善大鼠脑I/R引起的氧化应激及炎性反应,提示SI对大鼠脑I/R的保护作用机制可能与SI抗氧化及炎性反应有关。     

吗替麦考酚酯治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统评价和Meta分析

背景：目前预防多相性病程的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）的复发常用药物较多，但尚无最佳治疗药物推荐。 目的：探讨吗替麦考酚酯（MMF）治疗MOGAD的疗效。 设计：系统评价和Meta分析。 方法：检索英文数据库：PubMed、Embase、Web of Science和Cochrane，中文数据库：万方、中国知网和维普；检索时限均为从建库至2021年6月1日。纳入研究人群为不限性别、年龄、种族且符合MOGAD诊断标准的文献，以 ＭＭF治疗时间≥６个月为干预，结局指标包括复发率或年复发率（ARR）之一的RCT、非RCT、队列研究、病例系列报告（≥3例）和系统评价/Meta分析；删除MMF治疗符合修正治疗定义，无法获得全文，全文非英文或中文及无法提取本文要求的数据信息的文献；提取数据后采用R软件（V4.2.1）进行Meta分析，并对纳入文献行偏倚风险评价。 主要结局指标：无复发率、ARR。 结果：12篇（161例）文献进入本文分析，其中1篇前瞻性队列研究，11篇病例系列报告。儿童57例，成人80例，成人和儿童不能区分24例。起病年龄1~74岁。随访时间为6~67个月。Meta分析结果显示MMF治疗MOGAD的无复发率为74%（95%CI ：58%~89%），各项研究异质性显著（I2=83%，P＜0.01）；MMF治疗MOGAD后的ARR较治疗前的ARR下降了1.38（95%CI：0.94~1.82)次/年，各项研究无显著异质性（I2=0%，P=0.62）。总体不良反应发生率为8%（7/87)，5.7%（5/87）因严重不良反应而中止治疗。 结论：本文研究结果提示，MMF用于MOGAD预防复发的治疗至少6个月，无复发率可达74%，MMF治疗后较治疗前的ARR下降了1.38次/年，尚有待设计更好的干预性研究结果证实。     

利妥昔单抗治疗抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病疗效的系统综述和Meta分析

背景 儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床表型多样,根据病程可分为单相性和多相性,约50％的患儿表现为多相性病程.多相性MOGAD反复发作会遗留不同程度的神经系统功能损害.预防多相性MOGAD复发的药物主要包括吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、硫唑嘌呤以及每月维持静脉注射IVIG,但目前预防复发的治疗方案...     

以孤立性扩张型心肌病起病的晚发型丙酸血症1例

15岁患儿因"2个月余前运动后意识丧失伴心搏骤停1次"入北京大学第一医院, 临床表现为运动后猝倒、意识丧失, 呼吸、心搏骤停, 外院予心肺复苏后自主呼吸、循环恢复, 并予慢性抗心力衰竭、高压氧、肢体康复等治疗。超声心动图检查示左心室扩大伴心功能减低, 全外显子测序发现PCCB基因复合杂合变异(c.184-2A>G和c.647T>C)。予慢性抗心力衰竭、饮食指导、能量合剂及大剂量辅酶Q10等治疗3个月后, 心脏扩大及心功能较前改善。